Sickle cell anemi

Beskrivning av sickle-cell anemi

Sickle cell anemi är en genetisk sjukdom. Om någon ändrar form av röda blodkroppar (erytrocyt). Detta leder till en minskning i deras möjligheten att överföra syre. Denna typ av anemi kan också orsaka akut anfall av smärta. De kallas serpovidnokletočnym kris. Immunförsvaret förstör också skäran-formade röda blodkroppar. Förlust av röda blodkroppar orsakar anemi.

Ändrade funktioner och antalet erytrocyter kan minska kroppens syretillförsel.

Orsaker sickle-cell anemi

Röda blodceller, vanligen, mjuk och har en rund form. Detta hjälper dem att enkelt navigera genom blodkärlen. Huvudsakliga komnonentom erytrocyter är hemoglobin.

Människor med sickle-cell anemi har onormala typ av hemoglobin. När de röda blodkropparna blir hårt och skäran. På grund av sin oregelbundna form fastna några av de röda blodkropparna i små blodkärl. Där, bryter de, och kan leda till igensättning av blodkärl. Sönderfallet kan uppstå i blodkärlen, det leda till att de viktigaste organen. Minskat blodflöde kan orsaka svår smärta och organskada.

Immunförsvaret också accepterar inte serovidnye celler. Kroppen förstör dem snabbare, än de produceras. Detta leder till anemi, särskilt om följande villkor:

• Feber;
• Infektion;
• Dehydrering;
• Sänkning av syre med förändringar i lufttryck (Ibland händer under en flygning på ett plan).

Riskfaktorer

Faktorer, att öka sannolikheten av sickle-cell anemi:

• Genetiska sjukdomar: för en sjukdom måste den defekta genen ärvas från båda föräldrarna;
• Lopp: Svarta i Sahara;
• Etnicitet: Grekerna, Italienarna, och folk från vissa delar av Indien, Central- och Sydamerika, Arabiska halvön.

Symtom av sickle-cell anemi

Denna sjukdom skapar en grupp av symtom, känd som den serpovidnokletočnyj krisen. Det anfaller av smärta, som förekommer med varierande frekvens och svårighetsgrad. Vanligtvis, omväxlande med perioder av remission. Risk serpovidnokletočnogo krisen ökar med fysisk aktivitet, vilket ökar kroppens behov av syre.

Smärtsamma kriser kan vara från flera timmar till flera dagar. De påverkar ben tillbaka, långa ben, och bröstet. Kriser kan vara svår att, kräver sjukhusvistelse och ta emot starka smärtstillande läkemedel.

Symtomen av en förestående kris serpovidnokletočnogo:

• Smärta och svullnad i händer och fötter;
• Feber;
• Gulsot;
• Anemi;
• Bröstsmärta, eller episodiska ledvärk, buken eller ryggen;
• Andfåddhet;
• Trötthet;
• Bukspänning;
• Ovanliga eller långvarig huvudvärk;
• Någon plötslig svaghet eller nedsatt känsel;
• Priapism (förlängd erektion);
• Plötsliga förändringar i vision;
• Plötslig, allvarlig anemi kan orsaka:
  • Svaghet;
  • Andnöd;
  • Hjärtsvikt;
  • Chock;
  • Förlust av medvetandet.

Komplikationer av sickle-cell anemi är:

• Upplösningen av mjälte;
• Svåra bakterieinfektioner:
  • Lunginflammation;
  • Meningit;
  • Infektion av njurar och ben;
• Ledskada (särskilt höftleds- och);
• Ögonskador, som leder till nedsatt syn;
• En stroke eller andra neurologiska sjukdomar;
• Konvulsioner;
• Leversjukdom;
• Hög nivå av hepatit c;
• Skada på penis på grund av priapizma (kan orsaka impotens);
• Sår på benen;
• Blåsljud eller förstorade hjärtat;
• Dvärgväxt;
• Fördröjd könsutveckling;
• Problemet med tänkande, minne och förmåga att arbeta.

Diagnos av sickle-cell anemi

Sjukdomen diagnostiseras med hjälp av elektrofores Hemoglobin. Sjukdomen kan också vara prodiagnostirovano hos fostret, När du kör fostervattensprov.

Behandling sickle-cell anemi

Den viktigaste behandlingen inkluderar kris serpovidnokletočnogo:

• Sängläge;
• Med smärta;
• Intravenösa infusioner;
• Kislorodnaya terapi – att minska smärtan och förebygga komplikationer.

Förutom, Behandlingen kan innefatta:

Penicillin

Nyfödda barn med sickle-cell anemi kan injiceras penicillin. Det erbjuds två gånger per dag, Sedan två månader, i minst fem år.

Pneumokockvaccin

Pnevmokokkovuû vaccin (PCV-7) rekommenderas för barn med sickle-cell anemi vid ålder 2-5 år.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) är det första läkemedlet, avsevärt förhindrar komplikationer av sickle-cell anemi. Det ökar produktionen av fetalt hemoglobin. Detta minskar antalet deformerade erytrocyter. Som ett resultat,, Detta minskar frekvensen av serpovidnokletočnyh kriser. Gidrea passar inte för alla patienter med sickle-cell anemi. Det rekommenderas bara för personer som fyllt 18 år, som har, åtminstone, tre smärtsamma krisen i år.

Blodtransfusion

Blodtransfusioner kan bota och förebygga några av komplikationerna. Transfusion behandling kan förhindra återkommande kriser hos barn.

Benmärgstransplantation

En benmärgstransplantation från en kompatibel givare kan vara en effektiv metod för behandling. För denna operation finns det medicinska risker. Mottagarna måste också ta droger, att undertrycka immunförsvaret för resten av ditt liv.

Förebyggande sickle-cell anemi

Sickle cell anemi kan inte förhindras. Det finns flera allmänna rekommendationer, att hjälpa dig att undvika allvarliga komplikationer:

• Du behöver ta dagliga tillskott av folsyra. Detta kommer att underlätta skapandet av nya röda blodkroppar;
• Det rekommenderas att du dricker mycket vatten, för att förhindra uttorkning;
• Att undvika extrema temperaturer;
• Inte utsättas för stress och stress;
• Mer vila;
• Kontrolleras regelbundet;
• Före, Hur bli gravid, du behöver gå genom äggdonation.