Policistiиne bubrege – ПКП – Аутосомно-доминантный поликистоз почек – Поликистоз почек второго типа

Описание поликистоза почек

Слово поликистоз означает много кист. Policistiиne bubrege (ПКП) То је наследна болест, при котором в почках формируются множественные кисты.

Кисты являются мешочками, заполненными жидкостью, которые растут в почках, tera ih da rastu u veličini. Число кист может колебаться от нескольких до десятков. Размер может изменяться от маленького, который трудно диагностировать, до размера, большего самой почки.

Поликистоз почек может вызывать боль, и мешать нормальному функционированию почки. Последствиями могут стать инфекции, камнями в почках, високи крвни притисак, и, в конечном счете, ренал фаилуре.

Причины поликистоза почек

Поликистоз почек вызывается наследственным геном. Ово – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. У детей есть 50%-ый шанс развития ПКП, если один из родителей имеет этот ген. Если у человека будет ген ПКП, то у него будет некоторая форма болезни на протяжении целой жизни. Болезнь может вызывать различные симптомы у членов одной семьи.

Есть также редкая форма поликистоза почек, названная аутосомной рецессивной поликистозной болезнью почек, которая поражает новорожденных, бебе, и детей. Эта форма ПКП может вызвать смерть на первом месяце жизни.

Факторы риска поликистоза почек

Основным фактором риска, влияющим на появление поликистоза почек является наличие родителей с этим заболеванием. Болезнь развивается у 50 % деца, рожденных от родителей с геном ПКП. Примерно в 10% случаев ген заболевания не наследуется, но мутирует. Поликистоз почек поражает мужчин и женщин в равной степени.

Симптомы поликистоза почек

Во время ранних стадий ПКП часто не заметно никаких симптомов. Большинство симптомов появляется в среднем возрасте.

Често, первый симптом – боль в области спины или сбоку. Другие признаки поликистоза почек включают:

• Високи крвни притисак;
• Крв у урину;
• Инфекция мочевых путей;
• Почечные камни;

Дополнительные, менее заметные симптомы могут включать:

• Заболевания ногтей;
• Болезненная менструация;
• Артралгија;
• Мамурлук.

Вышеприведенные симптомы могут быть вызваны другими заболеваниями. Za precizna dijagnoza, vi morate konsultovati tvoj doktor.

Диагностика поликистоза почек

Диагностируя ПКП, доктор может начать с поиска симптомов болезни, включая наличие высокого кровяного давления, увеличение размера почек, увеличенная печень или кровь в моче.

Ултразвук абдомена – обычно первый анализ для поиска кист на почках. Если кисты являются слишком маленькими, чтобы быть обнаруженными ультразвуком, и все еще есть подозрение на поликистоз почек, выполняется брюшная компьютерная томография или МРТ.

Если диагноз все еще остается неподтвержденным, може бити додељена додатна тестирања, укључујући:

• Генное исследование – Тест крви, который проверяет ДНК пациента и членов его семьи на наличие гена ПКП;
• Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (прослабление в стенке кровеносного сосуда) у мозгу.

Лечение поликистоза почек

Большинство методов лечения ПКП лечит симптомы болезни или предотвращает осложнения. Некоторые из вариантов лечения могут включать:

• Tretman visokog krvnog pritiska – чтобы понизить кровяное давление, часто предписываются гипотензивные лекарства.
• Нешто против болова – должны использоваться осторожно, так как некоторые из них могут нанести дальнейший ущерб почкам;
• Антибиотици – в случае инфекции мочевых путей, инвазивный метод лечения антибиотиками помогает избежать дальнейшего повреждения почек;
• Хирургија – кисты могут дренироваться через хирургию, да олакша бол, убрать инфекцию или кровотечение. Дренаж кисты может также временно понизить кровяное давление;
• Понекад, если болезнь приняла тяжелую форму, одна или обе почки могут быть удалены. Эта процедура называется нефрэктомией;
• Дијететски – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. Ограничение потребления соли может помочь поддержать нормальное кровяное давление, а употребление большого количества воды может уменьшить риск появления почечных камней;
• Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. Диализ используется, чтобы очистить кровь, так как почки не могут выполнять эту функцию. Если пересадка почки от донора не может быть выполнена, то диализ придется делать всю жизнь.

Недавнее исследование привело к появлению нескольких препаратов, которые могут препятствовать развитию кист. На пример, соматостатин, который проходит заключительные исследования, и вскоре может стать доступным для больных поликистозом почек.

Sprečavanje cistiиna bubrega

Профилактика поликистоза почек недоступна. На основании генетических тестов можно выявить предрасположенность к данному заболеванию.