Amiloidozlardan – Devlet ve idrar tahlili

Amiloidoz kendi distrofik yenilgi böbrek olduğunu, Derin bir gedik neden (sapıklık) protein metabolizması.

Birincil vardır, veya idiopatik, ve ikincil amiloidoz. Birincil İçin amiloidoz deri lezyonları ile karakterizedir, kas, dolaşım sistemi, beslenme kanalı parçası. İkincil amiloidoz nedeni çeşitli kronik enfeksiyonlar düşünün - tüberküloz, frengi, sıtma, akciğer uzun pürülan süreçleri, kemik iliği iltihabı, miyeloma ve diğer hastalıklar. İkincil tipik amiloidoz parankim organlarının kaybı için - dalak, böbrek, karaciğer, Adrenal. Aile amiloidoz çeşitli formları vardır, miras ve resesif, ve baskın tipi. Aile amiloidoz kalbinde, görünüşe göre, Genetik bozukluklar, İlgili fermentopathy.

Amiloidoz, patolojik süreç olan dokularda ortaya çıkan, Karmaşık bir glikoproteindir, hangi lifli ve küresel proteinler, yakın polisakaritler ile ilişkili.

Amiloid glisin İçindekiler, alanin, lösin, Valina, tirozina, histidin ve başka amino asitler, kollajen ve hiyalin içeriklerinden farklıdır. amiloid proteinleri Bulunan, elektroimmunoforeticheskim α için özelliklerini içindeki₁, b- и Cı-глобулинам, ve albumin, fibrinojen, nöraminik asit.

karbonhidrat komponentleri galaktoz ve glikoz oluşmaktadır, galaktosamin küçük miktarlarda, glikozaminov, mannoz, Fruktoz ve bazen de gelen hiyalüronik asit, kondroitin sülfat ve heparin. Tüm protein ve karbonhidrat bileşenleri sıkıca bağlı olan, Çeşitli etkilere amiloid vererek istikrar.

Amiloid immünolojik mekanizmalarla oynamak oluşumunda önemli bir rol. Yani, kurmak, Primer amiloidoz IgD içeriğini artırmak için eğilimi belirgin olduğu (içinde 50% olgular), İkincil - IgM (norm sapma olmadan bu tablolarda kalıtsal amiloidoz olarak). Amiloidoz tüm formları, özellikle farklı değişiklikler hücresel bağışıklık meydana, öncelikle T-sistemde. Lenfoid organların lenfosit azalması ile Orada lenfopeni (Lenf düğümleri, dalak, timüs, bağırsaklar). Amiloidozlu Tüm hastalar, bağımsız olarak, hastalığın aşaması, T-lenfositlerin sayısını belirgin azalma, bazen telaffuz, ve B-limfositleri.

Önemli değişiklikler B-hücre fonksiyonu ile ilgili bağışıklık sistemi ve bunun kontrol etkisi, T-etkileyebilir, Özellikle belkovoobrazuyuschuyu. B-hücre sayısı yana, yüzeyi, normal immünglobulin taşıyan, azalır, Bu dahil değildir, Bu B-lenfosit hücrelerinin toplam havuz miktarı artar, bir protein sentezleme SAA'yı (Serum amiloid öncü), ya da diğer proteinler, amiloid yapımı gidiyor, immünoglobulin moleküllerinin ya da fragmanları (l- ya χ devre). Kan öncü proteinin görünümü, ve daha sonra dokuda amiloid fibrilleri T-hücresi bağışıklık sisteminin bastırılmasına daha da katkıda. Bu bir kısır döngü yaratır, sürecin ilerlemesi klima.

Hastalığın erken evrelerinde Böbrek parenşiması yavaş yavaş amiloid yatırılır, Böbrek piramitler beri, Daha sonra korteks ilerler, gemiler, Boğa topları pochechnыh. Şişmiş epitel tübüller nefronov, taneli, genellikle deskuame. korteks ve medulla büyük lenforetiküler infiltrasyonudur.

Böbrek glomerüler hücre glomerüllerde amiloid birikmesi filtreye zarar katkıda, sonucu daha iyi bir süzme proteindir. Göreceli böbrek yetmezliği geliştirir, Klinik proteinüri ortaya tecelli. Bu proteinürik sahne amiloidoz, protein kaybına karşılık olarak, hangi sırasında ödem, hiperkolesterolemi görünür, Tipik bir nefrotik sendrom var - Kan basıncını düşürür (ödemli hipertansif aşama). Bu aşamada glomerüler amiloidozun en kapalı glomerüler kılcal damarlar ile gözlenen, glomerül olmasına rağmen, burada, nispeten küçük bir amiloid. Amiloidoz skleroz ve böbrek piramitler ve medulla iç bölge, genellikle diffüz var. Birçok amiloid arter duvarları yatırılır, Damarlar, lenf damarları. Gözlemlenen hiyalin damlacık, hiyalin vaküoler, vakuolynaya ve zhirovaya distrofisi, nekroz ve nefron epitel tübüllerin deskuamasyon, böbrek stromada lipid birikimi. Böbrek lipidlerin Sızma nefrotik sendrom katılmadan önerir.

Amiloid birikimi ve fibrozis ve skleroz gelişmesiyle birlikte azotemi ve üremi görünür (azotemicheskaya sahne).

Amiloid-sözleşmeli böbrek nefron çoğunluğunun ölümünü ortaya çıkardı, Onlar atrofi ve interstisyel doku çoğalması.

Hastalığın başlıca klinik belirti proteinüri olan, şişme, hipoproteinemi, Böbrek hipertansiyon ve hiperkolesterolemi. Proteinüri amiloidoz her türlü geliştiriyor, Hastalık, 10-15 g / l arasında yüksekliği ulaşmasını. Gün sıyrılıyor sırasında 2 Protein 20-40 gram. İdrar protein toplu globulınlerı teşkil. Bunlar arasında, genellikle β tanımlanır- и Cı-глобулины, реже bir₁– и bir₂-globulin ve fibrinojen. Bu idrar atılımı dahil değildir, nefrotik sendroma bağlı amiloidoz özellikle, Protein SAA, bağıl molekül kütlesi bitmedi 100000. Belki, Bu, birincil ve ikincil olan hastaların serumunda protein düşük seviyede açıklamaktadır, nefrotik sendrom ile komplike, amiloidozom. Tespit ve glikoproteinlerin ana fraksiyonu olabilir. Özellikle önemli atılım α₁– и Cı-гликопротеидов. Globulinuriya kademeli albümin-globülin oranı idrar bir azalmaya yol açar, amiloidoz ilerlemesini işaret olabilir, bazen inandırıcı, proteinüri artıştan daha.

Önem ve proteinüri süresi Bu gelişme ve ödem görünümüne yol açar gipoproteinemii, amiloidozlu hastalarda oldukça erken ortaya çıkar ve yaygın ve kalıcı olabilir, hatta terminal üremik dönemde önemli kalmıştır. Hipoproteinemi gözlenen Dysproteinemia ile birlikte, Plazma proteinlerinin oranında bir değişiklik ile karakterize. Genellikle, bir artış α orada₂– ve γ-globulin serumu; Siz α glikoproteinler bir artış tespit edebilir₁– Albumin glikoproteinler de eş zamanlı bir azalma ile ve β-fraksiyonlar. Dysproteinemia ile birlikte sık sık sediment örneklerinde eritrosit sedimantasyon hızı ivme ve belirgin değişikliklere (timol, yüceltmek ve diğerleri.).

Genellikle amiloidoz bir işareti olduğunu giperlipiduriya, masif proteinüri ile birlikte, hipoproteinemi, dysproteinemia ve klasik nefrotik sendrom şişme özelliği.

Immünoelektroforez serum IgA ve tamamlayıcısı IgM ve IgD azaltma artış göstermiştir zaman.

Bir teşhis testi gibi böbrek amiloidoz şüpheleniyorsanız metilen mavisi ile amiloidoz testi, şöyle ki bu. Hastanın yutma bırakılır 0,01 bir jelatin kapsül metilen mavisi g. İdrar önce almaya toplanan (Kontrol bölümü,) tarafından 2, 3, 4 Kapsülün alımından sonra saat. numune pozitif olarak kabul edilir, kapsül aldıktan sonra idrar ikinci ve üçüncü bölümleri biraz yeşil renk varsa. Pozitif örnek böbrek yetmezliği ile nefrosikleroz ve böbrek amiloidoz olarak görülmektedir. Aldıktan sonra böbrek hasarı yokluğunda kapsül idrar üç kısımların mavi-yeşil renk boyanmış.

amiloidoz idrar miktarı azalır ilk (oligurija), ve göreceli yoğunluğu arttırılır 1,030 ve dahası. Bundan başka, sayı ve idrar nispi yoğunluk ilerlemesi ile değişir.

çökelti genellikle yetersiz idrar olduğunu, ancak "aptal" sediment artık amiloidoz bir patognomonik işareti olarak kabul edilir. Amiloidoz bulunan sediment mikroskopik incelemede beyaz kan hücreleri ve kırmızı kan hücreleri izole, genellikle değişmeden (mikrogematuriâ), hiyalin ve bazen granül atmalarını. Katılım üzerine, idrar sedimentinde nefrotik sendrom hücresel elemanların birçoğu kaydetti: lökositler - 20-40, modifiye edilmemiş eritrosit - mikroskop altında 3-10. Granül sahip bulunmaktadır böbrek epitel hücreleri, yağ, hyalin dejenerasyonu damlacık ve vakuolleşme. Silindir hiyalin, epitel, grenli, Yağ taneli, hiyalin damlacıkları, mumlu, vakuolize. Bu hastalık için kan ve buropigmentirovannye silindir tipik değildir. idrar kolesterol kristalleri ortaya çıkarabilir, İğne yağ asitleri ve lipid damlacıkları.