Bolesnim жelijama

Opis zasto

Bolesnim жelijama je genetski poremećaj. Ako bilo ko menja oblik crvenih krvnih zrnaca (еритроцита). Ovo vodi do smanjenja njihove sposobnost za prenos kiseonika. I ova vrsta anemije može prouzrokovati akutni preveliki bol. To se zove serpovidnokletochnym krize. Imuni sistem je takođe uništava srp u obliku crvenih krvnih zrnaca. Gubitak crvenih krvnih zrnaca uzrokuje anemiju.

Izmenjena funkcionalnost i broj eritrocite možete da smanjite zalihe kiseonika organizma.

Uzroci anemiju

Црвена крвна зрнца, по правилу, mekan i imaju kružni oblik. Ovo im pomaže da lako kretati kroz krvnih sudova. Glavni komnonentom eritrocite je hemoglobin.

Ljudi sa zasto imaju nenormalan tip hemoglobina. Kada se crvena krvna zrnca otvrdlo i srp. Zbog njihove nepravilnog oblika neke od crvenih krvnih zrnaca se zaglavi u male krvne sudove. Tamo su se raspali, i može da dovede do zaиepljuju krvnih sudova. Raspad može da se dogodi u krvnim sudovima, To dovede do glavnog tela. Smanjenu krvotok može izazvati bolove i oštećenja organa.

Imuni sistem takođe ne prihvata serovidnye ćelija. Telo im je brže uništava, nego su razvijene. Ovo vodi ka anemija, posebno pod sledećim uslovima:

• Температура;
• Зараза;
• Дехидрација;
• Spuštanje kiseonika sa promene pritiska vazduha (Ponekad se desi tokom leta u avionu).

Фактори ризика

Фактори, To povećanje verovatnoću zasto:

• Genetskim bolestima: za bolest defektne gene mora biti nasledila od oba roditelja;
• Трка: Crnci iz podsaharske Afrike;
• Etnička pripadnost: Grci, Italijani, i ljudi iz određenih delova Indije, Centralne i Južne Amerike, Arapsko poluostrvo.

Simptomi anemiju

Ova bolest kreira grupu od simptoma, poznata kao serpovidnokletochnyj kriza. Napada bola, To je palo sa promenljivim frekvenciju i ozbiljnost. По правилу, alternativni sa periodima remisija. Rizik serpovidnokletochnogo kriza pojačava se fizička aktivnost, što povećava potrebu organizma za kiseonik.

Bolne krize neka traje od nekoliko sati do nekoliko dana. Oni utiču na kosti nazad, duge kosti, i grudi. Kriza može biti toliko velika da, zahteva hospitalizacija, kao i primanje jake tablete protiv bolova.

Simptomi na predstojećem krize serpovidnokletochnogo uključuju:

• Bol i otok u rukama i nogama;
• Температура;
• Жутица;
• Анемија;
• Бол у грудима, ili epizodiиni bol u zglobovima, trbuh ili ledja;
• Недостатак даха;
• Умор;
• Абдоминална надутост;
• Neobično ili dugotrajna glavobolja;
• Ima li iznenadna slabost ili gubitak senzacija;
• Na prijapizam (produžena erekcija);
• Iznenadna izmena u viziji;
• Изненадна, može izazvati ozbiljne anemije:
  • Слаба тачка;
  • Nedostatak daha;
  • Otkazivanje srca;
  • Шок;
  • Gubitak svesti.

Komplikacije od anemiju uključuju:

• Raspadom slezina;
• Teške bakterijske infekcije:
  • Упала плућа;
  • Менингитис;
  • Infekcija bubrega i kosti;
• Zajedničke štete (posebno kuku i ramenu);
• Oštećenja oka, to dovodi do oštećenog vida;
• Udar ili drugih neuroloških oboljenja;
• Грчеви;
• Болест јетре;
• Visok stepen hepatitis c;
• Oštetiti u penis zbog priapizma (mogu da izazovu impotencija);
• Чиреви на ногама;
• Poћeljan ili uveжano srce;
• Prestanak rasta;
• Odgođeno seksualni razvoj;
• Problem sa misli, memorije i mogućnost rada.

Dijagnoza zasto

Bolest je dobila dijagnozu pomoću elektroforeze hemoglobin. Bolest takođe može da bude prodiagnostirovano u fetus, Kada pokrenete ocinstva.

Лечење anemiju

Glavni tretman uključuje kriza serpovidnokletochnogo:

• Ноћење остало;
• Узимајући бол;
• Intravenske infuzije;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Штавише, Третман може укључивати:

Пеницилин

Novorođene bebe sa zasto možete ubrizganim penicilin. To je ponudio dva puta dnevno, Od doba dva meseca, najmanje pet godina.

Do vakcina

Pnevmokokkovuju vakcina (ПЦВ-7) Preporučuje se za decu sa zasto u godini 2-5 године.

Хидрокиуреа (gidrea)

Хидрокиуреа (gidrea) je prvi lek, znatno sprečava komplikacije od anemiju. -Povećava proizvodnju fetus hemoglobin. Ovo smanjuje broj deformisani crvena krvna zrnca. Као резултат тога,, Ovo smanjuje frekvenciju od serpovidnokletochnyh kriza. Gidrea nije pogodna za sve pacijente sa zasto. To se preporučuje samo za osobe starije od 18 године, који имају, најмање, tri bolne krize u godini.

Трансфузија крви

Transfuzije krvi mogu da lek i sprečili neke od komplikacija. Transfuzija terapija može pomoći u sprečavanju periodiиna kriza kod dece.

Трансплантација коштане сржи

Transplantaciju iz kompatibilnog donatora može biti je efikasan metod liječenja. Za ovu operaciju, ne postoje medicinski rizici. Primaoce takođe mora da preduzme drogu, To potisnuti imunološki sistem za ostatak tvog života.

Превенција anemiju

Ne može biti sprečen bolesnim жelijama. Postoje nekoliko Generalne preporuke, da pomogne da izbegnete ozbiljne komplikacije:

• Treba da se vodi dnevnik suplementi folna kiselina. To će olakšati stvaranje novih crvenih krvnih zrnaca;
• Preporučuje se da pijete puno vode, da biste sprečili dehidracija;
• Da biste izbegli ekstremnim temperaturama;
• Da ne budu podvrgnuti stres i stres;
• Odmor;
• Biće prikazano redovno;
• Пре, Kako da zatrudnim, možeš ići kroz jaje donacija.