Yenidoğanın hemolitik hastalık

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı altında hemolitik anemi anlıyorum, bu fetal ve maternal eritrositlerin antijenik farklılıklar ortaya çıkar (yeni doğmuş), imünokompetan nesil Antijene karşı antikorlar sistemi maternal, plasenta yoluyla antikorların nüfuz ve bu antikorlar etkilenen fetüs veya yenidoğanın kırmızı kan hücrelerinin yıkımı. En yaygın antikorlar resus maymununun antijenlere karşı yönlendirilen, D antijene karşı rezuspolozhitelnogo çocuk var; Bunlar rezusotritsatelnoy üretmişlerdir adres. Fetusun A grubu antijenleri ya da B karşı yönlendirilen antikorlar, az (yeni doğmuş); grubuna O Anneden tarafından üretilen. Antijenler C'ye karşı yönlendirilmiş hatta nadir antikorları, C, IS.

Etyoloji ve yenidoğanın hemolitik hastalık patogenezi

Yenidoğanın hemolitik hastalık gelişimi en sık anne ve fetüs antijen D arasındaki kan uyumsuzluk ile ilişkili, en azından - ABO antijenleri için, C ve diğerleri.

Rh hemolitik hastalık, nedeniyle rezusnesovmestimostyu, Plasenta aracılığıyla antikorların bir penetrasyon neticesinde anne geliştirir. Bu antikorlar, fetal kan hücrelerinin yüzeyi üzerinde sabitlenen, böylece kırmızı kan hücreleri makrofajlar tarafından yok edilir. Ekstra-medüller hemopoeziste cepler ortaya çıkması ve dolaylı bilirubin sayısında bir artış ile hemolitik anemi geliştirilmesi, fetus veya yenidoğanın için çok zehirli.

Doğum sırasında fetusun anne Rh-pozitif kırmızı kan hücreleri immunizing yapılır. Gebelik öncesi bağışıklık kazandırılmış çok daha az bir kadın. Bu genellikle transfüzyon olduğu eritrosit antijen nedeni, Kadınların eksikliği. Kadınların bağışıklama ihtimali durumunda çok daha yüksektir, Karı koca aynı kan grubu ABO sistemi varsa.

Bazı raporlara göre, Plasentanın penetrasyon eşiyle aynı kan grubu ve kocası ile Rh-bağışıklama olasılığı 0,1 fetal kan mi fazla değildir 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, daha fazla 5 ml - 65 %. Bu veriler, bir yöntem ile elde edilmiştir Kleyhauera, bu fetal hemoglobin içeriği kadınların dolaşan kanın fetal kırmızı kan hücreleri ayırt etmek mümkün kılar. Anket sonuçlarına göre, doğum yapan kadınların çoğunluğu (75 %) artık nüfuz 0,1 Fetal kan ml, hangi bağışıklık için yeterli değildir. Içinde 3 % Kadınlar kalkıyor 15 Fetal kan ml.

Durumunda toplam risk Rh bağışıklama, Çocuk Rh-pozitif ise, Rh negatif anne ve kan grubu ABO sistemi, bunlar aynı değil, 2-3 %, ve kan gruplarının tesadüf - 15%. Bunun nedeni, bir, Bu eritrositler çocuk, Aynı gruptaki annenin kanında biniyorlar, değişmeden kalır ve bağışıklı değil, aglütine fetal kırmızı kan hücrelerinin ise ABO bir grup önce doğal anne aglutininler, bir kadını aşı yönetmek nasıl.

Yenidoğanın hemolitik hastalık - Dönem, Genellikle anemi ile eşanlamlı olarak kullanılır, Rh uygunsuzluğu ile ilişkili, Bununla birlikte, aynı zamanda, hemolitik anemi ve diğer biçimlerini de kapsar, Özellikle hemolitik anemi de, ABO sisteminin uyumsuzluğu. Uyumsuzluk sistemi ABO yaklaşık görülmektedir 20 % Tüm gebelikler. Sadece 10 % uyumsuzluk gruptaki gebelerin fetus üzerinde maternal antikorlar etkisi ABO.

Rh hemolitik hastalık ONLAR Çocuklarda, grubu O kan anneleri vardır. Normal idioagglutinin ABO IgM sınıfa ait. Onlar plasentayı vermedi. Bununla birlikte, 10 % O kan grubuna sahip sağlıklı bireyler antijenleri A ve B karşı antikor var, sınıf IgG ait. Bu tür antikorlar, kadınlarda bulunan, ve erkekler. Onlar plasentayı ve fetus veya yenidoğan hemolitik anemiye neden olabilir. ABO hemolitik anemi kadar sık ​​firstborn çocuklar arasında meydana, yanı sıra çocuklar arasında da, İkinci ve üçüncü doğumda doğan. Yenidoğanın hemolitik hastalık sıklığı her ardışık doğum artar.

Hemolitik hastalık klinik belirtileri

Hemolitik hastalık klinik bulguları antikorların miktarına bağlı olarak değişir, plasenta yoluyla nüfuz. En şiddetli vakalarda, fetus geniş ödem geliştirdi, assit, Plevral kavite transüda görünür. Bir çocuk ölü ya da durumu kritik doğmuş olabilir. Yenidoğan soluk cilt hastalığın daha şiddetli formlarında, genişlemiş karaciğer ve dalak.

Yenidoğanın hemolitik hastalığın en tehlikeli belirtilerden biridir kernikterus, hangi sinir sistemi belirtileri, geri dönüşümsüz değişikliklere sonunda lider - işitme kaybı, asimetrik spastisite. Dolaylı bilirubin seviyesi kritik, Gelişmekte olan kernikterus içinde, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Ne zaman hastalık sistem ABO uygunsuzluğu klinik belirtiler daha az belirgindir, Rh uygunsuzluğu ile daha. Bazen karaciğer ve dalak önemli bir artış var. Aneminin daha az şiddetli derecesi, giperʙiliruʙinemii. Kernikterus hemolitik hastalık ABO karakteristik değildir, Ancak, izole vakalar bu anemi onu tarif.

Laboratuar bulguları hemolitik hastalık

Kan resim hastalığın şiddetine bağlıdır.

Doğumda hastalık hemoglobin ağır formlarında 3,72-4,96 mmol / l düşürülür (60-80 G / l). Retikülosit 10-15 karakteristik artış %, Periferik kandaki lökositlerin, erythrokaryocytes çok sayıda, sola nötrofilik vardiya.

Yenidoğanın hemolitik hastalığın şiddetine üç derece hemoglobin ve kanda bilirubin düzeyinin ve ödem şiddetine bağlı olarak, vardır:

• Ben bir hemoglobin ile karakterize şiddetine 9,3 mmol / L (150 g / l), bilirubin az 90 mmol / L ve deri altı doku pastoznost;
• II derecede - Hemoglobin içerik 6,21- 9,31 mmol / L (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, derialtı dokusu ve asit şişmesi;
• hemoglobin miktarı daha az - III derece için 6,21 mmol / L (100 g / l), bilirubin daha 150 mmol / L, ödem evrensel kullanılabilirlik.

Yavaş yavaş, hemoglobin azalması, bazen 1,86-2,48 mg / litreye kadar (30-40 G / l), ifade eritrokariotsitoz, Bazen megaloblasts görünür. Nadir durumlarda, hücreler tespit, patlamaların çok anımsatan. Bulunan belirgin anizositoz, polihromaziya. Rh uygunsuzluğu için sferositler görülür ile karakterizedir. En ciddi durumlarda, düşük trombosit sayısı.

Ne zaman sistem ABO uygunsuzluğu anemi daha az belirgindir, Rh uygunsuzluğu ile daha. Retikülositlerin seviyesi de yükseltilir. Periferik kan bulundu erythrokaryocytes içinde, ancak bir miktar (5-10 100leykotsitov için). Görünüm sferositler görülür ile karakterize anemi bu formu için, Kalıtsal microspherocytosis içinde sferositler görülür ayırt olan.

Yenidoğanın hemolitik hastalık tanısı

Yenidoğanın hemolitik hastalığı tekrarlanan doğumda bir doğum durumunda beklenen Rh negatif annenin Rh pozitif bir bebek.

Norm altındaki bebeklerde hemoglobin içeriği, Dolaylı bilirubin içeriği yüksek olan sarılık. Kırmızı kan hücrelerinin antikorları çocuğu içerirler, ile tespit direkt Coombs. Maternal serum eksik antikorları içerir, sırasında görünür indirekt Coombs testi Aynı grubun donör Rh pozitif kırmızı kan hücreleri veya grubu O bir havuzu ile.

Durumlarda, Aynı çocuk veya çocuğun Rh üyelik ve anne Rh-negatif ise, Anne kan grubu O, ve çocuk A, B veya AB ve hemolitik anemi belirtileri vardır, uyumsuzluk ABO sisteminin olasılığı hakkında bir varsayım var. Bu antijenler A veya B karşı maternal serum antikorlarının saptanması ile desteklenmektedir (Çocuğun kan grubu bağlı), sınıf IgG ait.

Sözde bağışıklık idioagglutinin varlığı için kullanılan test, at hemoliz veren 37 ° C prisutstvii tamamlayıcısı, antikorlar karakterize değil, yenidoğanın hemolitik hastalığa neden, ABO sisteminin uyumsuzluğu. Çocuğun kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi kendi complementdependent hemolize bağlı değildir, makrofajlar tarafından kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi sonucunda, IgG antikorları ile kaplı. Bu nedenle, modern araştırma yöntemleri IgM antikorları merkaptoetanolün veya 2,3-Dimerkaprol imha dayanmaktadır (unithiol) serum antikor tespiti sureti ile ya da dolaylı olarak Coombs, ardından, ya da jelatin çözeltisi ile inkübasyon sırasında. Bununla birlikte, bu yöntem, test edilmesi gerekmektedir, Tamamen kırmızı kan hücrelerine IgM parçaları sabitleme olasılığını gözardı edilemez ve jelatin çözeltisi ile onların indirekt Coombs testi veya inkübasyon tarafından tespit çünkü. Bu nedenle, antikorların tespiti için yeni yöntemlerin geliştirilmesi, hemolitik anemiye sebep, sistem ABO uygunsuzluğu.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı Antenatal tanı, Rh uygunsuzluğu ile ilişkili, Öncelikle yürütülen Annenin serumunda Rh antijenine karşı antikorların dinamik çalışmalarla. Gebelik sırasında antikor titresi artışı fetusta Rh uygunsuzluğu olasılığını düşündürmektedir.

Antenatal tanı için de kullanılır transabdominal'nyj amniyosentez. Araştırmacılara göre, bu plasentanın konumunu belirlemek için sadece ultrason muayenesinden sonra yapılmalıdır. Güvenlik Prosedürleri - çoğu durumda, transabdominal amniyosentez rağmen, annenin bir komplikasyonu olarak literatürde tarif (amniyotik sıvı embolisi), ve fetus (hemoperikardiyum nedeniyle kalp tamponadı). Amniyotik sıvının dinamik çalışma izin verir 93,3 % Doğum öncesi vakalar hemolitik hastalık doğru teşhis, onun şiddetini ve fetus için prognozu belirlemek için.

Doğum öncesi tanı için bilirubin dinamik çalışmalar için ayarlanır, ki böylece artar.