Hirschsprungs sjukdom

Beskrivning av Hirschsprungs sjukdom

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. Det påverkar nästan varje 5000: e nyfödda. Tarmvred sjukdoms ändar och förhindrar normala tarmrörelser. Hirschsprungs sjukdom förekommer oftast separat, men det kan också vara en del av ett syndrom.

Orsaker Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom orsakas av frånvaron av vissa nervceller. Dessa celler, kallas ganglier, De finns i tarmväggen. De hjälper slappna av tarmväggen, möjliggör avföring att röra sig genom tjocktarmen. Hos barn med denna sjukdom i tjocktarmen är nerasslablennoy, orsakar obstruktion. Sjukdomen drabbar oftast det förflutna 30-50 centimetrarna av kolon, som avslutas med ändtarmen.

Frånvaron av ganglierna beror på en genetisk defekt. I vissa fall, Hirschsprungs sjukdom är ärftlig. Det betyder, att föräldrar kan föra vidare till sina barn. Detta kan ske, även om föräldrarna inte har sjukdomen.

Riskfaktorer för Hirschsprungs sjukdom

Faktorer, vilket ökar risken för Hirschsprungs sjukdom:

• Förekomsten av familjemedlemmar med Hirschsprungs sjukdom;
• Det är vanligare hos män;
• Uppkomsten av Hirschsprungs sjukdom kan vara förenad med andra missbildningar.

Symtom på Hirschsprungs sjukdom

Hirschsprungs sjukdom är oftast diagnostiseras i barndomen, men det kan också upptäckas senare. Symptomen kan variera med ålder.

Nyfödda

• Underlåtenhet att passera mekonium i första 48 timmarna i livet (Меконий – темное липкое вещество, vilket är den första avföring);
• Kräkningar efter att ha ätit;
• Bukspänning.

Hos små barn,

• Svår förstoppning;
• Diarré;
• Anemi;
• Dvärgväxt.

Ungdomar

• Svår förstoppning under större delen av livet.

Diagnos av Hirschsprungs sjukdom

I de flesta fall är Hirschsprungs sjukdom diagnostiserats i spädbarnsåldern, även om vissa fall upptäcktes under tonåren eller unga vuxna.

Tester för diagnos kan innefatta:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. Samtidigt tarmarna blir synliga på röntgen, som tillåter oss att överväga eventuella defekter;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, för att kontrollera ganglier (eller brist på sådan);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, vilken avlägsnar den skadade delen av tjocktarmen. Det finns tre faser av kirurgi, men ibland är de inte behöver.

Fas kirurgi för Hirschsprungs sjukdom:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, som bringas till bukytan. Avföring och tarminnehåll fördelas genom hålet.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, och tarmfunktion gradvis återgår till det normala.

Resultat

Symtomen elimineras 90% barn efter operation. Det bästa resultatet är förbunden med början av tidig behandling.

Komplikationer

Komplikationer kan omfatta:

• Enterobrosia;
• Enterokolit;
• Kort tarm syndromet.

Förebyggande av Hirschsprungs sjukdom

Metoder för att förhindra denna sjukdom existerar inte.