Limfogranulematoz (โรค Hodgkin ของ)

Limfogranulematoz - โรคเนื้องอกของกลุ่มโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว. พัฒนาในวัยใด (ผู้ชายที่ประสบ 2.5-3 บ่อยครั้งมากขึ้น). อาการหลักคือต่อมน้ำเหลืองบวม, บ่อยครั้ง คนใดคนหนึ่งในพื้นที่.

ที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคจะถูกกำหนดโดยคนเดียว, การเคลื่อนย้าย, ไม่บัดกรีที่เนื้อเยื่อรอบของต่อมน้ำเหลืองที่, ในอนาคตพวกเขากลายเป็นที่หนาแน่น, บัดกรีด้วยกันและบ่อยครั้งที่กลุ่ม บริษัท. ความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำเหลือง mediastinal มักจะถูกกำหนดโดยวิธีการเอ็กซ์เรย์ของการสืบสวน, mediastinoscopy ที่มีการตรวจชิ้นเนื้อหรือ thoracotomy วินิจฉัย. เพื่อระบุต่อมน้ำเหลือง, อยู่ด้านล่างไดอะแฟรม, มันอาจจะใช้ laparotomy.

ในระหว่างการดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อ laparotomy ของต่อมน้ำเหลืองที่มีอยู่, ขอบตัดม้ามและตับ. การตรวจสอบทางจุลกายวิภาคของขริบเนื้อเยื่อเพื่อกำหนดระดับของความเสียหายของการทดสอบและชี้แจงขั้นตอนทางคลินิกของโรค, มันมีความสำคัญยิ่งสำหรับทางเลือกของการรักษา.

ในฐานะที่เป็นความก้าวหน้าของกระบวนการที่มีหนองในเทียมที่, ยกเว้นต่อมน้ำเหลือง, ม้ามและตับ, อาจได้รับผลกระทบจริงทุกอวัยวะและเนื้อเยื่อ: ประสาท, kostnaya tkany, ปอด, ไต, ไส้ใน, ต่อมไร้ท่อและอื่น ๆ.

จากการแปล extranodal ของโรค Hodgkin เป็นโรคปอดพบมากที่สุด. ตามที่นักวิจัยต่างๆ, ความถี่จาก 20 ไป 45-54 % กรณี. มักจะตั้งข้อสังเกตและเยื่อหุ้มปอดที่เฉพาะเจาะจง. ในปอดของเหลวพบต่อมน้ำเหลือง, เซลล์ตาข่ายและ Berezovsky-สเติร์น.

ตามการจัดหมวดหมู่ทางคลินิกของโรคประเดี๋ยวประด๋าว, ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรคแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน.

ขั้นตอนแรกของการเกิดโรคประเดี๋ยวประด๋าว

ต่อมน้ำเหลืองหนึ่งในพื้นที่ (ฉัน) หรือความพ่ายแพ้ของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ (เช่น).

ขั้นตอนที่สองของการเกิดโรคประเดี๋ยวประด๋าว

ต่อมน้ำเหลืองของสองคนหรือมากกว่าพื้นที่บนด้านหนึ่งของไดอะแฟรม (ครั้งที่สอง) หรือแผลเดียวกันและภาษาท้องถิ่นของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ (IIE) ในด้านเดียวกันของไดอะแฟรม.

ขั้นตอนที่สามของโรคประเดี๋ยวประด๋าว

ต่อมน้ำเหลืองทุกพื้นที่ทั้งสองด้านของไดอะแฟรม (สาม), หรือมาพร้อมกับรอยโรคที่มีการแปลของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ (IIIE), หรือแผลของม้าม (IIIS), หรือความพ่ายแพ้ของทั้งสอง (IIIe).

ขั้นตอนที่สี่ของโรคประเดี๋ยวประด๋าว

การสูญเสียการกระจายของหนึ่งหรืออวัยวะอื่น ๆ ที่มีแผลหรือไม่มีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลือง.

รองรับหลายภาษาของรอยโรคในขั้นตอนที่สี่, dokazannaya gïstologïçeskï, เขียนแทนด้วยสัญลักษณ์: L - ไฟ, H - ตับ, M สมอง -kostny, O - กระดูก, P - เยื่อหุ้มปอด, D - кожа, เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง.

อาการที่พบบ่อยของโรค (B):

  • เหงื่อกลางคืน.
  • อุณหภูมิของร่างกายดังกล่าวข้างต้น 38 ° C.
  • 3. ในการสูญเสียน้ำหนัก 10 % และอื่น ๆ สำหรับ 6 เดือน.

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีของหนึ่งหรือมากกว่าอาการที่พบบ่อย, เสื้อ. มันคือ. สัญญาณของมึนเมา, แต่ละขั้นตอนแบ่งออกเป็นสอง:

  • เอ - ในกรณีที่ไม่มีอาการ;
  • D - ถ้าปัจจุบัน.

เปลี่ยนแปลงเฉพาะความดันโลหิตที่มีแคลไม่ได้ทำเครื่องหมาย. จำนวนเม็ดเลือดขาวอาจแตกต่างกัน. ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคเป็นที่สังเกต leukocytosis. ค่อนข้างบ่อย, โดยเฉพาะอย่างยิ่งการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน, พัฒนาเม็ดเลือดขาวที่มี neutrophilia ญาติและเปลี่ยนไปทางซ้าย. เป็นไปได้และปกติจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว.

Neutrophilia เป็นที่สังเกตไม่คำนึงถึงจำนวนของเม็ดเลือดขาวและขั้นตอนของการเกิดโรคใน 50 % กรณี. ในขั้นต้นอาจจะมีการเปลี่ยนแปลงในแทง leukogram, แล้วปรากฏในเลือดและ myelocytes toksogennaya เม็ดใน neutrophilic granulocytes, ซึ่งเพิ่มไขมัน, ฟอสฟาอัลคาไลน์, และขั้นตอนที่สี่ของกระบวนการ - และ peroxidase.

eosinophilia อย่างมีนัยสำคัญ (ไปยัง 50 % และอื่น ๆ) ไม่ค่อยสังเกต (ไปยัง 3 % กรณี). ในครึ่งหนึ่งของการลดลงของการสังเกตในจำนวนของ eosinophilic granulocytes, จนกว่า aneozinofiliya. ในขั้นตอนที่สองและสามของโรคที่อาจเกิดขึ้น monocytic, ซึ่งอยู่ในขั้นตอนสุดท้ายจะถูกแทนที่ monotsitopeniey.

กับความก้าวหน้าของกระบวนการที่เป็นผลมาจากความเป็นพิษและปราบปรามไขกระดูกภายใต้อิทธิพลของบรรทัดฐาน cytostatics โรคโลหิตจางได้- hyperchromic หรือตัวอักษร, thrombocytopenia และ leykopeniya.

โรค Hodgkin เป็นลักษณะเด่น เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (30-40 มิลลิเมตร / ชั่วโมง, และ III และระยะของโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่สี่ - 70-80 มิลลิเมตร / ชั่วโมง).

ในการศึกษาของไขกระดูกที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคที่มีการทำเครื่องหมายของโรคโลหิตจมูกเม็ด. จำนวน granulocytes eosinophilic เพิ่มขึ้น, หลายจำนวนเซลล์ดเกล็ดเลือดไม่เปลี่ยนแปลง, และจำนวนของจำนวนเซลล์สีแดงที่มีการเจริญเติบโตของมึนเมาและปราบปรามไขกระดูกลดลง. ถ้ามันมีผลต่อไขกระดูก punctate เนื้องอกในเซลล์น้ำเหลืองของเขาสามารถตรวจพบได้- granulomas.

ปัจจุบันมีการจำแนกประเภทที่แตกต่างกันของโรคประเดี๋ยวประด๋าว, พยายามเชื่อมโยงภาพทางคลินิกของโรคที่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะอื่น ๆ. การจำแนกลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่น่าสังเกต Lux, บัตเลอร์และ Hyksos (1966), ตามที่มีสี่ประเภทเนื้อเยื่อของโรคประเดี๋ยวประด๋าว.

รุ่น Lymphohistiocytic ของโรคประเดี๋ยวประด๋าว

ตัวแปร Lymphohistiocytic เป็นลักษณะเด่นของเซลล์เม็ดเลือดขาวในต่อมน้ำเหลืองและ histiocytes. เมื่อคุณดูสินค้ามากมายที่คุณสามารถหาที่แยกเล็ก ๆ สองดเซลล์ Berezovsky-สเติร์นที่มีพลาสซึมสีอ่อน basophilic กว้าง, เช่นเดียวกับ granulocytes eosinophilic เดียวและพลาสมาเซลล์.

เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม

เมื่อเป็นก้อนกลม, หรือเป็นก้อนกลม, เส้นโลหิตตีบงอกต่อมน้ำเหลืองปรากฏเป็นวงดนตรีของเนื้อเยื่อเส้นใย. พบเซลล์ Berezovsky-สเติร์น, ขั้นตอนเบื้องต้นของพวกเขา (เซลล์ประเดี๋ยวประด๋าว) และเซลล์ตาข่าย. เซลล์ Berezovsky-สเติร์นที่มีขนาดใหญ่, พวกเขามีจำนวนมากของแกนขนาดเล็กหรือหนึ่งในแกนหลักของหลายใบ nucleoli ขนาดใหญ่. นิวเคลียสกว้าง, เป็นฟอง, แสง.

ตัวแปรผสมเซลล์ของโรคประเดี๋ยวประด๋าว

ตัวแปรผสมเซลล์ที่โดดเด่นด้วยความหลากหลายขององค์ประกอบของเซลล์ต่อมน้ำเหลือง. นอกจากนี้เซลล์เม็ดเลือดขาว, ที่พบในการเตรียมการของ eosinophilic และ neutrophilic granulocytes, plasmacytes, เซลล์ตาข่าย, เซลล์ Hodgkin และมือถือสเติร์นทั่วไป Berezovskogo-.

Клетки Березовского-Штернберга при болезни Ходжкина

Lymphogranulomatosis กับการสูญเสียต่อมน้ำเหลือง

สำหรับตัวเลือกของต่อมน้ำเหลืองลักษณะการสูญเสียของการขยายตัวมหาศาลของเส้นใยหยาบเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ตัวเลือกfibroznый), การปรากฏตัวของพื้นที่ของเนื้อร้ายและขนาดเล็กจำนวนเซลล์ของประเดี๋ยวประด๋าว, เซลล์ผิดปกติ Berezovskogo- สเติร์น, หรือมีอำนาจเหนือกว่าของเซลล์ตาข่ายและ Berezovsky-สเติร์นกับเส้นโลหิตตีบปานกลาง (ตัวเลือกตาข่าย).

หลายคนเชื่อว่าสายพันธุ์เนื้อเยื่อสัณฐานวิทยาของขั้นตอนต่อเนื่องในการพัฒนาของโรคเด่นต่อมน้ำเหลือง Hodgkin ของที่จุดเริ่มต้นของกระบวนการจนกว่าจะสิ้นสุดของการสูญเสียต่อมน้ำเหลืองของโรค, เมื่อจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงอย่างมีนัยสำคัญ.

หนึ่งในวิธีการของการวินิจฉัยของโรค Hodgkin เป็นการศึกษาเนื้อเยื่อและเซลล์วิทยาของยาเสพติด. การวินิจฉัยได้รับการพิจารณาที่ถูกต้องเฉพาะในกรณีที่ตรวจพบการเตรียมเซลล์ Berezovskogo- สเติร์น. เซลล์เหล่านี้หลายองค์ประกอบที่เฉพาะเจาะจงของ lymphogranuloma. พวกเขามีรูปร่างโค้งมน, ขนาด 40 ไปยัง 80 ม., รอบ, bobovydnыmyหรือแกนlapchatыmy, เป็นกลางหรือผิดปกติ. ในนิวเคลียสของที่มองเห็นได้มากที่สุด 1-2 nucleolus ขนาดใหญ่มาก, ปรับน้อย 5-8. คลาสสิกเซลล์ Berezovsky-สเติร์นคู่, ประเด็นหลักของรูปร่างเหมือนกันและขนาด, พวกเขาเป็นเหมือนภาพสะท้อนของกันและกัน.

ในเซลล์ผู้ใหญ่มากขึ้น Berezovsky-สเติร์นมักจะมีหลายแกน. พลาสซึม basophilic, สีในโทนสีฟ้าอ่อนสีฟ้าหรือสีเข้ม.

ขั้นตอนเบื้องต้น, หรือหนุ่มเซลล์ Berezovsky-สเติร์น, โมโนนิวเคลียร์, ที่มีขนาดเล็ก. นิวเคลียสของรอบ, ตั้งอยู่ใจกลางเมืองและมีสองหรือสามสีฟ้าอ่อนขนาดใหญ่ nucleolus, พลาสซึมมากขึ้นสีอย่างเข้มข้น, basophilic.

เมื่อสอบสวน cytochemical เข้าสู่เซลล์ Berezovsky-สเติร์นจะพบไกลโคเจน, เชิญชมและ naftilatsetatesteraza, phosphatase kislaya, RNA-ASE และ DNA-ASE, suktsinatdegidrogeiaza, ซ้ำแล้วซ้ำ-diaphorase, กลูโคส-6-fosfatdegidrogenaza, cytochrome เดส.

ที่มีจำหน่ายใน punctate เหลือง eosinophilic โหนดและ neutrophilic granulocytes, พลาสม่าและเซลล์ตาข่าย, เซลล์เม็ดเลือดขาว, Berezovsky-สเติร์นเซลล์, อัตราส่วนที่อาจแตกต่างกัน, มันจะสร้างภาพที่หลากหลายและมีความมั่นใจสามารถใส่ cytologic วินิจฉัยของโรคประเดี๋ยวประด๋าว. กรณีที่ไม่มีการจำเพาะสำหรับโรค Hodgkin สำหรับเซลล์โรค Berezovsky-สเติร์นไม่รวมการวินิจฉัยของโรคนี้, ตั้งแต่รูปแบบคล้ายกันสามารถสังเกตได้ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาการอักเสบและอื่น ๆ.

การสร้างความแตกต่างทางสัณฐานวิทยาของโรคประเดี๋ยวประด๋าว เพื่อตรวจสอบการคาดการณ์โดยประมาณ. ดังนั้น, เมื่อรุ่น lymphohistiocytic (จุดเริ่มต้นของกระบวนการทางพยาธิวิทยา) สามารถสรุปได้ไหลคงที่ของการเกิดโรค. ในเส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม ระยะเวลานานเป็นไปได้ของการดำเนินการในต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะ, ตั้งอยู่เหนือไดอะแฟรม, การแพร่กระจายไปที่กระดูก. อาการมึนเมาพัฒนาต่อมา. ตัวแปรผสมเซลล์ - พบบ่อยที่สุด (ใน 60 % ผู้ป่วย), ที่มีอายุขัยเฉลี่ย 3-5 ปี, เป็นลักษณะที่รุนแรงมากขึ้นกว่าในรุ่นก่อนหน้านี้. เมื่อสูญเสียต่อมน้ำเหลือง โรคอาจจะเป็นอย่างรวดเร็วและร้าย.

เกณฑ์รวมถึงการเจริญเติบโตของกระบวนการร้ายตัวชี้วัดดังกล่าว, เป็น ESR, จำนวน fibrinogen ในเลือด, ก2-โกลบูลิ, haptoglobin และ ceruloplasmin. ที่ใช้งานในระหว่างขั้นตอนที่ระบุไว้ในกรณี, หากทุกอย่างของการค้นพบในห้องปฏิบัติการเหล่านี้หรืออย่างน้อยบางส่วนของพวกเขาเกินกว่าค่าที่สำคัญบางอย่าง (ESR ดังกล่าวข้างต้น 30 มิลลิเมตร / ชั่วโมง, fibrinogen ≥ 5 g / l, ก2-globulinы≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 อำนาจ. ekstiaktsii).

เรื่องที่ว่าง (B) หรือขาด (ก) อาการที่พบบ่อยและการปรากฏตัวของ (ไปยัง) หรือขาด (และ) ตัวชี้วัดของกิจกรรมทางชีวภาพ มีสามกลุ่มของผู้ป่วย:

  • Aa - มีอาการท้องถิ่น (อาการที่พบบ่อยที่ขาด, พารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการเป็นปกติ);
  • bb - ลักษณะทั่วไปของกระบวนการ (เป็นอาการที่พบบ่อย);
  • Ab - มีการเพิ่มขึ้นในค่าห้องปฏิบัติการ, นำโดยลักษณะของอาการของมึนเมา.

หลังจากการรักษาในผู้ป่วยที่มีตัวชี้วัด Ab ของกิจกรรมทางชีวภาพปกติ, ในกรณีที่ไม่มีการรักษาผู้ป่วยเหล่านี้ไปที่กลุ่ม Bb, ซึ่งในการฟื้นฟูอย่างเต็มรูปแบบของการทดสอบในห้องปฏิบัติการหลังการรักษาจะไม่เกิดขึ้น.

กลับไปด้านบนปุ่ม