Sjukdomen Walden
Paraproteinemic hemoblastoses, kännetecknas av neoplastisk proliferation av lymfoida och plasmaceller, продуцирующих IgM, Det är känt som Waldenströms sjukdom.
Baserat på morfologiska substratet tumör, Sjukdomen kan behandlas som en kronisk B-cellsleukemi Natur. Sällan. Män drabbas tre gånger oftare än kvinnor.
De former av sjukdomen Walden
Det finns asymtomatiska, långsamt progressiv och progressiv form av sjukdomen.
Vid asymtomatisk form av sjukdomen Walden kliniska och morfologiska tecken på sjukdomen är frånvarande. Antal IgM ökade till 2 %. Denna form makroglobulinemi senare gå till symtomatisk. Vid långsamt progressiv form kliniska manifestationer växer långsamt, den förväntade livslängden för sådana patienter mer 5 år. Progredierande sjukdom Walden som kännetecknas av den snabba tillväxten av kliniska manifestationer, svår, den förväntade livslängden i det här fallet om 2,5 år.
Manifestationer av sjukdomen Walden
I början av sjukdomen visas asteni, förlust av kött, suddig syn, det kan finnas svullnad. Ofta observerade blödning, speciellt slemhinnor. Förändringar i ben, som i myelom, är sällsynta.
Ökning av lever, mjälte och lymfkörtlar - de karakteristiska kliniska manifestationer av sjukdomen Walden Till skillnad från myelom. Denna ökning beror på tumör utväxter av lymfoidceller, vari, vanligen, Det påverkar benmärgen, och ibland andra organ och vävnader.
Bild blodsjukdom Walden
En särskild tecknet på sjukdomen Walden - Ansamling av serum producerade hög lymfoid tumörceller. Molekylen består av IgM 10 tunga kedjor μ, och 10 lätta kedjor χ och λ, Typ I eller II med en relativ molekylvikt av ca 1*106. På electrophoregram makroglobuliner belägna mellan γ- och α-fraktioner som en distinkt M-homogen lutning. Ett antal patienter (15-20 %) med låg molekylvikt i urin i Bence-Jones-protein.
I det perifera blodet var ökande anemi, patogenes är inte helt klarlagt (byte av hjärntumör hematopoetiska element, blodförlust, och andra.), ofta - leukopeni med relativ lymfocytos. Antalet leukocyter kan vara normalt och förhöjt.
I leukogram dominerade lymfocyter och lymfoidceller, ofta ökat antalet monocyter. Eftersom sjukdomen fortskrider växer trombocytopeni. ESR alltid kraftigt ökat, utom i fall av cryoglobulinemia. I benmärg lymfocytos bestäms, når 60-98 %.
Bland lymfocyter ofta domineras av stora celler med generationer plazmatizirovannoy tsitoplaziey, och monocytoida celltyp, liknar virotsitami i infektiös mo- nonukleoze. I vissa fall, cellerna har cytoplasma Process, Erinrar i sin cell morfologi när hårcellsleukemi. Antalet plasmaceller kan nå 15-20 %.
Cytogenetisk analys av benmärg och perifert blod avslöjar en kränkning av antalet kromosomer (på grund av uppkomsten av stora kromosomer). Vissa författare anser att det är ett tecken på sjukdom Walden (W-kromosomen). Emellertid är W-kromosomen inte alltid detekteras och specificitet det inte har bevisats.
Den huvudsakliga syndrom sjukdomsWalden hyperproteinemia på grund av en kraftig ökning av blodviskositeten, sakta blodflödet, tromʙozami, Stasi och bristning av små blodkärl. Trombocyter, insvept i proteinmassan, bli defekt, störd trombocyt bildning. Överskott makroglobuliner stör koagulering av blod i olika skeden. Viskositeten för blod ökas i högre grad, än med multipelt myelom. Den rymmer också brist syndrom antikroppar, beror på samma orsaksfaktorer, att i multipelt myelom.
Diagnos av sjukdomen Walden
Vid diagnos av icke-sekretorisk myelom, Utöver dessa kliniker, globulin struktur och närvaron av hypogammaglobulinemi, stod resultat Koons svar på tumörceller, där antiimmunoglobulin serum identifiera lämpliga paraimmunoglobuliny.
Att hitta monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM-typ (åtminstone 10-15 % totalt serumprotein) mot bakgrund av den kliniska bilden av sjukdomen och morfologiska förändringar som tyder på sjukdom Walden.
Betydande stöd i att upptäcka och identifiera kan ha makroglobulinemi analytisk ultracentrifugeringsvassleproteiner, gör det möjligt att bestämma mängden och molekylvikts makroglobuliner.
Metod immun med monospecifika antisera mindre tillförlitliga, eftersom det ofta kvar på plats makroglobulin ansökan. Innan immunoelektrofores är vanligtvis elektrofores av serum och urin. Serumsjukdom Walden mellan γ- och β-globuliner uppvisar M-gradient, i urinen i närvaro av Bence-Jones protein isolerat fenomen get globulinurii.
