Gistiocitozы

Proliferatif histiositlerin dokularda varlığı ile karakterize edilen hastalıklar, bu grup için.

Hastalık Henda Shyullera-Hıristiyan

Hastalık Henda Shyullera-Hıristiyan diğer histiositozis ağırlıklı kimyasal farklıdır mononükleer fagosit sisteminin hücrelerinde yataklarının bir bileşim. Kan dolaşımdaki kolesterol lipid metabolizması ihlal sonucunda, kolesterol esterleri, nötral yağlar, fosfatidler ve. Bunlar mononükleer fagosit sisteminin hücrelerinde yatırılır, dramatik Hiperplastik Bu hastalıkta hangi.

Yaygın retikuloksantomatoze ile ksantomatoznye hücreleri görünür, aynı hücreler Niemann-Pick. Bazıları büyük ve çok çekirdekli vardır. Hücrelerin küme fibrozis odakları ile ksantomatoznyh granülomatöz doku gelişir Çevresi. Bu hastalık granülomlarının belirli bir form So, bu tam olarak absorbe edilebilir, ve daha sonra doku yapısını geri.

Hastalık çok nadir. Onun biçimi kemik iliği hepatosplenomegali ile karakterizedir, diyabet şekeri, ilerici egzoftalmi ve yassı kemiklerde odak imha. Hastalık Henda Shyullera-Hıristiyan diğer klinik ve morfolojik varyantlar vardır.

Sinir Letterer-Gri

Hastalığın mekanizması deride mononükleer fagositler hücre çoğalması olan, karaciğer, dalak, Lenf düğümleri, kemik iliği, ışık, kemikler ve diğer organlara. Orta büyüklükte bir yuvarlak veya oval çekirdeği ile bu atipik histiyositler, genellikle bazofilik nükleolus içerir.

Hücrenin sitoplazma parlak renklerde boyanmıştır, bazofnlnaya, Homojen. Ayrıca birçok nükleer histiyositler vardır, yanı sıra hücre kümeleri ksantomnyh olarak, Kolesterol ve nötr yağlar sitoplazmik birikimleri ihtiva eden, plazma hücreleri ve eozinofiller. Hastalık akut deri lezyonları ile başlar, ateş başlangıcı. Daha sonra yüksek dalak, Karaciğer ve lenf düğümleri, genellikle konglomera oluşturan. Mukoza zarının iltihabı vardır (Stomatit, ve diğ vulvovajinitis.), antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen. Genellikle düz kemiklerin bir kaybı olduğunu (Kafatası, ve diğer bıçaklar.).

Kanda özel spesifik değişiklikler görülmez. Yüksek eritrosit sedimantasyon hızı içerebilir, neutrocytosis, eozinofilija, monositik, Şiddetli vakalarda trombosit pansitopeni gelişebilir.

Hastalığın tanısı Bu hücre çoğalması üzerindeki sitelerin delinme ve biyopsi çalışmasında yerleştirilir.

Eozinofilik granülom

Eozinofilik granülom histiyositlerin ve eozinofilik granülositlerin karakterize intraossöz çoğalması.