Paraproteinemic hemoblastoses

Tumörer, som kommer ut från cellerna, säkerställa normal humoral immunitet, kombineras till en grupp paraproteinemic haemoblast. Eftersom det är känt, antikroppssyntes (immunoglobuliner) normalt bärs System polyklonala plasmaceller och lymfocyter, som kan reagera med vilken som helst antigen som. Varje cellklon med förmåga att syntetisera endast en art av antikropp, t. det är. odnorodnyi immunglobulin. Det immunologiska svaret på antigena stimuli flera celler är involverade många kloner.

Per definition, WHO expertkommitté, till immunoglobuliner är proteiner av animaliskt ursprung, som kan ha specifik aktivitet av antikropp, samt proteiner, liknande dem i kemisk struktur och. Följaktligen, genom antigennoj detaljerna.

Det finns fem klasser av immunoglobuliner:

• IgG-immunoglobulin;
• Immunglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunglobulin IgE.

De skiljer sig i den fysiologiska, kemiska och biologiska egenskaper. Immunglobuliner är en del av vassleproteinerna; 90-95 % blockerad består av proteiner med en molekylvikt 160000-200000, 5-10 % makroglobuliner upp med en molekylvikt av 900000-1000000.

Varje immunoglobulinmolekyl består av fyra polypeptidkedjor, två av vilka har en molekylvikt av 50.000 till 70.000 och kallas tung (H – tung), två - med en molekylmassa av 20.000 till 25.000 och kallade ljus (L - ljus) kedjor.

På antigena egenskaper finns fem typer av tunga kedjor: c, en, m, и d e, och två typer av ljus: и xL.

När paraproteinemic hemoblastoses tumörceller genetiskt enhetliga, eftersom, enligt teorin om klonal, De är ättlingar till en, somatiska cellförändringar (plasma eller lymfoid). Produktion av dessa celler är också likformig och är monoklonovy paraimmunoglobulin. I analogi med normala immunoglobuliner paraimmunoglobuliny (SVIN) även delas in i fem klasser: PIgG, Utslagning, Pigm, PIgD, Pigm.

Var och en av klasserna är indelade i underklasser. Ofullständig syntes av tung kedja paraproteiner visas i urinen hos patienter med lätt kedja produkt - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, som är lätt att passera genom njur filter. Ny forskning visade den strukturella identiteten hos normala immunoglobuliner och paraproteiner, också etablerat, att vissa proteiner är aktiva par antikroppar mot naturliga mänskliga antigener, djur- och syntetiska ämnen - haptener. Men ackumulering SVIN i kroppen - en patologisk företeelse, eftersom det leder till svåra sjukdomar i de olika organsystemen.

För närvarande gruppen paraproteinemic leukemi omfattar tre stora sjukdomar:

• myelom (plasmacytom);
• Waldenströms sjukdom (makroglobulinemichesky lymfocytos);
• tung kedja sjukdom.