polisitemi vera: Nedir o, nedenleri, Semptomlar, tanılama, tedavi, önleme

Birincil polisitemi; Polisitemi rubra vera; P. Vera; Miyeloproliferatif bozukluk; Eritremi; Splenomegalik polisitemi; Vaquez hastalığı; Osler hastalığı; Kronik siyanozlu polisitemi; Eritrositoz megalosplenika; Kriptojenik polisitemi

Polisitemi vera nedir

polisitemi vera kronik bir kan hastalığıdır, Vücudun çok fazla kırmızı kan hücresi ürettiği durumlarda (alyuvar). Bazen beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı da artar. Bu durum miyeloproliferatif hastalıklar olarak adlandırılan bir gruba aittir., yani hastalıklar, kemik iliği fonksiyon bozukluğu ile ilişkili.

Kemik iliği kemiklerin içindeki dokudur, kan hücrelerinin üretiminden sorumludur. Normalde tam olarak aynı sayıda hücre üretir., vücudun ne kadara ihtiyacı var. Ancak polisitemi verada bu süreç kontrolden çıkar.. Sonuç olarak kan kalınlaşır, Her zamankinden daha, damarlardaki hareketini yavaşlatır.

Artan kan viskozitesi bu hastalıkta önemli bir sorundur. Kan pıhtılarına yol açabilir (kan pıhtıları), kan damarlarını tıkayabilen. O, sırayla, ciddi komplikasyon riskini artırır, inme gibi, kalp krizi veya derin ven trombozu.

Hastalık yavaş yavaş gelişiyor. Birçok insan için uzun süre neredeyse fark edilmeden gidebilir.. Bazen tanı tesadüfen konur; örneğin, rutin bir kan testi ile, Yüksek hemoglobin veya hematokrit düzeyi tespit edildiğinde.

Polisitemi vera erişkinlerde daha sık görülür, özellikle 50-60 yaş üstü, nadir durumlarda genç hastalarda da gelişebilmesine rağmen. Erkekler biraz daha sık hastalanıyor, kadınlardan daha.

Bunu anlamak önemlidir, bunun kronik bir hastalık olduğunu, yani tamamen iyileştirmek zordur, ancak uygun tedaviyle semptomlar kontrol altına alınabilir ve komplikasyon riski önemli ölçüde azaltılabilir. Bu tanıya sahip birçok kişi uzun ve aktif bir yaşam sürmektedir., doktor tavsiyelerine uyarsanız.

Ayrıca dikkate değer, polisitemi veranın zamanla daha ciddi koşullara ilerleyebileceği, örneğin, miyelofibroz veya akut lösemi. Ancak bu durum her hastada görülmez ve genellikle hastalığın uzun seyrinde ortaya çıkar..

Böylece, Polisitemi vera sadece “yoğun kan” değildir, ve karmaşık bir hastalık, yakın izleme ve düzenli tıbbi izleme gerektiren.

Nedenler

Polisitemi veranın ana nedeni genetik mutasyondur. Çoğu durumda JAK2 genindeki bir mutasyondan bahsediyoruz. Bu gen, kemik iliği hücrelerinin içindeki sinyallerin iletilmesinden sorumludur., kan hücrelerinin büyümesini ve bölünmesini düzenleyen.

Mutasyon ne zaman gerçekleşir?, hücreler o zaman bile "büyümek için sinyal" almaya başlar, gerekli olmadığında. Sonuç olarak kemik iliği çok fazla kırmızı kan hücresi üretmeye başlar., ve bazen diğer kan hücreleri.

Bu dikkat etmek önemlidir, bu mutasyonun genellikle kalıtsal olmadığını. Zaten bir kişinin hayatı boyunca meydana gelir, yani edinilir. Bu nedenle çoğu hastanın aynı hastalığa sahip akrabaları yoktur..

Bu mutasyonun tam olarak neden meydana geldiği tam olarak bilinmemektedir.. Ancak faktörler var, hastalığın gelişme riskini artırabilir:

• daha yaşlı 50 yıl;
• Erkek cinsiyet;
• radyasyona veya toksik maddelere maruz kalma (nadiren);
• diğer kan hastalıklarının varlığı.

Polisitemi bazen koşullarla karıştırılır, kırmızı kan hücrelerinin sayısının başka nedenlerle arttığı durumlar - örneğin, dehidrasyon veya kronik oksijen eksikliği nedeniyle (akciğer hastalıkları veya yüksek rakımda yaşamak için). Ancak bu durumlarda polisitemi veradan bahsetmiyoruz., ve ikincil hakkında.

Polisitemi vera şu bakımdan farklıdır:, sorunun kemik iliğinde olduğunu. Bu bağımsız bir hastalıktır, ve vücudun dış koşullara tepkisi değil.

Doğru tedaviyi seçmek için hastalığın nedenini anlamak önemlidir. Örneğin, modern ilaçlar özellikle hücrelerin içindeki bozulmuş sinyal yollarına etki edebilir, aşırı üremelerini yavaşlatmak.

Mutasyonun oluşmasını önlemek mümkün olmasa da, Erken teşhis, tedaviye zamanında başlamanıza ve ciddi komplikasyonlardan kaçınmanıza olanak tanır.

Belirtileri

Polisitemi veranın belirtileri değişebilir ve sıklıkla yavaş yavaş gelişebilir.. Erken aşamalarda kişi hiçbir değişiklik fark etmeyebilir.

En karakteristik belirtilerden biri yorgunluk hissidir.. Kalıcı olabilir ve istirahatten sonra bile kaybolmayabilir.. Hastalar sıklıkla baş ağrısı ve baş dönmesinden de şikayetçidir..

Kalın kan dolaşım sorunlarına neden olabilir. Bu, aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

• Yüzün kızarıklık;
• avuç içi ve ayaklarda yanma hissi;
• ekstremitelerde uyuşma veya karıncalanma;
• bulanık görme;
• kulak gürültü.

Çok karakteristik bir semptom kaşıntılı cilttir., özellikle sıcak bir duş veya banyodan sonra. Bunun nedeni kan bileşimindeki değişiklikler ve cilt reaksiyonudur..

Ayrıca gözlemlenebilir:

• artan terleme;
• sebepsiz kilo kaybı;
• eklem ağrısı;
• dalak büyümesi nedeniyle karında ağırlık hissi.

En tehlikeli belirtiler kan pıhtılarının oluşumuyla ilişkilidir.. Ciddi komplikasyonlara yol açabilirler:

• inme;
• enfarktüs;
• ven trombozu;
• tromboemboli.

Bazen, tersine, kanama eğilimi var - örneğin, burun veya diş eti.

Bu hatırlamak önemlidir, belirtilerin kişiden kişiye değişebileceğini. Bazı insanlar neredeyse asemptomatik hastalığa sahiptir, ve bazıları için erken aşamalarda açıkça kendini gösteriyor.

Olağandışı belirtiler ortaya çıkarsa, özellikle kan dolaşımıyla ilgili, Doktora gitmeyi geciktirmemek önemlidir.

Ne Zaman Doktora Gidilir?

Şüpheli belirtiler ortaya çıkarsa doktora başvurmalısınız, özellikle uzun süre devam ederse veya yoğunlaşırsa.

Danışma nedenleri şunlar olabilir::

• Sürekli yorgunluk;
• sık sık baş ağrısı;
• görünürde bir neden yokken kaşıntılı cilt;
• Yüzün kızarıklık;
• kollarda veya bacaklarda yanma hissi.

Tromboz belirtileri varsa derhal tıbbi yardıma başvurmak özellikle önemlidir.:

• keskin göğüs ağrısı;
• nefes darlığı;
• vücudun bir tarafında zayıflık;
• konuşma bozukluğu;
• ani görme kaybı.

Bu belirtiler felç veya kalp krizine işaret edebilir ve acil müdahale gerektirebilir.

Semptomlar küçük görünse bile, Sağlığınızı kontrol etsek iyi olur. Bazen hastalık kan testi sırasında tesadüfen keşfedilir, ve bu tedaviye erken bir aşamada başlamayı mümkün kılar.

Yaşlı insanlar için düzenli önleyici muayeneler özellikle önemlidir.

Sorular, doktorun sorabileceği

Randevu sırasında doktor hastanın durumu hakkında mümkün olduğunca fazla bilgi toplamaya çalışacaktır..

Aşağıdaki soruları sorabilir:

• Hangi belirtileri yaşıyorsunuz ve ne kadar süredir??
• Kronik hastalıklarınız var mı??
• herhangi bir ilaç alıyor musun?
• Geçmişte herhangi bir tromboz vakası oldu mu??
• Akrabalarınızda benzer hastalıkları olan var mı??

Doktor ayrıca hastanın yaşam tarzını da netleştirebilir:

• sigara içme;
• fiziksel aktivite seviyesi;
• beslenme;
• çalışma koşulları.

Bu sorular risk faktörlerinin değerlendirilmesine ve en iyi teşhis ve tedavi stratejisinin seçilmesine yardımcı olur..

Teşhis

Teşhis genel bir kan testiyle başlar. Doktor hemoglobin seviyesine dikkat eder, hematokrit ve kan hücresi sayımı.

Göstergeler yükselirse, ek çalışmalar emredildi:

• JAK2 mutasyon testi;
• biyokimyasal kan analizi;
• organların ultrason muayenesi;
• kemik iliği biyopsisi.

Biyopsi, kemik iliğinin durumunu değerlendirmenize ve tanıyı doğrulamanıza olanak tanır.

Tromboz riskini değerlendirmek için de çalışmalar yapılabilir..

Teşhis entegre bir yaklaşım gerektirir ve bir hematoloğun gözetiminde gerçekleştirilir..

Tedavi

Tedavi kan yoğunluğunu azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır..

Temel yöntemler:

• kan alma (Kanın bir kısmını çıkarmak);
• hazırlıkları, kan hücrelerinin sayısını azaltmak;
• antykoahulyantы (kan pıhtılarının önlenmesi için).

Tedavi seçimi hastanın yaşına bağlıdır, semptomlar ve komplikasyon riski.

Terapi genellikle uzun vadelidir ve düzenli izleme gerektirir.

Ev Tedavisi

Evde alınacak önlemler durumun iyileştirilmesine ve komplikasyon riskinin azaltılmasına yardımcı olur:

• yeterince su iç;
• aşırı ısınmayı önlemek;
• fiziksel aktiviteyi sürdürmek;
• Sigarayı;
• Diyetinize dikkat edin.

Kendi kendine ilaç vermemek ve doktor tavsiyelerine uymak önemlidir..

Önleme

Spesifik bir önleme yok, hastalık bir mutasyonla ilişkili olduğundan.

Ancak komplikasyon riskini azaltabilirsiniz:

• düzenli muayenelerden geçmek;
• kan sayımlarını izlemek;
• Sağlıklı bir yaşam tarzı neden;
• ko-morbiditeleri tedavi etmek zamanı.

Erken teşhis ve doğru tedavi sağlıklı kalmanın anahtarıdır.

Kaynakların listesi

1. Dünya Sağlık Örgütü. Hematopoietik ve Lenfoid Doku Tümörlerinin WHO Sınıflandırması. — Lyon: IARC Basın, 2017. - 586 (p).
2. Mayo Kliniği. Polisitemi vera [Elektronik kaynak]. — Erişim modu: https://www.mayoclinic.org
3. Cleveland Kliniği. Polisitemi Vera [Elektronik kaynak]. — Erişim modu: https://my.clevelandclinic.org.
4. Amerikan Hematoloji Derneği. Polisitemi vera [Elektronik kaynak]. — Erişim modu: https://www.hematology.org.
5. Ulusal Kalp, Akciğer, ve Kan Enstitüsü. Polisitemi vera [Elektronik kaynak]. — Erişim modu: https://www.nhlbi.nih.gov.
6. Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü. Polisitemi Vera [Elektronik kaynak]. — Erişim modu: https://rarediseases.org
7. MedlinePlus. Polisitemi vera [Elektronik kaynak]. — Erişim modu: https://medlineplus.gov
8. Hoffbrand A. V., Yosun P. Bir. H. Temel Hematoloji. — 7. baskı. —Hoboken: Wiley-Blackwell, 2016. - 400 (p).
9. Kaushansky K., Lichtman M. A., Prchal J. T. ve ark.. Williams Hematoloji. — 9. baskı. - New York: McGraw-Hill Eğitimi, 2016. - 2390 (p).
10. Barbui T., Thiele J., Gisslinger H. ve ark.. Philadelphia negatif klasik miyeloproliferatif neoplazmlar: ELN tavsiyeleri // Kan. - 2018. — Cilt. 132, № 10. - P. 1059–1070.
11. McMullin M. F., bal likörü A. J., Ali S.. ve ark.. Polisitemi veranın tanısı ve tedavisi için bir kılavuz // İngiliz Hematoloji Dergisi. - 2019. — Cilt. 184, № 2. - P. 176–191.