Kronik granülomatöz hastalık

Kronik Granülomatöz Hastalık (ÇGD; Çocukluk Ölümcül Granülomatozu; Çocukluk Kronik Granülomatöz Hastalık; Progressive Septik Granülomatozu)

Kronik granülomatöz hastalık Açıklaması

Kronik granülomatöz hastalık gelişir, Her iki ebeveynden granülomatöz özgü gen çocuğa geçer zaman. Bu gen, bağışıklık sistemi hücrelerinin anormal gelişimine neden olur (Bu durumda fagositler bölgesindeki). Fagositler, yabancı bakterileri öldürür, vücuda giren. Kronik granülomatöz hastalık fagositlerin huzurunda düzgün çalışmıyor ve vücut bazı bakteri türlerini mücadele edemez. Kronik granülomatöz hastalığı da enfeksiyonların nüks olasılığını artırır.

Tehlikeli enfeksiyonlar erken ölüme yol açabilir. Bu hastalığın ölüm bir sık ​​nedeni tekrarlayan akciğer enfeksiyonları. Önleyici bakım ve tedavi enfeksiyon riskini azaltmak ve geçici enfeksiyonları kontrol edebilirsiniz.

ÇGD nadir bir hastalıktır.

Kronik granülomatöz hastalık nedenleri

Hastalık genellikle çekinik genin kaynaklanır. Anlamı, Hastalığın görünümü iki kusurlu gen olması gerektiğini. Gene kronik granülomatöz hastalık X kromozomu tarafından iletilir. Hastalık gelişti, Gen hem anne olması gerekir.

Kronik granülomatöz hastalık için risk faktörleri

Faktörler, Kronik granülomatöz hastalık dahil riskini artırabilir:

• ebeveynlerinden bir resesif genin varlığı;
• Paul: kadın.

Kronik granülomatöz hastalık belirtileri

Genellikle, Belirtiler çocukluk çağında ortaya çıkmaya başlar. Bazı hastalarda, onlar ergenliğe kadar görünmeyebilir.

Kronik granülomatöz hastalık belirtileri şunlardır:

• Boyunda şişmiş lenf düğümleri;
• Sık cilt enfeksiyonları, tedavi edilmesi zor olan:
  • Apseler;
  • Haşlanmalar;
• Kalıcı ishal;
• Kemiklerde ağrı;
• Eklem ağrısı.

Kronik granülomatöz hastalık teşhisi

Doktorunuz belirtiler ve tıbbi geçmişi hakkında soracaktır, ve fizik muayene. Testler, aşağıdaki içerebilir:

• sıvısı ve doku çalışması, Neden kullanım:
  • Biyopsi;
  • Genel kan analizi;
  • Dihydrorhodamine kullanılarak akış sitometrisi – kan testi, burada belirlenen varlığı Kimyasalları fagositlerdir, bakterileri öldürür hangi;
  • Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) – inflamasyon varlığını tespit etmek için;
• Görüntüler vücut yapısı içinde oluşturulabilir, Hangi Aşağıdaki yöntemler için:
  • Göğüs röntgeni;
  • Kemik taraması;
  • Tarama karaciğer.

Kronik granülomatöz hastalık tedavisi

Kronik granülomatöz hastalık tedavisi yöntemleri arasında:

Kronik granülomatöz hastalığı olan hastalarda ilaç tedavisi

Kronik granülomatöz hastalık tedavisi için atanabilir:

• Antibiyotikler – enfeksiyonların önlenmesi ve tedavisi için kullanılır;
• İnterferon gama – Bu enfeksiyon olasılığını azaltır, fakat aktif enfeksiyon varlığında etkisiz.

Kemik iliği nakli

Kronik granülomatöz hastalık tedavisi için en iyi seçeneklerden biri kemik iliği nakli, Çoğu durumda, bu tamamen hastalıktan kurtarmak için izin verir.

Cerrahlık

Cerrahi girişim apseler kaldırmak için gerekli olabilir.

Aşılar

Bazı canlı virüs aşıları kaçının. Sen doktorunuzla konuşmalısınız, Aşılama öncesi.

Kronik granülomatöz hastalık Önleme

ÇGD kalıtsal bir hastalıktır. Hiçbir önleyici tedbirler bulunmamaktadır, hastalığı doğum riskini azaltmak için izin. Bazı durumlarda, yararlı genetik danışmanlık olabilir, kusurlu genin varlığını belirlemek için. Kronik granülomatöz hastalık erken tanı hayati önem taşımaktadır. Bu erken tedavi sağlayacak, ve erken kemik iliği nakli için donör arama başlatmak.