Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Under den hemolytisk sjukdomen av foster och nyfödd förstå hemolytisk anemi, som uppstår från antigenisk variation i moderns och fostrets erytrocyter (nyfödd), utarbetandet av immun mor system antikroppar mot detta Antigen, infiltration av antikroppar via moderkakan och fostrets eller neonatal röda blodkroppar förstörelsen under påverkan av dessa antikroppar. Vanligast, antikroppar riktade mot antigen Rhesus system, mot Antigen (D) rezuspoložitel′nogo barnet; de produceras från rezusotricatel′noj kvinnor. Sällan, antikroppar riktade mot antigen i grupp A eller B fostret (nyfödd); produceras i modern med en grupp O. Sällan, antikroppar riktade mot antigen (C), c, IS.

Etiologi och patogenes för hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Utvecklingen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda är oftast kopplade till moderns och fostrets blod inkompatibilitet på Antigen D, sällan på ABO system antigener, C, etc.

Hemolytisk sjukdom, på grund av rezusnesovmestimost′û, utvecklas till följd av infiltrationen av antikroppar mot modern via moderkakan. Dessa antikroppar är fasta på ytan av röda blodkroppar hos fostret, som röda blodkroppar förstörs av makrofager. Utvecklar hemolytisk anemi med uppkomsten av drivhus för extra medullär blod och ökning av indirekta bilirubin, mycket giftigt för foster eller nyfödda.

Moderns immunisering Rhesus positiva fostret erytrocyter är fulländad vid förlossning. Mycket mindre en kvinna före graviditet immuniziruetsâ. Anledningen till detta är ofta transfusion av röda blodkroppar med Antigen, saknade kvinnor. Sannolikheten för kvinnor betydligt högre immunisering i fall, Om man och hustru har samma blod grupp ABO system.

Enligt vissa rapporter, sannolikheten för Rhesus immunisering med samma blod grupp, hustrun och make med penetration genom moderkakan 0,1 ml fostrets blod är inte mer 3 %, 0,25- 1 ml- 25 %, mer 5 ml- 65 %. Dessa uppgifter erhölls med Klejhauèra-metoden, som gör det möjligt att särskilja i de cirkulerande blodkropparna kvinnor fostret om innehållet i dem av fetalt hemoglobin. Som framgår av resultaten av studien, de flesta paritet (75 %) penetrera inte mer 0,1 ml fostrets blod, Det räcker uppenbarligen inte att vaccinera. I 3 % kvinnor att de 15 ml fostrets blod.

Totalt Rhesus immunisering risk i fall, Om barnet är RH positivt, mamma är rhesus negativ och blodgrupp ABO system de inte matchar, gör 2-3 %, och med matchande blodgrupp — 15%. Detta beror på det faktum, att blod av barnet, att komma in i blodomloppet av modern i samma grupp, förblir oförändrade och gör inte immuniziruût det, Medan fostret en grupp agglûtiniruûtsâ naturliga agglûtininami ABO system moderns blod innan det, hur de hanterar att vaccinera kvinna.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda – på sikt, ofta används som en synonym för anemi, samband med Rhesus oförenlighet, Men innehåller den också andra former av hemolytisk anemi, i synnerhet hemolytisk anemi, samband med oförenlighet ABO system. ABO-systemet finns det om oförenlighet 20 % alla graviditeter. Endast 10 % gravida kvinnor med oförenlighet ABO grupper påverka moderns antikroppar för fostret.

Hemolytisk sjukdom ABO förekommer hos barn, mödrar som har blodgrupp O. Normala izoagglûtininy ABO tillhör en klass av IgM. De inte tränga igenom moderkakan. Dock 10 % friska personer med blodgrupp O har antikroppar mot antigen A och B, relaterade till IgG klass. Sådana antikroppar upptäcks som kvinnor, och män. De tränger igenom moderkakan och kan orsaka fosterskador eller neonatal hemolytisk anemi. ABO hemolytisk anemi inträffar bland barn-firstborns som ofta, som är vanligt bland barn, född från de andra och tredje födslar. Frekvensen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda växer med varje följande förlossning.

Kliniska manifestationer av hemolytisk sjukdom

Kliniska manifestationer av hemolytisk sjukdom varierar och beror på antalet antikroppar, gå igenom moderkakan. I de svåraste fallen fostret utvecklar omfattande svullnad, ascites, transudate visas i pleural hålighet. Barnet kan vara född död eller i kritiskt tillstånd. I mindre allvarliga former av sjukdomen i den nyfödda blek hud, förstorad lever och mjälte.

En av de mest allvarliga symptom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda är kernicterus, där det finns tecken på nervsystemet lesioner, leder till irreversibla förändringar i framtiden — hörselnedsättning, asymmetriska spasticitet. Den kritiska nivån av indirekta bilirubin, där utvecklar kernicterus, är 307.8-342 µmol/l.

När oförenligheten ABO system kliniska tecknen på sjukdomen mycket mindre uttalad, än när Rhesus oförenlighet. Ibland fanns det en betydande ökning i lever och mjälte. Mindre uppenbart graden av anemi, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus är inte typiskt för ABO hemolytisk sjukdom, Enstaka fall har dock varit beskrev det när denna anemi.

Laboratoriet data med hemolytisk sjukdom

Blodet beror på svårighetsgraden av sjukdomen.

I allvarliga former av hemoglobin sjukdom vid födseln minskade till 3,72-4.96 mmol/l (60-80 g/l). Typiska ökning av retikulocyter till 10-15 %, leukocyter i perifert blod, ett stort antal èritrokariocitov, neitrofilny SKIFT vänster.

Det finns tre grader av svårighetsgraden av hemolytisk sjukdom hos nyfödda spädbarn beroende på blod hemoglobin och bilirubin och svårighetsgraden av ödem:

• För (I) svårighetsgraden av typiska hemoglobin mer 9,3 mmol / l (150 g / I), bilirubin mindre än 90 µmol/l och sponginess subkutan vävnad;
• För II graden — hemoglobin — 6,21 9,31 mmol / l (100-150 g/l), bilirubin-91-150 µmol/l, ödem i subkutan vävnad och levern;
• för III är graden mindre än mängden hemoglobin 6,21 mmol / l (100 g / I), bilirubin mer 150 mmol / l, en universal ödem.

Gradvis har minskat hemoglobin innehåll, ibland upp till 1,86-2.48 mmol/l (30-40 g/l), Anteckningar uttryckt èritrokariocitoz, ibland visas megaloblasty. I sällsynta fall kan identifiera celler, mycket påminner om Blaster. Upptäckta uttalad anizocitoz, polihromaziya. För Rhesus är oförenlighet inte kännetecknas av förekomsten av sferocitov. I de mest allvarliga fallen, minskar nivån av trombocyter.

När oförenlighet ABO systemet betydligt mindre uttryckte anemi, än när Rhesus oförenlighet. Nivå av retikulocyter också uppgraderat. Èritrokariocity finns i perifert blod, men i ett litet antal (5-10 på 100lejkocitov). För denna form av anemi kännetecknas av utseendet på sferocitov, som är omöjlig att skilja från sferocitov i följd mikrosferocitoze.

Diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda antas vid upprepade förlossning Rhesus negativ mor Rhesus positiva baby.

Hemoglobin innehåll under normala nyfödda barn, utvecklar gulsot med stigande indirekta bilirubin innehåll. RBC barn innehåller antikroppar, framväxande använder direkta prov Kumbsa. Moderns serum innehåller ofullständiga antikroppar, identifieras när de utför indirekta Coombs prover med poolen av givaren Rhesus positiva röda blodkroppar av samma grupp eller en grupp O.

I fall, Om Rhesus tillhörighet för barnet och mamman är det samma eller baby Rhesus-negationen, moderns blodgrupp O, a barnet har en, B eller AB, och det finns tecken på hemolytisk anemi, antagandet uppstår möjligheten att inkompatibilitet ABO system. Detta avslöjades av upptäckten av moderns serumantikroppar mot antigen A eller B (Beroende på hos barnet), tillhör klassen IgG.

Används prov på förekomst av den så kallade immun izoagglûtininov, att ge hemolys vid temperaturer 37 ° C i närvaro av komplement, inte karakterisera antikroppar, orsakar hemolytisk sjukdom hos nyfödda, samband med oförenlighet ABO system. Destruktion av röda blodkroppar av barnet är inte på bekostnad av deras komplementzavisimogo hemolys, till följd av förstörelse av makrofager av erytrocyter, täckt med antikroppar IgG klass. Därför moderna metoder för utredning baseras på förstörelsen av antikroppar IgM klass med merkaptoetanol eller 2,3-dimerkaptopropansul′fonatom natrium (unitiolom) med efterföljande bestämning av serum antikroppar eller genom att använda indirekta Coombs prover, eller inkubation med en lösning av gelatin. Denna metod bör dock kontrolleras, för du inte kan helt utesluta möjligheten att fastställa vraket av IgM på erytrocyter och identifiera deras indirekta paus Coombs eller inkubation med en lösning av gelatin. Det är därför nödvändigt att utveckla nya metoder för påvisande av antikroppar, orsakar hemolytisk anemi, När oförenlighet ABO system.

Prenatal diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda, samband med Rhesus oförenlighet, innehas främst dynamisk forskningsmetod antikroppar mot Rhesus Antigen i moderns serum. Ökning av antikropp antikroppnivåns under graviditeten sa om möjligheten att Rhesus oförenlighet i Foster.

För prenatal diagnos används även transabdominal′nyj fostervattensprov. Enligt forskare, Det bör utföras endast efter Ultraljudet att bestämma placeringen av moderkakan. Men i de flesta fall, är fostervattenprov en säker procedur transabdominal′nyj, litteraturen beskriver komplikationerna från både mor (emboli okoloplodnymi vatten), och fostret (Hjärt tamponad resultera från gemoperikarda). Dynamisk studie av fostervatten gör den 93,3 % fall i den prenatala perioden sätta rätt diagnos av hemolytisk sjukdom, bestämma graden av svårighetsgrad och prognos av fostret.

Prenatal diagnos anges till dynamisk forskning av bilirubin, Det växer.