Hirschsprungs sjukdom

Beskrivning av Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom – en sällsynt medfödd sjukdom. Det påverkar nästan varje 5000: e nyfödda. Tarmvred sjukdoms ändar och förhindrar normala tarmrörelser. Hirschsprungs sjukdom förekommer oftast separat, men det kan också vara en del av ett syndrom.

Болезнь Гиршпрунга

Orsaker Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom orsakas av frånvaron av vissa nervceller. Dessa celler, kallas ganglier, De finns i tarmväggen. De hjälper slappna av tarmväggen, möjliggör avföring att röra sig genom tjocktarmen. Hos barn med denna sjukdom i tjocktarmen är nerasslablennoy, orsakar obstruktion. Sjukdomen drabbar oftast det förflutna 30-50 centimetrarna av kolon, som avslutas med ändtarmen.

Frånvaron av ganglierna beror på en genetisk defekt. I vissa fall, Hirschsprungs sjukdom är ärftlig. Det betyder, att föräldrar kan föra vidare till sina barn. Detta kan ske, även om föräldrarna inte har sjukdomen.

Riskfaktorer för Hirschsprungs sjukdom

Faktorer, vilket ökar risken för Hirschsprungs sjukdom:

  • Förekomsten av familjemedlemmar med Hirschsprungs sjukdom;
  • Det är vanligare hos män;
  • Uppkomsten av Hirschsprungs sjukdom kan vara förenad med andra missbildningar.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom är oftast diagnostiseras i barndomen, men det kan också upptäckas senare. Symptomen kan variera med ålder.

Nyfödda

  • Underlåtenhet att passera mekonium i första 48 timmarna i livet (Mekonium – mörk klibbig substans, vilket är den första avföring);
  • Kräkningar efter att ha ätit;
  • Bukspänning.

Hos små barn,

  • Svår förstoppning;
  • Diarré;
  • Anemi;
  • Dvärgväxt.

Ungdomar

  • Svår förstoppning under större delen av livet.

Diagnos av Hirschsprungs sjukdom

I de flesta fall är Hirschsprungs sjukdom diagnostiserats i spädbarnsåldern, även om vissa fall upptäcktes under tonåren eller unga vuxna.

Tester för diagnos kan innefatta:

  • Bariumlavemang – injektions barium saltlösning i ändtarmen. Samtidigt tarmarna blir synliga på röntgen, som tillåter oss att överväga eventuella defekter;
  • Biopsi – avlägsnande av ett prov av tarmvävnad, för att kontrollera ganglier (eller brist på sådan);
  • Anorektal manometri – mätning av trycket av inre och yttre ringmuskeln med en rektal ballong eller en speciell sensor.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Den huvudsakliga metoden för behandling av Hirschsprungs sjukdom – kirurgi, vilken avlägsnar den skadade delen av tjocktarmen. Det finns tre faser av kirurgi, men ibland är de inte behöver.

Fas kirurgi för Hirschsprungs sjukdom:

  • Kolostomi – Denna fas innebär skapandet av kirurgiska öppningar i tjocktarmen, som bringas till bukytan. Avföring och tarminnehåll fördelas genom hålet.
  • Borttagande – det drabbade området i tjocktarmen avlägsnas och den friska delen ansluter rektum.
  • Stängning av kolostomi – kolostomi suture, och tarmfunktion gradvis återgår till det normala.

Resultat

Symtomen elimineras 90% barn efter operation. Det bästa resultatet är förbunden med början av tidig behandling.

Komplikationer

Komplikationer kan omfatta:

  • Enterobrosia;
  • Enterokolit;
  • Kort tarm syndromet.

Förebyggande av Hirschsprungs sjukdom

Metoder för att förhindra denna sjukdom existerar inte.

Tillbaka till toppen-knappen