Policistiиne bubrege – ПКП – Аутозомно доминантна полицистична болест бубрега – Полицистичка болест бубрега тип 2

Опис полицистичне болести бубрега

Реч полицистична значи много циста. Policistiиne bubrege (ПКП) То је наследна болест, у којој се формирају вишеструке цисте у бубрезима.

Цисте су вреће, испуњен течношћу, који расту у бубрезима, tera ih da rastu u veličini. Број циста може се кретати од неколико до десетина. Величина може варирати од мале, што је тешко дијагностиковати, до величине, већи од самог бубрега.

Полицистичка болест бубрега може изазвати бол, и ометају нормално функционисање бубрега. Може доћи до инфекције, камење у бубрегу, високи крвни притисак, и, на крају крајева, ренал фаилуре.

Узроци полицистичне болести бубрега

Болест полицистичних бубрега је узрокована наследним геном. Ово – једна од најчешћих генетских болести. Деца имају 50% шансе да развију ПЕП, ако један од родитеља има овај ген. Ако особа има ПКД ген, онда ће током живота имати неки облик болести. Болест може изазвати различите симптоме међу члановима исте породице.

Постоји и редак облик полицистичне болести бубрега, названа аутозомно рецесивна полицистична болест бубрега, који погађа новорођенчад, бебе, и деца. Овај облик ПЕП може изазвати смрт у првом месецу живота.

Фактори ризика за полицистичну болест бубрега

Главни фактор ризика, Присуство родитеља са овом болешћу утиче на појаву полицистичне болести бубрега. Болест се развија у 50 % деца, рођен од родитеља са ПКД геном. Отприлике 10% случајевима, ген болести није наслеђен, али мутира. Полицистичка болест бубрега подједнако погађа мушкарце и жене.

Симптоми полицистичне болести бубрега

Током раних фаза ПЕП, често нема уочљивих симптома. Већина симптома се јавља у средњим годинама.

Често, први симптом – бол у леђима или боку. Остали знаци полицистичне болести бубрега укључују:

• Високи крвни притисак;
• Крв у урину;
• Инфекција уринарног тракта;
• Камење у бубрегу;

Додатни, мање приметни симптоми могу укључивати:

• Болести ноктију;
• Болна менструација;
• Артралгија;
• Мамурлук.

Горе наведени симптоми могу бити узроковани другим болестима. Za precizna dijagnoza, vi morate konsultovati tvoj doktor.

Дијагноза полицистичне болести бубрега

Дијагностиковање ПЕП, лекар може почети тражењем симптома болести, укључујући висок крвни притисак, повећање величине бубрега, повећана јетра или крв у урину.

Ултразвук абдомена – обично први тест за тражење циста на бубрезима. Ако су цисте премале, да се открије ултразвуком, а и даље постоји сумња на полицистичну болест бубрега, ради се ЦТ или МРИ абдомена.

Ако је дијагноза и даље непотврђена, може бити додељена додатна тестирања, укључујући:

• Истраживање гена – Тест крви, који тестира ДНК пацијента и чланова његове породице на присуство ПКП гена;
• Директна ДНК анализа – ДНК пацијента се тестира на присуство ПКД гена.

У десет – четрдесет посто пацијената са полицистичном болешћу бубрега има и анеуризму (слабљење зида крвног суда) у мозгу.

Лечење полицистичне болести бубрега

Већина ПЕП третмана лечи симптоме болести или спречава компликације. Неке од опција лечења могу укључивати:

• Tretman visokog krvnog pritiska – за снижавање крвног притиска, Често се прописују антихипертензивни лекови.
• Нешто против болова – мора се користити са опрезом, јер неки могу изазвати даље оштећење бубрега;
• Антибиотици – у случају инфекције уринарног тракта, Инвазивни антибиотски третман помаже у спречавању даљег оштећења бубрега;
• Хирургија – цисте се могу исушити операцијом, да олакша бол, уклонити инфекцију или крварење. Дренирање цисте такође може привремено смањити крвни притисак;
• Понекад, ако је болест постала тешка, један или оба бубрега могу бити уклоњени. Ова процедура се назива нефректомија;
• Дијететски – Дијета са мало протеина може смањити стрес на бубреге. Ограничавање уноса соли може помоћи у одржавању нормалног крвног притиска, а пијење пуно воде може смањити ризик од камена у бубрегу;
• Дијализа и трансплантација – Више од половине пацијената са ПКП-ом развије инсуфицијенцију бубрега и потребна им је дијализа. Користи се дијализа, за чишћење крви, пошто бубрези не могу да обављају ову функцију. Ако се не може извршити трансплантација бубрега од донора, онда ћете морати да радите дијализу до краја живота.

Недавна истраживања довела су до развоја неколико лекова, што може спречити развој циста. На пример, соматостатин, која је на завршним студијама, и ускоро може постати доступан пацијентима са полицистичном болешћу бубрега.

Sprečavanje cistiиna bubrega

Превенција полицистичне болести бубрега није доступна. На основу генетских тестова, могуће је идентификовати предиспозицију за ову болест.