Agranülositoz

Immunnыy agranülositozdur

Hastalık taneli periferik kan lökositleri keskin bir düşüş veya yokluğu ile karakterize.

Şu anda, agranülositoz geleneksel bir azalma olarak kabul granülosit kadar 0,75 T 1 L veya lökositler için 1 T 1 l.

Kadınlar en çok acı agranülositoza, erkeklerden daha, Çocuklar daha az, yetişkinlerden daha.

Bağışıklık agranülositoz iki formları serbest bırakılması mekanizması üzerinde:

• Gaptenovыy agranülositozdur;
• Autoimmunnyi agranülositozdur.

Gaptenovыy agranülositozdur

Hastalık granülosit karşı antikor görünümünü neden olur. Antijen-antikor reaksiyonu haptenin varlığında meydana gelir, kimin rol genellikle ilaç yapılır.

Antigranulotsitarnye antikorlar başlangıçta periferik kan, etkilerini uygularlar, Olgun nötrofillerin ölümle sonuçlanan, ve daha sonra, küçük, granülosit, Kemik iliğindeki progenitör hücre sayısının granülositik kadar.

Agranülositoz bu tür gelişimi merkezinde, bir ilacın alınmasına yanıt olarak vücut içinde hyperergic reaksiyonudur.

Razvitiyu gaptenovogo agranülositozdur Çeşitli ilaçların katkıda bulunabilir: aminazin (klorpromazin), amidopirin, antidiyabetik sülfonamid, antipirin, asetilsalisilik asit, barbitüratlar, ʙutadion, Indometazin, İsoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum vs..

Klinik ilaç agranülositoz gelişimi arama ilacın bağlı olarak değişebilir. Şifalı agranülositoz 38-39 ° C ateş yukarıya akut başlangıçlı ile karakterizedir, anjina görünümü, ağız iltihabı, oral mukoza kandidiyazis, bazı durumlarda gelişim, boğaz, yemek borusu. Ciddi durumlarda,, Bazen atak sırasında, agranülositoz oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Periferik kanda değişiklikler ve bunların gelişim hızı hastalığın şiddetine doğrudan bağlıdır. Tipik hızla lökopeni narastayuschaya (1-2 F 1 l) periferik kan 'da nötrofillerin sayısını azaltarak, Onların tamamen kaybolması kadar. Olabilir monotsitopeniya. Eozinofilik granülositlerde sayısı normal olabilir. Kalan tek nötrofilik granülositlerin sitoplazmasında tahıl toksogennaya bulunursa. Nötrofillerin fagositik aktivite azaltılır, kinetik bozulmuş gee.

Sitokimyasal çalışmalar, nötrofil granülositler glikojen içeriğinde bir azalma algılayabilir. Smear hücreleri çok az sayıda, Onlar lenfositler tarafından çoğunlukla temsil edilir (göreceli lenfositoz). Bazen, çevresel kan hücreleri, tek retiküler plazma hücreleri tespit. Anemi ve trombositopeni görülmektedir. Bazı durumlarda, trombosit sayısında hafif bir azalma olabilir; hapten agranülositoz hemorajik sendrom olmaz. Anemi gelişebilir şiddetli hastalık olarak.

Bir Granülositozu çıkışında sık sık periferik kanda lökosit sayısının önceki ile lösemik reaksiyonu ortaya çıkar 30 T 1 l saklıdır, blast hücrelerinin görünümü, promiyelositlerin vs.. Bu model kısa süreli, bir kaç saat içinde gözlenebilir. Sonra, Hastanın iyileşme olarak, normalize kan sayımı.

Kemik iliğinde değişiklikler nedeniyle granülositlerde sayısında keskin bir azalma hücresel kompozisyonun tükenmesi olan. İlk solmaya bıçak ve parçalı formu, ve metamyelocytes ve myelosit Saklıdır, ve son sayısı artar belirgin, mitoz görünen hücreler. Böyle miyelositik ilik yakında değiştirilmesi promyelositik; Bu durumlarda granülositik hücre sayısı öncelikle promiyelositlerin sunulmuştur. Periferik kanda Aynı dönemde belirgin lökopeni ortaya.

Hastalığın artması şiddeti ile kemik iliği sadece granülositleri tüketilir (kaybolur ve promiyelositlerin), ama erythrokaryocytes ve germ hücreleri megakaryositik arasında. Plazma hücreleri ve retiküler az sayıda bulunan sternum noktalı, makrofajlar, lipofagi, İzole granülositler, eritro- kariotsity ve megakaryositler. Bu kemik iliği bile tam iyileşme mümkün, ancak hastalığın bir ilerleme panmieloftiz gelişebilir.

Pathomorphology agranülositoz için nekrotizan alanlarının çevresine milin sınır eksikliği ile karakterizedir. Inflamasyon belirtisi vardır, bol miktarda bakteri florasının varlığına rağmen, Hiçbir lökosit reaksiyonu ve Festering. Monositler az sayıda nekrotik alanlar sınırında, Lemfositlerin ve plazma hücrelerinin.

İlaç bağışıklık agranulositoz 1.5-2 hafta süresi, bazen daha.

Autoimmunnyi agranülositozdur

Sistemik bağ dokusu hastalıklarında Otoimmün agranülositozdur, lösemi ve diğer hastalıklar yavaş gelişir ve uzun bir kurs ile karakterizedir.

Citostaticheskaя boleznь

Hastalık ilk A tarafından tarif edilmiştir. VE. Içinde Vorobiev 1965 g. Doğada güçlü sitotoksik ilaç ya da radyasyon faktörlerin vücudun üzerindeki etkileri sonucunda ortaya çıkan, Kemik iliğinin bölünen hücrelerin ölümüne neden, Sindirim kanalının epiteli, cilt. Karaciğer etkileyebilir.

Kurulmuş, Normal kemik iliği hücrelerine zarar veren sitotoksik ilaçların yüksek dozda gerektirir, Lösemik hücrelere göre hasar, Özellikle terminal dönemde. Sitotoksik ilaçlar (merkaptopurin, siklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin ve diğ.), Hastaların olarak maruz, Özellikle toplam, Genellikle sitotoksik agranülositoz hastalığın nedenidir.

Hatta hastalığın klinik belirtilerinin başlangıcından önce beyaz kan hücresi sayımı azaltılmış ile, Trombosit ve Retikülosit. 0.5-1.0 G kadar - Lökopeni şiddetli gelişebilir 1 l. Nötrofil sayısı hızla azalır, Onların tamamen kaybolması kadar. Orada olmak ve anemi olabilir. Trombositopeni rağmen, Kanama nadirdir.

Kemik iliği içinde punktat keskin değil sadece granülosit sayısı azaltılmış, ve megakaryositik hücreleri ve mikroplar eritrokariotsitarnogo. Ayrılmış lenfoid, retikulyarnыe ve plazmaticheskie hücreleri.

Belirgin değişikliklerin çerçevede Periferik kan ve kemik iliğinde ateş görünür, boğaz ağrısı, Stomatit, Bazen diş eti kanaması, Burun kanaması, Deri altında kanama. Diğer durumlarda, sadece mukoza, oral kavite ve farinks etkilenen.

Myelotoxic agranülositoz mukoza zarının yenilginin nedeni vücudun savunma zayıflıyor, bağlı olarak hangi patojen gerçekleştirilmesi mümkündür. Dışında, sitotoksik ilaçlar, tüm çoğalan hücreleri etkiler, Sindirim kanalının mukoza dahil. Bu değişiklikler, mukoza bir ay veya daha bir ya da iki hafta kadar sürebilir. Sitostatiklerin etkisiyle, ve özellikle radyasyon tedavisi sonrası, nekrotik enteropati gelişebilir, o, nasıl ve agranülositoz, Lösemi ve tedavisinin seyrini zorlaştıran.

Hastanın durumu, kemik iliği blast hücreleri ve promiyelositler çok sayıda ortaya çıkması ile öncesinde geliştirin. Periferik kan bulundu metamyelocytes içinde, myelosit, monotsitы ve plazmaticheskie hücreleri.