Gistiocitozы

För denna grupp av sjukdomar som kännetecknas av närvaron i vävnaderna av proliferativa histiocyter.

Sjukdom-Henda Shyullera-Christian

Sjukdom-Henda Shyullera kristna skiljer sig från andra histiocytosis främst kemiska sammansättningen av avlagringar i cellerna i det mononukleära fagocytsystemet. Som en följd av brott mot lipidmetabolismen i blodet cirkulerande kolesterol, kolesterolestrar, neutrala fetter, fosfatider och. De avsätts i cellerna i det mononukleära fagocytsystemet, som i denna sjukdom dramatiskt hyperplastisk.

Med utbredd retikuloksantomatoze visas ksantomatoznye celler, identiska celler Niemann-Picks. Några av dem är enorma och flerkärniga. Runt kluster av celler utvecklar ksantomatoznyh granulomatös vävnad med härdar av fibros. Så den specifika formen av denna sjukdom granulom, som kan vara helt absorberad, och sedan återställer strukturen av vävnader.

Sjukdomen är mycket sällsynt. Dess form karaktäriseras av benmärg hepatosplenomegali, diabetes insipidus, progressiva Exoftalmus och fokal destruktion av platta ben. Det finns andra kliniska och morfologiska varianter av sjukdomen-Henda Shyullera-Christian.

Nervös Letterer-Gray

Mekanismen av sjukdomen är cellproliferation av mononukleära fagocyter i huden, lever, mjälte, lymfkörtlar, benmärg, lätt, ben och andra organ. Denna atypiska histiocyter med en medelstor rund eller oval kärna, ofta innehåller basofila nukleol.

Den cellens cytoplasma är målade i ljusa färger, bazofnlnaya, Homogen. Det finns också många kärn histiocyter, samt kluster av celler ksantomnyh, innehållande cytoplasmiska fyndigheter av kolesterol och neutrala fetter, plasmaceller och eosinofiler. Sjukdomen börjar med akuta hudskador, feber. Sedan ökade mjälte, lever och lymfkörtlar, som ofta bildar konglomerat. Det finns inflammation i slemhinnorna (stomatit, vulvovaginit et al.,), inte svarar på antibiotikabehandling. Ofta finns det en förlust av platta ben (Skalle, och andra blad.).

Särskilda specifika förändringar i blodet observeras inte. Kan innehålla förhöjda SR, neutrocytosis, Eosinofili, monocytisk, trombocyter i svåra fall kan utveckla pancytopeni.

Diagnosen av sjukdomen Den är placerad på studier av punktering och biopsi av platserna ovan celltillväxt.

Eosinofilt granulom

Eosinofilt granulom kännetecknad intraossös proliferation av histiocyter och eosinofila granulocyter.