Amiloidoz

Açıklama amiloidoz

Amiloidoz nadir bir hastalık grubudur. Bu amiloid proteini birikmesini içerir. Bu protein, doku ve organların birikir. Üç temel formları vardır:

• Birincil amiloidoz, mevduat kalbinde yer almaktadır, ışık, cilt, dil, tiroid, bağırsak, karaciğer, Böbrek ve kan damarları;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, karaciğer, böbrek, böbreküstü bezleri, ve lenf düğümleri;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, kalp, Böbrek ve kan damarları.

amiloid birikimi organ veya dokuların işleyişini engelleyebilir.

Prichinы amiloidoz

Amiloidoz nedenleri değişik şekillerde değişir.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, genellikle kemik iliği hastalıkların bir sonucu olarak ortaya (mnozhestvennaya miyelom);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Kalıtsal amiloidoz, Kandaki amiloid mutasyonlar neden.

Faktorы risk amiloidoz

Faktörler, dahil amiloidoz olasılığını artırabilir hangi:

• Primer amiloidoz:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 yıl;
  • Mnozhestvennaya miyelom;
• İkincil amiloidoz:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 yıl;
  • Kronik iltihabik ve enfeksiyonlu hastalıkları, gibi: tüberküloz, romatizmal artrit, kemik iliği iltihabı;
  • Akdeniz ateşi;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, arıtma, besin ekleyerek, ve damar içine dönen;
  • Hatırlama;
• Kalıtsal amiloidoz:
  • Milliyet: Portekizce, İsveçliler, Japon;
  • Aile Akdeniz Ateşi hastalarının varlığı.

Simptomы amiloidoz

Bu belirtiler bir doktor görmelisiniz zaman:

Amiloidoz tüm formları için Belirtileri:

• Yorgunluk;
• Kilo kaybı;
• Büyümüş karaciğer;
• Sinirlilik;
• Kalp yetmezliği belirtileri.

Hastalığın yaygınlığı ve etkilenen organ türü de ek belirtiler belirlemenize yardımcı olur, varsa. Onların seviyesi hafiften şiddetliye kadar değişebilir. Aşağıda ek belirtilerin bir listesi, bu vücudun spesifik sistemlerle ilgilidir:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, mor renk (Göz çevresindeki deri kırmızımsı, kılcal damarların kan sızıntısı nedeniyle);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Sindirim sistemi:
  • Zorluk yutma;
  • Şişmiş dil;
  • Büyümüş karaciğer;
  • Ishal;
  • Bağırsak tıkanması:
  • Malabsorpsiyon (bağırsak sisteminden besinlerin yetersiz absorpsiyon);
  • Açık kahverengi koltuk;
• Nörolojik Sistemi:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Duyarsızlık, iğneleyici, kol ve bacaklarda güçsüzlük;
  • Bileğinde şişme;
  • Elinde Zayıflık;
• Kardiyovasküler sistem:
  • Sıvı birikimi, neden dokularda şişlik;
  • Anormal kalp ritmi (Aritmi);
  • Genişlemiş kalp;
  • Kalp DURMASI;
  • Ani ölüm;
  • Solunum sistemi;
  • Nefes darlığı;
  • Nefes.

Tanı amiloidoz

Bu hastalık tanı güçlüğü neden olabilir. İlk belirtilerin yokluğunda, Hastalık ölüme yol açabilir. Doktor fizik muayene yapar ve daha fazla analiz için uzmanlara hastayı gönderir. Testler, aşağıdaki içerebilir:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, İğne veya kesme;
• Elektrokardiyogram (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, yüksek frekanslı ses dalgaları kullanılarak;
• Оценка почечной функции – определяет, aşırı protein idrarda olup olmadığını;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Kan üre nitrojen seviyeleri analizi (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, hangi iç organları ve kan damarlarının anormallikleri incelemek için ses dalgalarını kullanır;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Tedavi amiloidoz

Şu anda, amiloidoz için tedaviler vardır. Ana hedefi, altta yatan hastalığı tedavi etmek. Tedavi azaltmak için veya kontrol belirti ve komplikasyonlar sadece mütevazı başarı getirecek. Tedavi içerir:

Kemoterapi

Kemoterapi, tabletler biçiminde olabilir, enjeksiyon, veya bir kateter aracılığıyla. Bu kullanılan, semptomlarını iyileştirmek yardımcı ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için:

• Primer amiloidoz;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Kalıtsal amiloidoz.

Kök hücre transplantasyonu

Kök hücreler vücuttaki olgunlaşmamış hücreler. Bunlar hasarlı veya hastalıklı hücreleri yerine nakledilen. Bu işlem için kullanılan:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Bu süreç otolog kök hücre nakli denir. Bu tedavi yöntemi, ilave olarak ilaç olarak kullanılabilir, ve kemoterapiler;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Organ nakli

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Genellikle karaciğer nakli veya böbrekleri gerçekleştirilen. Bu amiloidoz tüm ana formlar için gerçekleştirilebilir.

Splenektomi

Operasyon amiloid üretimini azaltabilir. Birincil ve ikincil amiloidoz için yapılabilir.

Önleme amiloidoz

Amiloidoz önlenmesi anda bilinen yöntemler.