Aplasticheskaya anemi

Altında aplasticheskoй anemieй devlet anlama, Kemik iliğinde hemopoeziste baskının bir sonucu olarak gelişen ve hemoblastosis hiçbir işaret pansitopeni. Konsept aplasticheskih anemiй sendromik olarak, Kemik iliğinde yağ yaygınlığı gibi periferik kanda pansitopeni bir dizi hastalığın ortaya çıktığında, Farklı doğal.

Konjenital aplastik anemi grubunun tahsis edilmelidir Fanconi anemisi konstytutsyonalnuyu. Aplastik anemi kazanılmış grup anemi,, yüksek doz alımı ile ilişkili tsitostati- cal ilaçlar, Akut viral hepatitler sonra ortaya çıkan.

Etyoloji ve aplastik anemi patogenezi

Aplastik anemi anlatıyor, İlacın uygulanmasından sonra ortaya çıkan, yol açmayan. Çoğu insan için,, onları benimsemeye, Kandaki değişiklikler. Bu kloramefonikol içerir, ʙutadion (fenilbutazon), altın bileşikleri, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (sulfamethoxypyridazine, kineks), meprotan (meprobamat, andaksin), trimetin (trimetadionun), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (klorpromazin) vb.

Idiyopatik aplastik anemi en yaygın biçimi, hangi hastanın en kapsamlı anket hastalığın nedenini belirlemek için izin vermez.

Prensip olarak, aplastik anemi geliştirilmesi için, aşağıdaki mekanizmalar:

1. Kök hücrelerin sayısını veya iç kusur azaltılması.

2. Mikroçevresinin İhlali, Kök hücrelerin fonksiyonunu yitirmesi.

3. Harici humoral ya da selüler etkisi, temelde bağışıklık, kök hücre normal işlevini bozar.

Bazı kanıtlar vardır, hastalarda aplazisi gelişimine yatkınlık konusunda konuşmak için izin, kloramfenikol alarak. Biz kloramfenikol aldıktan sonra aplastik anemi tek yumurta ikizleri olan iki olgu, Bu hastalığa karşı genetik yatkınlığı olasılığını öne sürüyor. Hastaların vitro kemik iliği DNA sentezi çalışmaya göre, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, ve akrabaları, o hloramfinikolovoy aplazisi genetik yatkınlık sonucuna varılmıştır. Verici ile karşılaştırıldığında hastanın in vitro kemik iliği kloramfenikole Daha hassasiyet herhangi ortaya, gerçi, muhtemelen, kloramfenikol eylem genetik yatkınlık hala var. Ailenin Olgular hastalarda aplazisi gelişmesine karşı artmış duyarlılık, Altın hazırlıklarını alma.

Aplastik anemi oluşabilir İyonize radyasyona maruz bırakılarak, kök hücre ölümü varken. Net doza bağımlılığı vardır.

Viral enfeksiyondan sonra aplasia mekanizması Yeterince açık değil aynı zamanda. Bir hepatit A veya hepatit B acı sonra en sık gelişir, Ben A grubu ait olmayan, ne de B grubu.

Bulaşıcı monokuleoza sonra aplazi durumlar vardır. Not found, Virüs doğrudan kök hücreleri etkileyen veya durum geteroimmunnaya doğar mı: virüsüne karşı antikorlar, Sabit kök hücreler, kök hücre ölümüne neden.

Aplastik anemi anayasal biçiminin patogenezi hakkında bazı bilgiler var, veya Fanconi anemisi. Fanconi anemisi olan hastalarda, pansitopeni patoloji diğer bulguları yanında gözlenen - hiperpigmentasyon, eksikliği veya azaltmak başparmak, Hiçbir yarıçapı, böbrekler değişimler, kalp. Kalıtsal hastalıklar autosomnoretsessivnoe, Genellikle yaşın üzerindeki homozigot taşıyıcı gösterilmiştir 5 yıl, bazen doğumdan hemen sonra.

Bilim adamlarına göre, Fanconi anemisi önce hastaların kemik iliği kültürlenmesiyle onun keskin CFU-S ve CFU-E sayısını azalttı. Büyük ihtimalle, Kök hücrelerin bir kusur var Fanconi anemisi. Kanıtlanmış, Bu Fanconi anemisi olan hastaların serum ne, ne de lenfositler, kemik iliği donörü kültürünü etkilemez.

Fanconi anemisi olan hastaların fibroblastlannda DNA onarım sisteminizde yüklü defekt. Belki, Ultraviyole radyasyon etkisi altında Fanconi anemisi kromozom hafif bir kusur bağlı, sitotoksik ilaçların düşük dozlarda. Bu önerilmektedir, DNA'nın bu ışık kusur ve değişebilirlik hem aplazisi gelişmesine yol açar, ve akut lösemi bu hastalarda ortaya çıkması.

Bazı çalışmalar, çok büyük sayıda, özellikle son yıllarda, patogenezi çalışmaya adamış idiopaticheskoй formы aplasticheskoй anemi. Kurulmuş, aplastik anemisi olan kemik iliğinde koloni oluşturan hücrelerin sayısı azalır, ve periferal kan. Her iki eritroid sayısında bir azalma olmuştur, ve granülosit koloni. Bu veriler bir şekilde ya da başka bir kök hücre hematopoez yenilgi önermek.

Aplastik anemi kök hücrelerin imha lehine tek yumurta ikizleri ve kardeşlerinden kemik iliği nakli etkinliğini göstermektedir, HLA sistemi ile uyumlu. Ancak, sorusu, Kök hücrede ihlal doğanın bulundu, Bu açık kalır. Kök hücre bağışıklık lenfositler üzerindeki etkileri Şu anda mevcut kanıtlar. Birçok durumda yokluğu ile önceden immunnodepressii olmadan nakledilen kemik iliği özdeş ikizlerin engraftman etkisini belirtilen aplastik anemi, bağışıklık niteliğine.

Bazı çalışmalar, çok sayıda tahsis edilmiştir kök hücre limfosit çeşitli popülasyonların etkisi. Kanıtlanmış, aplastik anemisi olan hastaların hücreleri, kemik iliği eritroid kolonilerin oluşumunu engellediğini, ve, kemik iliği hücrelerinin farklılaşmasını ve çoğalmasını bozabilir. T-lenfositlerin aplastik anemi yardımcı işlevinin bir azalma.

Tüm bu veriler hastaların önemli bir sayıda aplastik anemi gelişiminde bağışıklık mekanizmalarının tutulumu olasılığını desteklemektedir. Ancak, kurulmuş değil, Bu mekanizmaların hangi temel olan, ve bu hastalıkta birleştirilir. Şu yöntemleri, hangi immün ve immün olmayan aplastik anemi, bölmeye çalışın, Çok kusurlu. Belki aplastik anemi patogenezi farklı biçimleri vardır. Bazı durumlarda, kök hücre, bir dahili arıza vardır, diğerleri - üçüncü mikroçevrenin - hematopoezis bağışıklık lenfositler bastırılması. Bununla birlikte, daha büyük olasılıkla, aplastik anemi o kadar bağışıklık bir grubuna değinmektedir. Bunun kanıtı, kırmızı kan hücreleri, antikor aplastik anemi çevresel yüzey çoğu hasta agregatgemagglyutinatsii algılama yöntemidir, sınıf IgG ait. Bu kök hücre mekanizması antikora bağımlı sitotoksi yok bu antikorların katılımı mümkündür, Ancak mümkün, Bu antikorlar ikinci kez görünür ve aplastik anemi patogenezinde hiçbir ilişkisi var.

Aplastik anemi klinik belirtileri

Idiyopatik aplastik anemi klinik belirtileri farklı olabilir. Bazı durumlarda, hastalık akut başlar, Hızla ilerleyen ve neredeyse herhangi bir tedavi meydan okuyan. Ama daha sık hastalık yavaş yavaş başlıyor, Hasta anemi uyum sağlar ve doktorun pansitopeni sadece önemli bir ifade gitmek. Klinik tablo değişen şiddette anemi, kemik iliği baskılanması ile karakterizedir, trombositopeni sendromu tüm klinik belirtileri ile trombositopeni (Morarma, deride Peteşi, Burun, diş eti kanaması, menorragii). Genellikle Nötropeni şiddeti önemli bir derecesi vardır, sık pnömoni sonucu olan, kulak iltihabı, piyelit ve diğer enflamatuar süreçler. Bazen hematom apse. Genellikle sepsis olduğu. Anemi kırmızı kan hücrelerinin oluşumu bir ihlali olarak ortaya çıkar, ve kanama.

Muayenede, dikkat dile solukluk çekilir, genellikle deride kanama vardır. Oral mukozanın inflamatuar değişiklikler ile karakterize. Kalp dinlerken sık sık sistolik üfürüm bulundu. Hastalığın idiyopatik formu palpabl dalak olmadığında. Bu gemosideroze arttırılabilir, kırmızı kan hücrelerinin masif transfüzyon bir sonucu olarak gelişir. Karaciğerin Olası genişleme nedeniyle dolaşım yetmezliğine bağlı anemi.

Bazı durumlarda, hastalık ölüme yol açan hızlı ve birkaç hafta veya ay içinde ilerler, Diğer - Kronik ilerler, Periyodik alevlenmeler ve remisyonlarla. Bazen tam bir iyileşme gelir.

Aplastik anemi laboratuvar parametreleri

Anemi (kansızlık) şiddeti çok büyük olabilir. Bazen 1,24-1, 86 mmol/l için hemoglobin düşüyor (20-30 g/l). Anemi genellikle normochromal. Reticulocytes içerik aralığından 0 En çok 4-5 %. Hastalığın ciddi formları reticulocytes daha düşük seviyeleri ile meydana. İfade granulozitopenia tarafından karakterize. Bazen granülosit sayısı azaltılmış 0,2 T 1 l, Çoğu kez bulaşıcı komplikasyonlar geliştirirken. Monositlerin mutlak sayısı Belki düşüş. Çoğu durumda lemfositlerin mutlak seviyesi normal kalmaktadır. Trombosit sayısı daima azalır, sayarken bazen belirleyemiyor. Aynı zamanda uzun süreli kanama olduğunu, hemorajik sendrom gelişme. Hastaların çoğunda, ESR 30-50 mm / saat artar.

Kemik iliği myelokaryocytes sayısını azaltır. Kırmızı mikrop hemopoeziste Bazı hastalarda stimülasyon. Lenfosit sayısı arttı, Plazma hücreleri,, Doku bazofilleri. Megakaryositler tamamen yok olabilir. Kemik iliğinde dramatik demir miktarını artırır, erythrokaryocytes bulunan. ve hücre dışı.

Bazı durumlarda, kemik iliği histolojik incelemesi, kemik iliği elemanlarının tamamen yok olduğu, diğerleri - kemik iliği önemli bir yıkım arka planda hemopoeziste küçük cepler vardır.

Serumun demir içeriğinin çoğu hastada artmış, transferrin doygunluğu yaklaşımları 100 %. Çalışmada plazmadan çıkarılmadan zaman ve demir redüksiyon miktarını uzatılması, belirlenmiş radyoaktif ferrokinetiki demir kullanılarak, eritrositler dahil. Kırmızı kan hücrelerinin ömrü, Radyoaktif krom kullanılarak ölçülmüştür, genellikle kısaltılmış, daha az, normal. Bazen fetal hemoglobin düzeyini artırır. Agregatgemagglyutinatsii çalışılması genellikle olumlu bir sonuç verir.

Aplastik anemi tanısı

Aplastik anemi, sadece kemik iliği histolojik muayene sonrasında teşhis edilebilir. Periferik kan pansitopeni varantların sternum ponksiyon Tespit Lösemi & B dışlamak için₁₂-eksikliği anemisi. Tanı sonraki zorunlu aşama biyopsi olduğunu. Kemik iliğinde yağ büyük miktarda saptanması üzerine aplastik anemi teşhis.

Trepanobiopsy yağ ve hematopoetik doku veya hiperplazi arasında normal oran bulduysanız, aplastik anemi tanısı kaybolana. Bu gibi durumlarda, bu otoimmün pansitopeni çevresel formu ortadan kaldırmak için ilk gerekli olan, antikorların varlığı ile karakterize edilen, kırmızı kan hücrelerine karşı yönlendirilmiş, Periferik trombosit ve nötrofil granülositler. Bu genellikle dalak artırır, bazen pozitif Coombs, ancak antikorların en agregatgemagglyutinatsii tespit. Normal kemik iliğinde megakaryositlerin sayısı, aplastik anemi ise neredeyse tamamen yok olan. Ne zaman yaşlılarda ve insanların çevresel pansitopeni, Mide rezeksiyonu, İlk B ortadan kaldırmak gerekir₁₂-eksikliği anemisi, ve çocuklar - folievodefitsitnoy anemisi.

Intravasküler hemoliz İşaretler (gemosiderinuriya, plazma serbest hemoglobin artışı, yüksek protein içeriği ile siyah veya kırmızı idrar görünümü, retikülositoz) iyilik ya da Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, veya hemolisin formu otoimmün hemolitik anemi, nötropeni ve trombositopeni ile birlikte. Doğru tanı örnekleri Hema yararlanır, sükroz üç değişik örnekler ve yöntem agregatgemagglyutinatsii.