Imigluserazla

Ne zaman ATH:
A16AB02

Karakteristik.

Rekombinant beta glukoserebrozıdaz makrofagnatselennaya (Imigluserazla) - Lizozomal beta-glukoserebrozıdaz kişinin Analog. Saf imiglutseraza - monomer Glikoprotein, bu proses, aşağıdaki 497 amino asit kalıntıları ve oligosakarit bileşeninin.

Kurutulmuş toz beyaz veya beyaza yakın.

Farmakolojik etki.
Metabolik.

Uygulama.

Klinik olarak anlamlı bulguları olan Gaucher hastalığı tip I Enzim replasman tedavisi (anemi, trombositopeni, uçurum- ve splenomegali, kemik patolojik değişiklikler).

Kontrendikasyonlar.

Aşırı duyarlılık.

Kısıtlamalar geçerlidir.

Aşırı duyarlılık ya da antikorların varlığı önceki randevu aglyutseraze için.

Gebelik ve emzirme.

Belki, eğer fetus için potansiyel risk bilinmemektedir tedavisinin etkisi.

Kategori eylemleri FDA neden - C. (Hayvanlarda üreme çalışma fetus üzerinde olumsuz etkileri ortaya çıkarmıştır, ve gebe kadınlarda yeterli ve iyi kontrollü çalışmalar düzenledi değil, Ancak, potansiyel yararları, Hamile uyuşturucu ile ilişkili, kullanımını haklı olabilir, olası risk rağmen.)

Emzirme sırasında Önlemler.

Yan etkiler.

Nadiren: mide bulantısı, ishal, kusma, baş ağrısı, baş dönmesi, ateş, deri döküntüleri, hipersensitivite reaksiyonları (3% olgular): genelleştirilmiş kaşıntı, gelgit, anjioödem, nefes darlığı, Bronkospazm; rahatsızlık, kaşıntı, yanan, venipunktür yerinde şişme.

Işbirliği.

Diğer ilaçlar ve gıda ile etkileşimi hakkında bilgi için bulunmadığına.

Doz ve Yönetim.

Dozaj rejimi gerektirir. Maksimum B / 1-2 saat 1 U / kg 1 m 1 bir kez her 2 Güneş.

Önlemler.

Tanıtım imiglutserazy atanan doktor / 'in, Gaucher hastalığının tedavisinde yeterli deneyime sahip. Tedavi sırasında periyodik imiglyutseraze için IgG antikorlarının oluşumuna izlemelidir. Tedavinin birinci yılında antikorlar üretilmektedir 15% hastalar (genellikle ilk görünür 6 nadiren aylar ve - sonra 12 Tedavi ayda). Hastalar, antikorları olan imiglutseraze için, antihistaminikler ve / veya kortikosteroidler ile bir premedikasyon önerilir, infüzyon sıklığını azaltmak.

Dikkat.

4 hafta doz için tavsiye edilmez, aşırı 120 U / kg, tk. bunların etkinliğinin çalışma olmamıştır.