Deferasiroks

Ne zaman ATH:
V03AC03

Farmakolojik etki

üçlü kompleks ligandı, yüksek Fe3 için afinite ve oranı bağlamadan ile 2:1. İlaç esas demir atılımını arttırır Dışkı ile. Bu Zn2 , Cu2 için düşük bir afiniteye sahiptir ve kandaki konsantrasyonu azalır.

Farmakokinetik.

İyi oral uygulamadan sonra emilir. Mutlak biyoyararlanım - yaklaşık 70%. biyoyararlanım için resepsiyonda 13-25% oranında artar 30 normal veya yüksek yağ ile yemeklerden önce dakika. Ergenlerde Biyoyararlılık (12-17 Yaşında) ve çocuklar (2-12 Yıl) Aşağıdaki tek ve çoklu doz sonrası, yetişkinlerde daha (altındaki çocuklarda 6 yıl 50%). TCmax 1,5-4. Erişkinlerde dağılım hacmi - yaklaşık 14 l. İletişim proteinleri - 99%. Bu UGT1A1 yoluyla glyukuronirovaniya tarafından metabolize edilir, UGT1A3, CYP450 (yaklaşık 8%). Bağırsakta dekonjugasyon ve daha sonra geri emilimini ortaya (enterohepatik sirkülasyon). T1 / 2 - 8-16 ч. Dışkıda esas Yazın (84%) ve bir dereceye kadar - idrarda (8%).

Tanıklık.

Daha erişkinlerde ve çocuklarda kronik transfüzyon sonrası demir yükü büyük 2 transfüzyon sonrası bazı yıllar 20 birimler (100 ml / kg) RBC ve daha fazla veya klinik verilerin varlığı, Kronik aşırı demir yükünün gelişimini gösteren (KDV. Serum ferritin artış ile daha 1000 ug / l).

Dozaj rejimi

Içeride, oruç tutma (için 30 dakika yemekten önce), 1 Günlük yaklaşık aynı zamanda bir zamanlar. Başlangıç ​​dozu - 20 mg / kg / gün. hastalar için önerilen başlangıç ​​dozu, daha fazla alma 14 eritrosit süspansiyonu ml / kg / ay (Yetişkinler için ayda yaklaşık en fazla 4 transfüzyonu) - 30 mg / kg, daha az alıcı 7 eritrosit süspansiyonu ml / kg / ay (Yetişkinler için ayda 2'den daha az kan transfüzyonu) - 10 mg / kg.

Deferoksamin başlangıç ​​dozu ile tedavi sırasında iyi bir klinik etkisi olan hastalarda olmalı 1/2 Daha önce kullanılan doz deferoksamin. Doz ayarlaması her 3-6 ayda bir yapılır (Serum ferritin düzeylerinin kontrol altında) hız, 5-10 mg / kg. Serum ferritin konsantrasyonu önemli ölçüde düşükse 500 ug / l, ilaç tedavisi durması gerekir.

Tabletler su veya portakal veya elma suyu bir bardak içine yerleştirilmiştir (100-200 Ml) ve homojen bir süspansiyon olana kadar karıştırın. Süspansiyon, ağızdan alınan, bundan sonra bir beher içindeki kalıntılar su ya da meyve suyu arasında küçük bir miktar ilave edildi, karıştırın ve içecek. Bu gazlı içecekler veya süt bitki hapları tavsiye edilmez, çiğnemek veya bütün tabletleri yutmak.

Kontrendikasyonlar.

Aşırı duyarlılık, galaktoz intoleransı, Şiddetli laktaz eksikliği, glukoz galaktoznaya malyabsorbtsiya, gebelik, emzirme.

Dikkatlice. Böbrek / karaciğer yetmezliği, yaş norm yukarıda hiperkreatininemi, "karaciğer" artan etkinliği daha transaminaz 5 zaman.

Yan etki.

yan etkilerin sıklığı: Sık sık (1/10 ve dahası), sık sık (daha fazla 1/100 daha az 1/10), bazen (daha fazla 1/1000 daha az 1/100).

Sinir sisteminden: sık sık - Baş ağrısı; Bazen - Baş dönmesi, Alarm, uyku bozukluğu.

Duyu itibaren: bazen - Erken katarakt, makulopatija, işitme kaybı.

solunum sistemi: bazen - boğazda ağrı.

Sindirim sisteminden: sık sık - ishal veya kabızlık, hazımsızlık, kusma, mide bulantısı, karın ağrısı, tantana, artan ALT, IS; Bazen - gastrit, hepatit, safra taşı.

Cilt için: genellikle - Bir döküntü, kaşıntı; Bazen - pigmentasyon bozuklukları.

Üriner sistemin itibaren: Çok sık - hiperkreatininemi, Parçalar - proteinüri.

Diğer: Bazen - hipertermi, şişme, yorgun hissediyorum.

Aşırı doz

Belirtileri: baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, ishal.

Tedavi: kusma veya gastrik lavaj, simptomaticheskaya tedavisi.

İlaç Etkileşimleri

Al3 içeren antasitler ile kombine edilebilir değil, PM, demir iyonları form kompleksleri.

Dikkat.

Terapi bir doktor tarafından yapılması gerektiğini, Kronik demir yükü transfüzyon sonrası tedavisinde deneyimi olan.

Serum kreatinin belirlemek için tavsiye edilir 2 tedavi sırasında tedavi ve aylık öncesi kere.

Günlük doz azaltılabilir yetişkin hasta 10 mg / kg, nonprogresif gipekreatininemiya daha eğer iki ardışık ziyaretler yapılmış daha 50% Ortalama ön-muamele ile karşılaştırıldığında, ve diğer bağlantılı edilemedi. nedenleri. Çocuklarda, doz azaltılabilir 10 mg / kg, yaş norm üst limitinden daha eğer iki ardışık ziyaretler plazma kreatinin daha. Normalin üst sınırı aşan kreatinin ilerleyen bir artış varsa, ilaç tedavisi kesildi. Özel klinik durumuna göre tedavi almak devam kararı.

Aylık olarak karaciğer transaminaz etkinliğini izlemek için". Karaciğer transaminaz aktivite ilerici artış ile», herhangi bir başkaları ile ilişkili değil. nedenleri, Terapi kesintiye. Sonra değişiklikleri veya göstergeler normalleştirme uzun süre nedenleri kurulması, Sen-ebilmek iyice düşünüp taşınmak terapi sürdürme.

Cilt gelişmesiyle birlikte döküntüleri hafif ya da orta önem tedavinin doz ayarlaması devam etti. Daha fazla gelişimi ile tedavi böldüğüm döküntü telaffuz.

Öncesi ve tedavi sırasında düzenli olarak akut işitme tanımlamak ve Oftamolojik çalışma yapmak için tavsiye edilir (oftal′moskopiû fundus dahil olmak üzere). İşitme bozukluğu veya körlük doz veya tedavinin kesilmesi azaltmayı deneyin durumunda.

Aylık serum ferritin düzeyi tespit edilmelidir. Tedavi kesilmelidir, Serum ferritin konsantrasyonu az ise 500 ug / l.

Çocuklar her 12 ay ağırlık ve yükseklik kontrolü için tavsiye edilir.