Hastalık Waldenstrom
Paraproteinemic hemoblastoses, lenfoid ve plazma hücrelerinin neoplastik çoğalması ile karakterize, продуцирующих IgM, Bu Waldenstrom hastalığı olarak bilinir.
Morfolojik substrat göre tümör, Bu hastalık kronik B-hücresi lösemi Doğa olarak tedavi edilebilir. Nadiren. Erkekler daha sık kadınlara göre daha üç kez acı.
Hastalık Waldenstrom makroglobülinemisi biçimleri
Asemptomatik vardır, Hastalığın yavaş ilerleyen ve ilerleyen formu.
At Hastalık Waldenstrom makroglobülinemisi asemptomatik formu Hastalığın klinik ve morfolojik bulgular bulunmadığına. IgM sayısı yükseldi 2 %. Bu form makroglobulinemi sonra semptomatik gidebilirsiniz. At yavaş ilerleyen formu klinik bulgular yavaş yavaş büyüyor, daha bu tür hastaların yaşam süresi 5 yıl. Progresif hastalık Waldenstrom klinik belirtilerin hızlı büyüme ile karakterize, şiddetli, hakkında, bu durumda yaşam beklentisi 2,5 yıl.
Hastalık Waldenstrom makroglobülinemisi tezahürleri
Hastalığın başında asteni görünür, etten kaybı, bulanık görme, şişlik olabilir. Sık kanama gözlendi, Özellikle mukoz membranlar. Kemik değişiklikler, miyelom gibi, nadirdir.
Karaciğerde arttır, dalak ve lenf düğümleri - Hastalık Waldenstrom makroglobülinemisi karakteristik klinik belirtiler Miyelom aksine. Bu artış, lenfoid hücrelerin, tümör büyümeleri nedeniyle, burada, genellikle, Kemik iliği etkiliyor, ve bazen de diğer organ ve dokular.
Resim kan hastalığı Waldenstrom
Hastalık Waldenstrom makroglobülinemisi özel bir işareti - Serum birikimi üretilen yüksek lenfoid tümör hücreleri. molekül IgM oluşmaktadır 10 ağır zincirler μ, ve 10 Hafif zincirler χ ve λ, Kadar bir molekül ağırlıklı I veya II Tipi 1*106. Γ arasında bulunan Elektroforegramda macroglobulins hakkında- ve ayrı M homojen gradyan olarak α-fraksiyonlar. Birçok hasta (15-20 %) İdrar Bence-Jones proteini bulunan düşük molekül ağırlıklı.
Periferik kan anemi artıyordu, patogenezi tam olarak anlaşılmış değildir (beyin tümörü hematopoietik elemanlarının yerine, kan kaybı, ve diğerleri.), sık sık - göreceli lenfositoz ile lökopeni. Lökosit sayısı, normal ve yüksek olabilir.
Leukogram hakim lenfositler ve lenfoid hücreler olmak üzere, genellikle monosit sayısı arttı. Hastalık büyüyen trombositopeni ilerledikçe. ESR hep keskin bir artış, Kriyoglobülinemik durumlar hariç. Kemik iliği lenfositoz belirlenir, 60-98 ulaşan %.
Genellikle kuşak büyük hücrelerin baskın lenfositler arasındaki tsitoplaziey plazmatizirovannoy, ve monositoid hücre tipi, enfeksiyöz mo virotsitami benzer- nonukleoze. Bazı durumlarda, hücreler sitoplazma Sürecini var, Hücre morfolojisi hatırlatarak yaparken tüylü hücre lösemi. plazma hücrelerinin sayısı 15-20 ulaşabilir %.
Kemik iliği ve periferik kandan yapılan sitogenetik analiz kromozom sayısının bir ihlali ortaya koymaktadır (nedeniyle büyük kromozom ortaya çıkmasına). Bazı yazarlar bu hastalığın Waldenstrom makroglobülinemisi bir göstergesi olarak kabul (W-kromozomu). Ancak, W-kromozom her zaman algılanmaz ve özgünlüğü kanıtlanmış değil.
Ana sendromu hastalığı Waldenstrom Kan viskozitesinin keskin bir artış nedeniyle hyperproteinemia, kan akışını yavaşlatan, tromʙozami, Stasi ve ince kan damarlarının yırtılma. Trombositler, Protein kütlesinin sarılmış, kusurlu hale, rahatsız trombosit oluşumu. Aşırı macroglobulins farklı aşamalarda kan pıhtılaşması müdahale. Kan viskozitesi büyük ölçüde artar, Multipl miyelom ile daha. Ayrıca eksikliği sendromu antikorları tutan, nedeniyle aynı nedensel faktörler, Bu multipl miyelom içinde.
Hastalık Waldenstrom makroglobülinemisi teşhisi
Myeloma tanısında, Bu kliniklerde ek olarak, globülin yapısı ve hipogammaglobulinemi varlığı, Sonuçları muhasebeleştirilen Tümör hücrelerine Koons'un tepkisi, burada, anti-immünoglobulin, serum, uygun paraimmunoglobuliny tespit.
Bulma monoklonovoy gipermakroglobulinemii tipi IgM (En az 10-15 % total serum protein) Hastalığın klinik tablosu ve hastalık Waldenstrom makroglobülinemisi göstergesidir morfolojik değişikliklerin arka planı.
Önemli tespitinde yardım ve makroglobulinemi olabilir kimlik Analitik ultrasantrifügasyon whey proteinleri, miktarı ve moleküler ağırlık macroglobulins belirlemek için izin.
Monospesifik antiserumlarla Yöntem immüno daha az güvenilir, genellikle yer makroglobulin uygulamasında bırakılır, çünkü. Immünoelektroforez serum ve idrar elektroforezi genellikle önce. Γ arasındaki serum hastalığı Waldenstrom- ve β-globulinler sergi M-gradyan, Bence-Jones proteini izole fenomen varlığında idrarda olsun globulinurii.
