ХС – Урођени анемија спхероцитиц – Сфероцитоза

Спхероцитосис (Урођени Спхероцитиц Анемија; Сфероцитоза)

Опис спхероцитосис

Спхероцитосис је болест, што узрокује аномалију еритроцита мембрана. Здраве црвених крвних зрнаца имају згњечене форме, са пројекцијом ивица диска, спхероцитосис а сферни облик води до еритроцита, и прерано неуспех ових ћелија.

Црвена крвна зрнца у спхероцитосис су мале округле величина, и више крхка, од здравих црвеним крвним зрнцима. Због обли, Када се убризга у слезине, оне се уништавају.

Спхероцитосис је најчешћи код људи Северне европског порекла.

Спхероцитосис може да се настави врло благо, са мањим симптомима, или било веома тешко, са симптомима, су брзо напредује. Ови симптоми се може десити након одређених инфекција. У тешким случајевима спхероцитосис може дијагностиковати у детињству, док са благим симптомима болести се обично дијагностикује у одраслом добу.

У лечењу симптома могу контролисати спхероцитосис.

Узроци спхероцитосис

Сфероцитоз – наследственное заболевание, изазване гени, наследио од родитеља.

Фактори ризика спхероцитосис

Фактори, који могу да повећају ризик укључују спхероцитосис:

• Има члана породице са спхероцитосис.

Симптоми спхероцитосис

Симптоми укључују спхероцитосис:

• Жутица;
• Блед;
• Недостатак даха;
• Умор;
• Слаба тачка;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Гемолитицхескаиа анемија;
• Камен у жучи.

Дијагноза спхероцитосис

Доктор ће вас питати о вашим симптомима и медицинске историје, и обавља физички преглед.

Тестови обухватају следеће:

• Испитивање слезине;
• Тестови крви;
• Тестови функције јетре;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, да испита ћелија антитела црвених крвних.

Лечење спхероцитосис

Третмани укључују спхероцитосис:

Фолна киселина

1 мг дневно фолне киселине и опционо, трансфузија крви, Препоручује током периода озбиљне анемије.

Рад на спхероцитосис

Хируршко уклањање слезине може да излечи анемију. Патолошке форме крвних ћелија остају, али они неће бити уништена у слезини.

Тренутно, неколико недеља пре него што спленектомија представио Менингококно, Хиб вакцина и пнеумококна. Након операције, препоручљиво Лифетиме Пенициллин профилакса, да спречи опасних инфекција. Операција се не препоручује за децу млађу од пет година. Након поступка, постоји животни ризик од озбиљних и потенцијално опасних по живот инфекција.

Превенција спхероцитосис

Због спхероцитосис је наследна болест, немогуће да се спречи. Редовна инспекција лица високог ризика спхероцитосис може да спречи ризик од компликација у рани третман.