Förvärvad dizeritropoeticheskie anemi, i samband med kränkningar av klyvningsprocessen erythrokaryocytes
Etiologi och patogenes
Begreppet "förvärvade dizeritropoeticheskie anemi" innefattar ett antal kliniska enheter, gemensam egendom som är förekomsten av ineffektiv erytropoes. I varierande grad ineffektiv erytropoes observerats i järnbrist, talassemii, aplasticheskoй anemi, mielofiʙroze, Ostrom leukemi, Bör dock alla dessa olika sjukdomar inte ingå i den grupp av förvärvade anemi dizeritropoeticheskih.
Ett mer lämpligt att placera den här gruppen förvärvat anemi dizeritropoeticheskuyu, relaterade, sannolikt, med somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Kliniska manifestationer och laboratorieparametrar dizeritropoeticheskih förvärvade anemier
Refrakternaya sideroblastnaya anemi, troligen, inte en nosologisk formen. Det observeras när tecknen är inte mycket specifika för denna patologi.
Oftast visar själva sjukdomen i ålderdomen, oavsett kön, Det börjar långsamt. I de flesta fall upptäcktes först mild svår blodbrist (4,96-5,59 Mmol / l, eller 80-90 g / I), markant ökning i lever, vissa patienter med påtaglig mjälte. Färgindex nära ett, Men bland de röda blodkropparna kan ses när du tittar på stroke två populationer - hypokromisk och hyperchromic eller normochromic. Innehållet i retikulocyter kan vara normal, ibland något ökad, och vissa patienter - en kraftig nedgång. Antal normala leukocyter, ibland märkt leukopeni.
Ett utmärkande drag uttalas neutrofil skift. Oftast är det begränsat till ett stort antal knivhugg neutrofiler. Antal individuella patienter 30-40 %. Ofta finns monocytosis (20-30 %). I benmärgen har skett en kraftig irritation i röd grodd, leykoeritroidnoe förhållandet är ofta lägre 1,0. Antal oxyphilic normocytes reducerat, och ökade basofila normocytes. Innehåll i monocyter i benmärgen kan vara normalt, trots perifer monocytosis.
Nivån av serumjärn för refraktär sideroblastisk anemi kan vara normal, men oftast är det inte ökat kraftigt. Sålunda kan mängden av järn, utsöndras i urinen efter administrering 500 mg Desferal, mycket högre än normalt.
Karakteristiskt för refraktär sideroblastisk anemi anses vara detektering av benmärgen betydande antal sideroblasts, t. det är. эritrokariotsitov, järninnehållande pelletar. Dessa granuler av järn omgav kärnringen, förutom dem erythrokaryocytes det finns en betydande mängd järn, belägen extracellulärt. På grund av närvaron av dessa granuler sjukdomen blev känd som sideroblastisk refraktär anemi. Ringsideroblaster avslöjas inte bara i sideroblastisk anemi. De finns i ärftliga anemier, relaterade till brott mot syntesen av porfyrin, anemi, på grund av blyförgiftning, och en brist på pyridoxin (Vitamin B6), thalassemia och aplastisk anemi. Upptäckten av ett stort antal sideroblasts fortfarande inte ger anledning för diagnos av eldfasta sideroblastisk anemi.
Sjukdomen fortskrider långsamt, och en minoritet av patienterna (om 7 %) några år från dess början i det perifera blodet verkar sporadiska blaster, och sedan i terminalperioden av bilden av myeloid eller akut leukemi myelomonoblastic.
Emellertid är refraktär sideroblastisk anemi, inte alla patienter i början av akut leukemi. I vissa fall är det en somatisk mutation, som är en följd av otillräckliga division erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya saknar dessa celler med utseendet på hypokroma erytrocyter, otillräcklig uppdelning av neutrofila granulocyter, varigenom en förskjutning inträffar hugg, uppträder celler, påminna pelgerovskuyu anomali av leukocyter.
Det kan antas, somatisk mutation som orsakar en förändring i den kemiska formen av järn i mitokondrierna och därmed en kränkning av dess införande i hemoglobinmolekylen.
I vissa fall kan en liknande klinisk bild och morfologiska uppstå som ett resultat av somatisk mutation, och på grund av närvaron av autoantikroppar, riktad mot antigenet erythrokaryocytes. I de flesta fall, antikroppar leda till försvinnandet eller minskningen av röd benmärg groddar, Emellertid ett antal patienter i en viss tidsperiod eller permanent antikropp "slå ut" en oxyphilic normocytes och retikulocyter, medan antalet basofila och polykromatiska normocytes ökade i benmärgen. På grund av ineffektiv erytro- Poesi mängden järn i benmärgen ökat. Korrekt diagnos hjälper till att identifiera antikroppar, riktad mot ett antigen erythrokaryocytes (samma, how och partsialynoy krasnokletochnoy aplasi).
