Ağır zincir hastalığı

Ağır zincir hastalığı (BTC) - Nadir hastalık. Düşünmek, Bu immunglobulin sentez anomalisi dayandığını, Yapısal gen bir kısmının kaybı ile hücrelerin somatik mutasyondan kaynaklanır, sorumlu Ağır zincirlerinin sentezinde. Bunun bir sonucu olarak, sadece fragmanları BTC, çeşitli klinik ve histolojik bulgular tümör B-lenfoproliferatif hastalık grubuna ait farklı sınıfların ağır zincirleri salgılanan. Različaût BTC-γ, -bir, -m и -S.

Ağır zincir hastalığı-γ

Hastalığın bu şekilde Franklin tarif edilmiştir 1963 şehir, Bu nedenle de denir Franklin hastalığı. Bu yaşın altındaki kişilerde oluşur 40 yıl.

Hastalığın klinik tablo kötü huylu lenfoproliferatif hatırlar. En sık belirti lokalize veya lenfadenopati genelleştirilmiş, dalak, karaciğer.

Ilerici anemiye ek olarak, göreceli lenfositoz ile trombositopeni ve lökopeni hastalarda gözlenen. Lenfositler arasında atipik formları ve plazma hücreleri vardır. Sık sık (yaklaşık 30 % olgular) gözlenen eozinofili. Biz plazma hücreli lösemi bir resim ile iki olgu BTC-γ tarif.

Kemik iliğinde tümör yayılması nadiren görülür. Mevcut olduğunda, hücrelerin dökme lenfositler ve plazma hücreleri ihtiva, ama aynı zamanda eozinofilik granülositler ve retiküler hücreler algılayabilir. ESR normal veya artmış. M gradyan, serum değişken biçimde ortaya. İçerik domuz serumu hafifçe. Ücretsiz hafif zincirler (ʙelok-Benz Dƶonsa) de serum içinde bulunan, İdrarda Ses. Hastalık yavaş yavaş ortaya çıkabilir, spontannыmi remissiяmi ile (iyi huylu formu). kadar süresi 5 yıl.

Ağır zincir hastalığı-α

Yaşın altındaki hasta çocuklar ve kişiler 40 yıl.

Hastalık lamina propria lezyonları ile karakterizedir (lamina propria) ince bağırsak ve karın lenf mukozası masif sızma plazmosit düğümleri, Olgunlaşmamış lenfatik retiküler hücreler, immunoʙlastami, Şiddetli emilim bozukluğu belirtileri olan makrofajlar ve doku bazofilleri (ishal, Çölyak hastalığı, hipokalsemi, kaliopenia). Kemik iliği etkilenmez. M-gradyan ve hiçbir proteinüri.

Bu hastalık sistemi IgA salgılayan hücreleri etkileyen. Ayrıca BTC-α intestinal ve pulmoner versiyonu tarif, hangi çok nadirdir ve mediastinal ve bronkopulmoner lenf düğümleri ile oluşur.

BTC-α iki evresi vardır:

• Iyi huylu, bu hücre alt-tabaka, olgun lenfosit ve plazma hücreleri ihtiva;
• faz, atipi hücresel bileşimi ve ilerleyici tümör büyümesi ile ilerler.

Ağır zincir hastalığı μ

Ağır zincir hastalığı nadir μ.

Klinik ve hematolojik tabloya göre kronik lenfositik lösemi benzer, periferik lenf düğümleri artırmadan akan, ama hepatosplenomegali ile. Bazen hastalar osteolitik lezyonlar ve patolojik kırıklar görünebilir. Kemik iliğinde, lenfoid infiltrasyon hariç, vaküollu plazma hücreleri bulunur.

Hipogamaglobülinemi algılayabilir serum Elektroforez, ve idrarda - Bence-Jones proteini.

Çeşitli uygulamalarda, ağır zincir hastalığı, serum elektroforezi, aynı yaygın bulanıklık bölgesi γ- ortaya, a-глобулинов.

Idrarda Bence-Jones proteini algılandığında sadece nadir bir μ-formu. Bu nedenle, BTC çeşitli şekillerde tanısında serum immünoelektroforez kullanılan (ya da idrar konsantre) Ağır karşı monospesifik antiserumlarla proteinler (y, a-, m-) ve hafif (x-, lambda) zincirler.

BTC proteinleri hafif zincirleri karşı antisera ile reaksiyona girmeyen incelendiğinde, tümör hücrelerinde BTC-α ve BTC-γ hafif zincir çevrimdışı sentezi beri, ve μ şeklinde hafif zincirler sentez edilmesi, ancak kalıntıların H-zincirinin bağlanmaz.