การบำบัดรักษาโรคเป็น Methemoglobinemia. อาการและการป้องกันโรคของทารก

Methemoglobinemia เป็นพยาธิสภาพ, เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ methemoglobin ในเลือดดังกล่าวข้างต้นระดับ 1%, ที่นำไปสู่กรณีเนื้อเยื่อเนื่องจากการไม่สามารถที่จะขนส่งออกซิเจน. แต่กำเนิดรูปแบบของโรคนี้พบมากที่สุดในหมู่ชาวเกาะกรีนแลนด์, อลาสกา, ยาคเตียและนาวาโฮ (สหรัฐ). แบบฟอร์มที่ได้มามักจะเกิดขึ้นจากพิษในทำงาน.

Methemoglobinemia เป็นสาเหตุของ

ทางพันธุกรรม (แต่กำเนิด) รูปแบบของพยาธินี้ครบกำหนด, มักจะ, หรือ gemoglobinopatijami เมตร, ที่มีสังเคราะห์โปรตีนผิดปกติ, ประกอบด้วยการออกซิไดซ์เหล็ก trjohvalentnoe (สืบทอดโดดเด่น autosomal), หรือ fermentopatijami, metgemoglobin ไซด์ที่มีกิจกรรมต่ำหรือไม่มี (พยาธิวิทยาข้อมูลสืบทอดชนิด autosomal โรค). ได้มา (รอง) ต้นกำเนิดจากภายนอกเกี่ยวกับการเกิดเกิดขึ้นในการใช้ยาเกินขนาดยาบาง (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, novocaine, ยาป้องกันมาเลเรีย, vikasolom) หรือพิษจากสารเคมี (trinitrotoluolom, สีนิ, chlorobenzene, ซิลเวอร์ไนเตรท, อาหารและน้ำ, ประกอบด้วยจำนวนมากของไนเตรท). ซื้อ methemoglobinemia มักจะพัฒนาภายนอกในทารกที่มีการเผาผลาญ azidoze, เชื้อแบคทีเรีย และไวรัส enterocolitis, กลุ่มอาการ diarejnom. ถ้าคนที่มีสุขภาพ, คือ geterozigotnym เป็นพาหะของยีนของ methemoglobinemia ทางพันธุกรรม, ป่วยพยาธิวิทยานี้เป็นผลมาจากการสัมผัสกับปัจจัยภายนอก, จากนั้น คุยแบบผสมของ methemoglobinemia.

อาการ Methemoglobinemia

ถ้ามีรูปแบบของอาการทางคลินิกแต่กำเนิด methemoglobinemia กำหนดตั้งแต่เกิด. สภาพผิวหนังและเยื่อเมือก cianotichny เด็กเหล่านี้ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ของสามเหลี่ยม nasolabial, ขัด, เยื่อบุลูกตา, กลีบหู), ล้าหลังในการพัฒนากาย และจิตใจ. ร้องเรียนในภายหลังปรากฏบนวิงเวียน, อาการปวดหัว, อาการง่วงนอน, taxikardiju, fatigability อย่างรวดเร็ว และการเกิดขึ้นของความไม่หายใจ.

มา methemoglobinemia methemoglobin ความเข้มข้นน้อยกว่า 3% อาจไม่มีอาการทางคลินิก. มี methemoglobin เพื่อ 15% ผิวสีเทาที่ปรากฏขึ้น, ที่ 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, cyanosis ปรากฏ, มี methemoglobin เพื่อ 50% หน้ามืดอาจเกิดขึ้น, อาการปวดหัวและเวียนหัว, ความอ่อนแอ, หายใจลำบากและหัวใจเต้นเร็ว, ด้วยการเพิ่มเนื้อหาของ methemoglobin ในเลือดเพิ่มเติม 50% พัฒนาภาวะความเป็นกรดที่เผาผลาญ, ตะคริวอาจเกิดขึ้นได้, จังหวะ, ความสับสนและอาการโคม่าได้. ความเข้มข้นของ methemoglobin ในเลือดเพิ่มเติม 70% ถือว่าร้ายแรง.

การวินิจฉัย Methemoglobinemia

ในการวินิจฉัย methemoglobinemia จะใช้วิธีการต่อไปของการศึกษาในห้องปฏิบัติการและบรรเลง:

• การกำหนดความเข้มข้นของ methemoglobin ในเลือด;
• การวิเคราะห์เลือดทางคลินิกทั่วไป (ตรวจพบ Gejnca เสีย, reticulocytosis, เพิ่มระดับของฮีโมโกล, ch และ eritrotsitoz);
• ศึกษาเกี่ยวกับสเปกตรัมของฟอร์มเป็นกรด gemolizata พร้อมแปลของฮีโมโกลบิน, มีอยู่ในพวกเขา, ในรูปแบบปรุงยา;
• อิบนวุ้นเจ;
• izojelektrofokusirovanie (ใช้ ferricianida);
• การกำหนดกิจกรรมของ metgemoglobinreduktazy ขึ้นอยู่กับ NADH;
• ทดสอบกับเมทิลีสีน้ำเงิน (หลังจากฉีดทางหลอดเลือดดำของ cyanosis หายไป);
• สงสัยว่ารูปแบบทางพันธุกรรมของ methemoglobinemia geneticist.

Methemoglobinemia เป็นชนิดของโรค

Methemoglobinemia แต่กำเนิดต่อไปนี้: ไม่เพียงพอแต่กำเนิดของ NADH-metgemoglobinreduktazy, methemoglobinemia ทางพันธุกรรม, gemoglobinoz m. ซื้อ methemoglobinemia แบ่งออกเป็นสารพิษจากภายนอก และภายนอก. ตามบางแหล่ง มีรูปแบบผสมของ methemoglobinemia.

การดำเนินการผู้ป่วย Methemoglobinemia

เมื่อพบอาการที่โฮสต์หรือเด็ก, คล้ายกับข้างต้น, ควรจะปรึกษาผู้เชี่ยวชาญสำหรับความช่วยเหลือที่มีคุณภาพ.

ถือว่า Methemoglobinemia

เพื่อคืนค่าฮีโมโกลบินปกติในกรณีที่รุนแรงกำหนดออกซิเจน, ที่นอน, วิตามินซี (500-1000 มิลลิกรัม / วัน), ยา kardiotonicheskie, 1% วิธีการแก้ปัญหาสีฟ้าเมทิลีน (hromosmon) อัตราการ 1-2 มิลลิกรัมต่อวัน 40% กลูโคส, ธุรกิจของหรือ cititon. ใน Natal, โดย sul'fgemoglobinemiej, ดำเนินการแลกเปลี่ยนถ่าย.

ภาวะแทรกซ้อน Methemoglobinemia

เกี่ยวกับการเกิดภาวะแทรกซ้อนเป็นกรณีเนื้อเยื่อ, และ ใน กรณีที่รุนแรง ความตาย (เมื่อระดับของ methemoglobin มากกว่า 70%).

ป้องกัน Methemoglobinemia

ป้องกันการพัฒนาของ metgemoglobinemij ได้มาฟอร์มคือหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสาร metgemoglobinobrazujushhih. ป้องกันการรูปแบบการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมแต่กำเนิดถือว่าเมื่อวางแผนการตั้งครรภ์.