Hirschsprung hastalığı

Hirschsprung hastalığı Açıklaması

Hirschsprung hastalığı – nadir görülen bir konjenital hastalık. Neredeyse her 5000 yenidoğan etkiler. Barsak tıkanıklığı hastalığı uçları ve engeller normal bağırsak hareketleri. Hirschsprung hastalığı ayrı en sık ortaya çıkar, ama aynı zamanda bir hastalığın bir parçası olabilir,.

Болезнь Гиршпрунга

Hirschsprung hastalığı neden olur

Hirschsprung hastalığı bazı sinir hücrelerinin yokluğunda kaynaklanır. Bu hücreler,, denilen ganglionlar, Bunlar bağırsak duvarında bulunan. Onlar bağırsak duvarı rahatlamasına yardımcı, kolon üzerinde hareket etmek için dışkı izin. Kolon, bu hastalığı olan çocuklarda nerasslablennoy olduğunu, neden tıkanıklığı. Hastalık genellikle geçmiş etkiler 30-50 kolon santimetre, O rektum ile biter.

ganglionlar yokluğu genetik defekt nedeniyle. Bazı durumlarda, Hirschsprung hastalığı kalıtsal. Anlamı, ebeveynlerin çocuklarına aktarabilir olduğunu. Bu oluşabilir, ebeveynlerin hastalığı olmasa bile.

Hirschsprung hastalığının risk faktörleri

Faktörler, bu Hirschsprung hastalığı riskini artırır:

  • Hirschsprung hastalığı olan aile üyelerinin varlığı;
  • Bu erkeklerde daha sıktır;
  • Hirschsprung hastalığının ortaya çıkması, diğer doğum kusurları ile ilişkili olabilir.

Hirschsprung hastalığı belirtileri

Hirschsprung hastalığı genellikle çocukluk döneminde teşhis edilir, ama aynı zamanda, daha sonra tespit edilebilir. Semptomlar yaşına,.

Yenidoğanlar

  • İlk içinde mekonyum geçmek Başarısızlık 48 hayat saatleri (Mekonyum – Koyu yapışkan madde, hangi ilk bağırsak hareketi);
  • Kusma yedikten sonra;
  • Karın şişkinliği.

Küçük çocuklarda,

  • Şiddetli kabızlık;
  • Ishal;
  • Anemi;
  • Bodurluk.

Ergenler

  • Hayatının en şiddetli kabızlık.

Hirschsprung hastalığı tanısı

Çoğu durumda, Hirschsprung hastalığı bebeklikte teşhis edilir, Bazı durumlarda ergenlik ya da genç erişkinlik döneminde keşfedilen rağmen.

Tanı testleri içerebilir:

  • Baryum lavman – rektum içine enjeksiyon baryum tuzu çözeltisi. Aynı zamanda bağırsaklar röntgende görünür hale gelir, O bize olası kusurları dikkate sağlar;
  • Biyopsi – intestinal doku örneği alınması, ganglionlar kontrol etmek için (veya bunların eksikliği);
  • Anorektal manometri – Bir rektal balon ya da özel bir sensör ile iç ve dış sfinkter basıncını ölçmek.

Hirschsprung hastalığının tedavisi

Hirschsprung hastalığı tedavisinde ana yöntem – cerrahlık, Hangi kolonun hasarlı kısmını kaldırır. Ameliyat üç evresi vardır, ama bazen onlar gerekmez.

Hirschsprung hastalığı için Faz cerrahisi:

  • Kolostomi – Bu aşama kolon cerrahi açıklıklar oluşturulmasını içerir, Karın yüzeye getirildiği. Dışkı ve bağırsak içeriği delikten tahsis edilir.
  • Uzaklaştırma – Kolonun etkilenen alanı çıkarılır ve sağlıklı bir parçası rektum katıldı.
  • Kolostomi kapatılması – kolostomi dikildi, ve barsak fonksiyon yavaş yavaş normale döner.

Sonuçlar

Semptomlar elimine edilir 90% Ameliyat sonrası çocuk. En iyi sonuç, erken tedavi başlangıcı ile bağlanır.

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar içerebilir:

  • Enterobrosia;
  • Enterokolit;
  • Kısa bağırsak sendromu.

Hirschsprung hastalığının önlenmesi

Bu hastalığın önlenmesi yok Yöntemi.

Başa dön tuşu