Amiloidoz

Açıklama amiloidoz

Amiloidoz nadir bir hastalık grubudur. Bu amiloid proteini birikmesini içerir. Bu protein, doku ve organların birikir. Üç temel formları vardır:

• Birincil amiloidoz, mevduat kalbinde yer almaktadır, ışık, cilt, dil, tiroid, bağırsak, karaciğer, Böbrek ve kan damarları;
• İkincil amiloidoz – Protein dalak içinde, karaciğer, böbrek, böbreküstü bezleri, ve lenf düğümleri;
• Kalıtsal amiloidoz mevduat – sinirlerdeki, kalp, Böbrek ve kan damarları.

amiloid birikimi organ veya dokuların işleyişini engelleyebilir.

Prichinы amiloidoz

Amiloidoz nedenleri değişik şekillerde değişir.

• Primer amiloidoz – Antikor parçalarının birikmesiyle, genellikle kemik iliği hastalıkların bir sonucu olarak ortaya (mnozhestvennaya miyelom);
• İkincil amiloidoz – Kronik enfeksiyon veya enflamatuar hastalığa karşı gelişen;
• Kalıtsal amiloidoz, Kandaki amiloid mutasyonlar neden.

Faktorы risk amiloidoz

Faktörler, dahil amiloidoz olasılığını artırabilir hangi:

• Primer amiloidoz:
  • Paul – Erkekler daha fazla risk altındadır;
  • Yaş – kıdemli 40 yıl;
  • Mnozhestvennaya miyelom;
• İkincil amiloidoz:
  • Paul – Erkekler daha fazla risk altındadır;
  • Yaş – kıdemli 40 yıl;
  • Kronik iltihabik ve enfeksiyonlu hastalıkları, gibi: tüberküloz, romatizmal artrit, kemik iliği iltihabı;
  • Akdeniz ateşi;
  • Hemodiyaliz – arter kan seçeneklerini, arıtma, besin ekleyerek, ve damar içine dönen;
  • Hatırlama;
• Kalıtsal amiloidoz:
  • Milliyet: Portekizce, İsveçliler, Japon;
  • Aile Akdeniz Ateşi hastalarının varlığı.

Simptomы amiloidoz

Bu belirtiler bir doktor görmelisiniz zaman:

Amiloidoz tüm formları için Belirtileri:

• Yorgunluk;
• Kilo kaybı;
• Büyümüş karaciğer;
• Sinirlilik;
• Kalp yetmezliği belirtileri.

Hastalığın yaygınlığı ve etkilenen organ türü de ek belirtiler belirlemenize yardımcı olur, varsa. Onların seviyesi hafiften şiddetliye kadar değişebilir. Aşağıda ek belirtilerin bir listesi, bu vücudun spesifik sistemlerle ilgilidir:

• Idrar yolu – böbrek yetmezliği;
• Cilt – Hafif kırışıklıklar, mor renk (Göz çevresindeki deri kırmızımsı, kılcal damarların kan sızıntısı nedeniyle);
• Lenf Sistemi – hyperadenosis;
• Endokrin sistem – Tiroid bezinin büyümesi;
• Sindirim sistemi:
  • Zorluk yutma;
  • Şişmiş dil;
  • Büyümüş karaciğer;
  • Ishal;
  • Bağırsak tıkanması:
  • Malabsorpsiyon (bağırsak sisteminden besinlerin yetersiz absorpsiyon);
  • Açık kahverengi koltuk;
• Nörolojik Sistemi:
  • Embesillik – Alzheimer hastalığı gelişebilir;
  • Duyarsızlık, iğneleyici, kol ve bacaklarda güçsüzlük;
  • Bileğinde şişme;
  • Elinde Zayıflık;
• Kardiyovasküler sistem:
  • Sıvı birikimi, neden dokularda şişlik;
  • Anormal kalp ritmi (Aritmi);
  • Genişlemiş kalp;
  • Kalp DURMASI;
  • Ani ölüm;
  • Solunum sistemi;
  • Nefes darlığı;
  • Nefes.

Tanı amiloidoz

Bu hastalık tanı güçlüğü neden olabilir. İlk belirtilerin yokluğunda, Hastalık ölüme yol açabilir. Doktor fizik muayene yapar ve daha fazla analiz için uzmanlara hastayı gönderir. Testler, aşağıdaki içerebilir:

• Biyopsi – doku veya organ için küçük bir örnek seçilerek, İğne veya kesme;
• Elektrokardiyogram (EKG) – kalp hastalığı teşhis etmek kalbin elektriksel aktivitesinin ölçümü;
• Ekokardiyogram – Kalp monitörünün hareketlerinin detaylı incelenmesi, yüksek frekanslı ses dalgaları kullanılarak;
• Renal fonksiyon değerlendirilmesi – belirler, aşırı protein idrarda olup olmadığını;
• Idrar analizi – Hastalığın idrarda kimyasal ve mikroskopik olarak incelenmesi;
• Araştırma, serum kreatinin – Böbrek fonksiyonu ve kas kütlesinin çalışmasında kullanılan test;
• Kan üre nitrojen seviyeleri analizi (AMK) – kan testleri, böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için;
• Abdominal ultrason – test, hangi iç organları ve kan damarlarının anormallikleri incelemek için ses dalgalarını kullanır;
• Sinir ileti hızı – sinirlerin durumunu değerlendirir.

Tedavi amiloidoz

Şu anda, amiloidoz için tedaviler vardır. Ana hedefi, altta yatan hastalığı tedavi etmek. Tedavi azaltmak için veya kontrol belirti ve komplikasyonlar sadece mütevazı başarı getirecek. Tedavi içerir:

Kemoterapi

Kemoterapi, tabletler biçiminde olabilir, enjeksiyon, veya bir kateter aracılığıyla. Bu kullanılan, semptomlarını iyileştirmek yardımcı ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için:

• Primer amiloidoz;
• İkincil amiloidoz – altındaki iltihaplı hastalık prosesine agresif tedavisi;
• Kalıtsal amiloidoz.

Kök hücre transplantasyonu

Kök hücreler vücuttaki olgunlaşmamış hücreler. Bunlar hasarlı veya hastalıklı hücreleri yerine nakledilen. Bu işlem için kullanılan:

• Primer amiloidoz – Onlar nakli için kendi olgunlaşmamış kan hücreleri kullanılır. Bu süreç otolog kök hücre nakli denir. Bu tedavi yöntemi, ilave olarak ilaç olarak kullanılabilir, ve kemoterapiler;
• Kalıtsal amiloidoz – Bir donör organ nakledilen hücrelerin.

Organ nakli

Nakli – hastanın vücudunun çıkarma ve vericiden alıcıya kadar sağlıklı nakli. Genellikle karaciğer nakli veya böbrekleri gerçekleştirilen. Bu amiloidoz tüm ana formlar için gerçekleştirilebilir.

Splenektomi

Operasyon amiloid üretimini azaltabilir. Birincil ve ikincil amiloidoz için yapılabilir.

Önleme amiloidoz

Amiloidoz önlenmesi anda bilinen yöntemler.