Миеломнаиа болезни – Plasmacytoma

Emituju najčešći oblik rasipanjem nodulous mielomna bolest, дифузан, Višestruki nodulous i retko video Visceralno obrasce.

Мултипли мијелом се најчешће развија у доби од 45 до 65 година., javlja se sa jednakim frekvenciju u pojedince oba pola. U literaturi postoje poruke o porodici bolesti mielomna bolesti, kao i slučajeva Benigna paraproteinemij i multiplog mijeloma u ista porodica. Kada citogenetičeskom analize mijeloma ćelija može da bude otkriven sa kvantitativne (anèuploidiâ) i strukturnih (Brisanje, maturiranja) promene, su č za multiplog mijeloma, Kako su se tada posmatrao druge hemoblastoses.

Bolest može trajati godinama, Prema raznim autorima, iz 12 godine da 20 или више година.

Klinički simptomi multiplog mijeloma

Kliničke simptome bolesti su blisko povezani sa promene u raznim organima i sistemima i oštećenog proteina i metabolizam mineralnih.

Poraz je skeletni sistem se manifestuje kroz bol., tumori i preloma. Najčešće utiče na ravne i kratke kosti (rebra, prљljenova, lobanja, Stomak), manje je epifiza dugih kostiju. Smuљenost neoplasticki tkiva u pratnji destruktivne promene. Često u oštar bol mesto frakture javljaju. Tumor u obliku blende razrastani raznih veličina možete delovati izvan koštanog tkiva.

Kada su ponekad uboda, otkriven je mijeloma ćelija. Kao rezultat toga, osim mielomnogo soli kalcijuma su mobilizirane od kosti. Međutim, za dugo vremena u krvi pacijenata je u normalnim granicama, i samo 20 imaju hiperkalcemiju-40 % пацијенти, uglavnom u Terminal perioda bolesti, posebno kada азотемии.

Sa strogim krevet pacijentima povećanje procesi osteolysis, rezultiralo je dramatično povećanje u iznosu od kalcijuma u krvi. Smanjenje kalcijuma u krvi kao rezultat terapije potvrđuje citogenetic patogenetičko vezu hiperkalcemiju i mielomnogo osteolysis.

RTG pogođenim kosti otkrivene nedostatke, odgovarajući obrazac i najveći mielomna tumori. Najistaknutiji je i ima li pitanja lobanje («misteriozni lobanje»), Gde defekta su okrugle i ovalnog oblika kako bi vyedeny moljac ili ga oborio udarac. Takve promene mogu da se vide u Metastases od malignih tumora u kosti lobanje, jednako dobro kao i u slučaju, Znam kad je zarastao Granulacija arahnoida mater dati na džepove prosvetljenja zaobljenih oblika.

Karakterističnim za godina i dijagnostiиki promene u kičmenog stuba u obliku lokalizovana ili Difuzna osteoporoza. Pršljena u ovome je sravnjen sa zemljom, klin u obliku ili čečeviceobraznye, Mogu li da uzmem obliku Banta, Kupovina na kraju vrsta riba pršljena. U obliku Difuzna mielomna bolest mogu identifikovati radiographically Difuzna osteoporoza bez defekta kosti. Rentgenonegativee oblici multiplog mijeloma (u nedostatku bilo kakve promene u kostima) čine otprilike 10 % sve slučajeve multiplog mijeloma.

Infiltracija Plazmokletočnuû mogu se pronaći u gotovo svim organima. Повећање jetra ili slezina u 5-13 % пацијенти. Međutim, samo pola od njih povećanje ove organe i limfne čvorove zbog infiltracije mielomno ćelija, Kada ovo ne sadrži ćelije i mijeloma u periferne krvi (plazmokletočnye leukemija.). U drugim slučajevima, uvećali jetra ili slezina zbog mijeloidne metaplaziej sa mielemiej i ponekad èritrokariocitov advent u periferne krvi.

Na početku bolesti promjenama periferne krvi se ne može otkriti. Broj bela krvna zrnca, kao i normalni leukogram, Iako, u nekim slučajevima, možete da je označite sa relativnom limfocitozom ili neutrophilia sa levi taster shift da mielozitov i mladje obrazaca. Neutropenia obično je povezana sa sticanje citostatika. U većini oblika godina često istakao je apsolutna monocytosis i otkrio pojedinačne plazma ćelije, sa izuzetkom leukemije obrasce, Mijeloma ćelije u kojoj veliki broj u periferne krvi. Najčešće je takav mielomnokletočnyj leukemiju uključuju hroničnih bolesti, oštre plazmoblastoz veoma je retka. Sa razvojem godina kod pacijenata razvija anemija, pathogenesis, od kojih je konačno razjašnjeno.

Анемија, по правилу, нормохромнаја. Broj reticulocytes biće nije podignut.. Ponekad u ozbiljne anemije u periferne krvi se pojavljuju normocity. ESR je povećana je u većini slučajeva multiplog mijeloma, sa izuzetkom mijeloma nesekretiruûŝej, kao i mijeloma Bence-Jones (svetlo lanac bolest), Kako teče sa niskim lučenje paraimmunoglobulinov. Broj trombociti normalno je dugo vremena, Iako ponekad već na početku tu bolest je gipertrombocitoz.

Studija o punctate sa mielomna bolest koštane srži omogućava u 90-96 % slučajeva za otkrivanje mijeloma ćelija, koji u zavisnosti od bine i oblik bolesti (rasipanjem, diffusive blende ili više alopecija) može biti ili kao uniforma infiltracija, или, се јавља чешће, pojedinačne ostrvca u masu mijeloidne elementa. Takva ostrva mijeloma ćelija može da bude otkriven u uzorcima s niskim uveličanja mikroskop.

Mijeloma ćelije mogu izgledati plazmoblasty, proplazmocity i phenotypes. Posebno u prisustvu dva-, tri- i sa mnogo mijeloma jezgra ćelije različitih dimenzija.

Zavisno od tipa Preovlađujuća ćeliju razlikovanje mijeloma-plazmoblastomu, Mijeloma-plazmocitomu. Formacija i sekrecija ćelija plasmacytoma abnormalnih proteina trenutno dokazano. Raspodjelu celije tumora u krvotok javlja se kroz golokrinnym tajnu, Т. то је. po tipu jednostaniиni žlezde.

Sindrom proteina patologije u multiplog mijeloma manifest giperparaproteinemiej, koja razvija kroz giperglobulinemii.

Albumin nivo padne, i samim tim smanjenu al′buminovo globulinovyj odnos na 0.6 — 0,2. Povećana krvi viskoznosti, Postoje spontano agglutination od eritrocite kao Mint barovi, pozitivan sedimentne proteina reakcije, fenomen Odgoda hemolizu kada Vaserman reakcija.

Karakterističan za globulins u multiplog mijeloma

Najvažniji određeni kriterijum mielomna bolesti – pojava paraimmunoglobulinov (G), А, Д, manje E (sa plazmokletočnyh leukemije) tipovi.

Izdvojiti sledeći biohemijski varijante mijeloma:

• G-mijeloma;
• A-mijeloma;
• D-mijeloma;
• E-mijeloma;
• Svetlo lanac bolest (Mikromolekulârnaâ mijeloma Bence Jones);
• Necekretiruûŝaâ mijeloma;
• Diklonovaâ mijeloma.

Врло ријетко (0,5 % случајеви) susretne sa M-mijeloma.

Na èlektroforegramme u serumu svinja su u obliku uskog, intenzivno obojene šupljine između γ- i β-, manje γ- i α₂-globulinovymi frakcije.

Kompaktne uskim paraproteinovuû lane na èlektroforegramme poznatu kao m-preliv.

Proteinogramme M-preliv ima pogled na vrh.

Reaktivna Gipergammaglobulinemiâ (реуматоидни артритис, -ciroza jetre, тумор) Za razliku od M-preliv sa mielomna bolest je nekako širok pruge. Kada bolest Bence-Jones M-preliv na serum koji nema proteinogramme. Svinje su otkrivene samo u urin.

Mikromolekulârnyj Bence-Jones proteina urin je èlektroforegramme predstavio uska traka između γ- i α₂-globulinami. Na ovoj slici je apsolutno patognomoničen da paraproteinemičeskih i identifikovani iz hemoblastosis 95 %.

Elektroforeze od seruma i urina mielomnuû dozvoljava da otkrije bolest u 99 % случајеви, Pored nesekretiruûŝej mijeloma.

Kao broj rast tumora para-povećava, Ali pod uticajem antiproliferativnog terapija to smanjuje, to služi kao pokazatelj efikasnosti primenjeni tretman.

Manifestacija multiplog mijeloma

Paraproteinemičeskij nephrosis je najčešći manifestacija multiplog mijeloma. Стални, uporni proteinuria je možda jedini simptom multiplog mijeloma, ozbiljnost to dosta razlikuje. Čak i sa značajnim pokazatelja proteinuria (у 60 % протеин) kod pacijenata sa Nema otoka, хипопротеинемија, hiperkolesterolemiju i hipertenzije.

U središtu bubrega nedostatak sa mielomna bolesti leži uzvodno nefroskleros (nefrotičeskoe shrivelling bubrega), uzrokovano proteina reabsorption Bence-Jones. Dodatni faktori su kap u kosti nefronov Bence – Jones proteina sa razvojem su centri od vnutripočečnogo nefrogidroza, kao i kalcifikate u bubrege, Amiloidoza od njihove stroma, infiltracija plazma ćelije i rastućem urinarnu infekciju.

U procesu Patološki upletenih basal membranama bubrega mezangij clubockov.

Otkriven je u urinarni talog sa mielomna bolesti u trenutku proteinuria i hyaline (ређе) zrnasti i epitelnih cilindara. Povremeno može doći do mikrogematuria. Reakciju urina alkalne, urin se pojavljivati fosfata. Kada kostiju frakture, упала плућа, stresne situacije pacijenata sa mielomna bolest može razviti akutni prestanak rada bubrega do anurii. У 15 % opravdanja paraamiloidoz (paraproteinoz tkanina).

Za godina odlikuje smanjenja broja normalno immunoglobulins. Mehanizam tog procesa još nije razjašnjeno. Hypogammaglobulinemia često je praćen do smanjenja antitela, to utiče na osetljivost pacijente na infekciju.

Понекад (u 2-5 % случајеви) Pacijenti s mielomna bolesti, kada se ohladila ispod serum 37 ° C paraproteins ubrzati. Ovo je krioglobuliny, протеини, posedovanje imovine padavina ili hlađenja gelifikacii seruma. Pojavljuju se kada subacute endokarditisa septičkim, uzelkovom periarteriite, hroničnih bubrežnih bolesti.

Ponekad, kada hlađenje poboljšane krvi viskoznosti bez formiranja vidljiva prenaglio. Тако, Laboratorijska Dijagnostika se zasniva na otkrivanje godina u plazma ćelije koštane srži, Identifikacija paraimmunoglobulinov u serumu i urina ili u jednom od onih u sredu. Samo u prisustvu ćelija i može misliti o sa dijagnozom plasmacytoma. Dodatne u dijagnostiku oboljenja je studija na rendgenu, Međutim, nedostatak osteodestruktivnyh promena ne isključuje sa dijagnozom multiplog mijeloma, kao pozitivne x-podataka bez citologija i ne može da posluži kao osnova za dijagnozu multiplog mijeloma. Mielomnuû bolest (M-mijeloma) često za razlikovanje bolest Valdenstroma.