Deferaziroks

เมื่อ ATH:
V03AC03

การดำเนินการทางเภสัชวิทยา

Комплексообразующий тройной лиганд, มีความสัมพันธ์สูงสำหรับ Fe3 + และผูกกับอัตราส่วน 2:1. ยาเพิ่มการขับถ่ายของเหล็กเป็นส่วนใหญ่ กับอุจจาระ. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

เภสัช.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 мин до приема пищи с нормальным или высоким содержанием жиров. Биодоступность у подростков (12–17 лет) และเด็ก (2–12 лет) после однократного и многократного приемов ниже, กว่าในผู้ใหญ่ (ในเด็กอายุต่ำกว่า 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 ล.. โปรตีนติดต่อ - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (เกี่ยวกับ 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. เขียนส่วนใหญ่อยู่ในอุจจาระ (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

พยานหลักฐาน.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 หน่วย (100 มล. / กก.) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, свидетельствующих о развитии хронической перегрузки железом (รวม. при повышении ферритина сыворотки более 1000 ไมโครกรัม / ลิตร).

ระบบการปกครองยา

ภายใน, การอดอาหาร (สำหรับ 30 นาทีก่อนรับประทานอาหาร), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. ปริมาณเริ่มต้น - 20 มก. / กก. / วัน. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно более 4-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 30 มิลลิกรัม / กิโลกรัม, получающих менее 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 มิลลิกรัม / กิโลกรัม.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 ไมโครกรัม / ลิตร, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Таблетки помещают в стакан с водой или апельсиновым или яблочным соком (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Приготовленную суспензию принимают внутрь, после чего к ее остаткам в стакане добавляют небольшое количество воды или сока, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

ห้าม.

ความรู้สึกไวเกินไป, แพ้กาแลคโต, тяжелый дефицит лактазы, กลูโคส galaktoznaya malyabsorbtsiya, การตั้งครรภ์, การให้น้ำนม.

รอบคอบ. ความล้มเหลวโรคไต/ตับ, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 เวลา.

ผลข้างเคียง.

อุบัติการณ์ของการเกิดผลข้างเคียง: บ่อยครั้ง (1/10 และอื่น ๆ), บ่อยครั้ง (มากกว่า 1/100 น้อยกว่า 1/10), บางครั้ง (มากกว่า 1/1000 น้อยกว่า 1/100).

จากระบบประสาท: มักจะ - ปวดหัว; иногда — головокружение, ปลุก, รบกวนการนอนหลับ.

จากความรู้สึก: иногда — ранняя катаракта, макулопатия, สูญเสียการได้ยิน.

ระบบทางเดินหายใจ: иногда — боль в глотке.

จากระบบการย่อยอาหาร: часто — диарея или запор, อาการอาหารไม่ย่อย, อาเจียน, ความเกลียดชัง, gastralgia, ความมีลม, เพิ่มขึ้น ALT, เป็น; иногда — гастрит, โรคตับอักเสบ, cholelithiasis.

สำหรับผิว: часто — сыпь, คัน; иногда — нарушение пигментации.

จากระบบทางเดินปัสสาวะ: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

อื่น ๆ: иногда — гипертермия, บวม, รู้สึกเหนื่อย.

ยาเกินขนาด

อาการ: อาการปวดหัว, ความเกลียดชัง, อาเจียน, โรคท้องร่วง.

การรักษา: การเหนี่ยวนำของอาเจียนหรือล้างท้อง, การรักษาด้วย simptomaticheskaya.

ติดต่อยา

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, образующими комплексы с ионами железа.

ข้อควรระวัง.

Терапию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения хронической посттрансфузионной перегрузки железом.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 มิลลิกรัม / กิโลกรัม, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% по сравнению со средними показателями до лечения, и не могла быть связана с др. สาเหตุ. У детей доза препарата может быть уменьшена на 10 มิลลิกรัม / กิโลกรัม, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. สาเหตุ, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (включая офтальмоскопию глазного дна). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. การรักษาควรถูกยกเลิก, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 ไมโครกรัม / ลิตร.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.