HS – spherocytic โรคโลหิตจาง แต่กำเนิด – spherocytosis กรรมพันธุ์

spherocytosis (แต่กำเนิด Spherocytic โรคโลหิตจาง; spherocytosis กรรมพันธุ์)

คำอธิบาย spherocytosis

spherocytosis เป็นโรค, ซึ่งเป็นสาเหตุของความผิดปกติของเยื่อเม็ดเลือดแดง. สุขภาพเซลล์เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างแบน, กับการประมาณการของขอบของแผ่นดิสก์, spherocytosis และนำไปสู่​​รูปแบบทรงกลมเม็ดเลือดแดง, และความล้มเหลวก่อนวัยอันควรของเซลล์เหล่านี้.

เซลล์เม็ดเลือดแดงใน spherocytosis จะมีขนาดกลมเล็ก ๆ, และมีความเปราะบางมากขึ้น, มีสุขภาพดีกว่าเซลล์เม็ดเลือดแดง. เพราะรูปทรงโค้งมน, ถ้ามันเข้าสู่ม้ามที่พวกเขาจะถูกทำลาย.

spherocytosis เป็นที่พบมากที่สุดในคนเชื้อสายยุโรปเหนือ.

spherocytosis สามารถดำเนินการเบา ๆ, ที่มีอาการเล็กน้อย, หรือเป็นเรื่องยากมาก, ที่มีอาการ, มีความคืบหน้าอย่างรวดเร็ว. อาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อบางอย่าง. ในกรณีที่รุนแรงของ spherocytosis จะสามารถวินิจฉัยในวัยเด็ก, ในขณะที่มีอาการไม่รุนแรงของโรคได้รับการวินิจฉัยมักจะอยู่ในวัยผู้ใหญ่.

ในการรักษาอาการสามารถควบคุม spherocytosis.

สาเหตุของ spherocytosis

HS – โรคทางพันธุกรรม, ยีนที่เหนี่ยวนำให้เกิด, ที่สืบทอดมาจากพ่อแม่.

ปัจจัยที่มีความเสี่ยง spherocytosis

ปัจจัย, ซึ่งอาจเพิ่มความเสี่ยงรวมถึง spherocytosis:

• มีสมาชิกในครอบครัวที่มี spherocytosis.

อาการ spherocytosis

รวมถึงอาการ spherocytosis:

• ดีซ่าน;
• ความหม่นหมอง;
• ความไม่หายใจ;
• ความเมื่อยล้า;
• ความอ่อนแอ;
• เด็ก ๆ – ความหงุดหงิดและความกังวลใจ;
• Gemoliticheskaya โรคโลหิตจาง;
• โรคนิ่ว.

การวินิจฉัย spherocytosis

แพทย์จะถามเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ, และดำเนินการตรวจร่างกาย.

การทดสอบอาจรวมถึงต่อไปนี้:

• การตรวจสอบของม้าม;
• การตรวจเลือด;
• การวิเคราะห์การทำงานของตับ;
• การทดสอบความเปราะบางและออสโมติกของเม็ดเลือดแดง – การวินิจฉัยทางพันธุกรรม spherocytosis;
• คูมบ์ส 'การทดสอบ – วิเคราะห์ antiglobulin, เพื่อตรวจสอบแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดแดง.

spherocytosis รักษา

รวมถึงการรักษา spherocytosis:

กรดโฟลิค

1 mg ต่อวันของกรดโฟลิคและเลือก, การถ่ายเลือด, มันแนะนำในช่วงระยะเวลาของโรคโลหิตจางรุนแรง.

การดำเนินงานที่ spherocytosis

การผ่าตัดม้ามสามารถรักษาโรคโลหิตจาง. รูปแบบพยาธิสภาพของเซลล์เม็ดเลือดยังคงอยู่, แต่พวกเขาจะไม่ถูกทำลายในม้าม.

ขณะนี้ไม่กี่สัปดาห์ก่อนที่จะตัดม้ามแนะนำ meningococcal, Hib และวัคซีนโรคปอดบวม. หลังการผ่าตัดก็จะแนะนำการป้องกันโรคยาปฏิชีวนะอายุการใช้งาน, เพื่อป้องกันการติดเชื้อที่เป็นอันตราย. การดำเนินการไม่แนะนำสำหรับเด็กอายุต่ำกว่าห้าปี. หลังจากขั้นตอนที่มีความเสี่ยงอายุการใช้งานของการติดเชื้อที่อาจเกิดขึ้นและร้ายแรงที่คุกคามชีวิต.

spherocytosis ป้องกัน

เพราะ spherocytosis เป็นโรคทางพันธุกรรม, มันเป็นไปไม่ได้เพื่อป้องกันไม่ให้. การตรวจสอบปกติของบุคคลที่มีความเสี่ยงสูง spherocytosis สามารถป้องกันความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนในการรักษาในช่วงต้น.