Amiloidozlardan – bu nedir, Semptomlar, tanılama, böbrek amiloidoz hastalığının tedavisi ve önlenmesi

Amiloidozlardan – Bu hastalık nedir? Amiloidoz bir böbrekle protein karbonhidrat metabolizması sistem ihlali olduğunu, Ne zaman hücre dışı böbrek dokusunda karmaşık proteido-polisaharidnogo maddeler-amiloid birikimi, Bu çalışmalarını kesintiye yol açar. Bu hastalıkta popülasyon ortalamaları yaygınlığı 0,7% (Asya hakkında 0,2%, İspanya ve Portekiz - için 1,5-2%). En sık amiloidozom böbrekler etkilenen orta yaşlı adamlar (40-50 yıl).

Amiloidozlardan: nedeni

Birincil nedenleri (Idiyopatik) Amiloidoz bilinmeyen. Ne de hastalığın kalıtsal yatkınlık imkanı vardır. Ayrıca bir mutacionnaja olduğunu, immünolojik hipotez ve yerel hücre sentezi. İkincil Amiloidoz hastalıkların arka planı geliştirilebilir:

  • tümör süreçleri (meningioma, mnozhestvennaya miyelom, Böbrek neoplazmlar, limfogranulematoz);
  • Kronik enfeksiyonlar (TB, frengi, sıtma);
  • sistemik bağ dokusu hastalığı (Ankilozan spondilit, Psoriatik Artrit, romatizmal artrit);
  • Pyo yıkıcı hastalıklar (kemik iliği iltihabı, bronşektazi, uzun süren endocardit Bağdat, ampiyem);
  • bağırsak hastalıkları (Crohn hastalığı, nespetsificheskiy yazvennыy kolit);
  • iyatrojenik nedenleri (uzun süreli Hemodiyaliz);
  • doğal yaşlanma (içinde 80% sonra insanlar 80 Amiloidoz geliştirme yıl);
  • Yerel formlar diyabet tip 2 ile ilişkili olabilir, Alzheimer hastalığı, Endokrin sistem Tümörlerinin.

Amiloidoz belirtileri

Amiloidoz böbrek gelişiminde salgılar 4 sahne, Bağlı olarak değişir ve hastalığının klinik belirtileri. Yani, gizli aşamasında (Preklinik), hangi kadar alabilir 5 yıl veya daha fazla, Böyle Hayır olarak böbrek belirtileri, birincil patoloji belirtileri tarafından hakim (Enfeksiyonlar, iltihaplı, Endokrin, vb. Hastalıklar). Al'buminuricheskoj içinde (proteinuricheskoj) sahne oluşur ve böbrek doku sızdırmazlık artırır, İdrarda tespit edilen lökosit olabilir, kırmızı kan hücreleri ve protein. Bu aşamada sürebilir 10-15 yıl. Üçüncü aşama (otjochnaja, esas nefrotical) nefroticski Sendromu geliştirme tarafından karakterize, hangi belirtileri şişlik (daha sonra uyku), kandaki toplam protein düzeyini azaltma, kan kolesterol artırmak, İdrarda protein büyük miktarda yanı sıra. Dışında, sık sık karaciğer boyutu önemli bir artış oldu, asit gelişimi, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminal) sahne kronik böbrek yetmezliği gelişimi ile karakterizedir.

Amiloidozlardan: tanılama

Genel olarak klinik kan analizi leucocytosis tespit, ESR ivme, anemi. Kan biyokimyasal analizinde tespit giperglobulinemija olabilir, hipoalbüminemi, giperʙiliruʙinemija, hiperkolesterolemi, hipokalsemi ve hiponatremi, Alkalin fosfataz aktivitesi artmış (alkalin fosfataz), β-lipoprotein ve fibrinojen artış. Pyuria idrar analizinde belirlenir, proteinüri, цilindrurija, mikrogematuriâ. Dışkı analizinde tespit kreatoreja olabilir, steatorrhea ve amiloreja. EKG ve Ekokardiyografi yürütürken diyastolik disfonksiyon belirtileri karşılaşabilirsiniz, kardiyomiyopati, iletim bozuklukları. Böbrek ultrason değişikliklerdir, Amiloidoz her aşaması için belirli. Güvenilir ve en bilgilendirici Amiloidoz tanısında Renal Biyopsi doku böbrek morfolojik ve Histochemical çalışma yöntemidir.

Amiloidozlardan: sınıflandırma

Amiloidoz beş tür jetiologicheskomu olarak ayırt edilirler:

  • birincil, veya idiopatik;
  • genetik (kalıtsal);
  • ikincil (satın aldı);
  • bunak;
  • Yerel opuholepodobnyj Amiloidoz.

Amiloidozlardan: sabırlı eylemler

Ne zaman semptomlar, daha önce açıklanan, bir Nefrolojist görmek gerekir.

Amiloidozlardan: böbreklerin amiloidoz tedavisi

İkincil böbrekle amiloidoze taktikleri olduğunu ilk etapta ana hastalığı tedavisi. İlaçlar arasında desensitizing hazırlıklar uygulamak, unitiol, Kolşisin, 4-aminohinolina türevleri (hingamin, delagil, vs.), hypotensives ve diüretikler, Albümin ve plazmozameshhajushhie çözümler-gerekirse. Tüm hastalar amiloidozom böbrek diyet tuz alımı ve protein kısıtlaması ile atanan. Ağır vakalarda, Belirtilen terapi ve Terminal fazlı etkisizliği tür yöntemler kullanmak mümkündür, Kronik böbrek diyaliz gibi, böbrek nakli yanı sıra.

Amiloidozlardan: komplikasyonlar

En sık görülen komplikasyonu Amiloidoz şiddetli kronik böbrek yetmezliği olan, Bu da sık sık ölümcül için neden.

Amiloidozlardan: renal amiloidozun önlenmesi

Bu patoloji önlenmesi amacı ile tanı ve zamanında hastalıkları tedavi etmek için önerilir, hangi karşı ikincil Amiloidoz gelişebilir.

Başa dön tuşu