Имиглуцераза

Код АТХ:
А16АБ02

Карактеристика.

Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглуцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.

Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

Фармаколошко дејство.
Метаболическое.

Апликација.

Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемија, тромбоцитопенија, Hepato- и спленомегалия, патологические изменения костей).

Контраиндикације.

Преосетљивост.

Ограничења се односе.

Гиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

Трудноћа и дојење.

Можда, Ako efekat terapije nadjaиava potencijalni rizik za fetus.

Kategorija radnje na fetus od strane FDA – Ц. (Varijacije u životinje studiji negativan uticaj na fetus, i adekvatne i dobro kontrolisane studije u trudnih žena nije držao, Međutim, o mogućim koristima, povezane sa upotrebom HP u trudnice, mogu da opravdaju svoje koristi, Uprkos potencijalnog rizika.)

Oprez tokom dojenja.

Нуспојаве.

Ретко: мучнина, дијареја, повраћање, главобоља, вртоглавица, грозница, osip kože, хиперсензитивне реакције (3% случајеви): generalizovani svrab, plimu i oseku, ангиоедем, даха, bronhospazma; ощущение дискомфорта, свраб, спаљивање, отек в месте венопункции.

Кооперација.

Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

Дозирање и администрација.

Необходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 м 1 једном 2 Сунце.

Мере предострожности.

В/в введение имиглуцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше. Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пацијенти (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 meseci liječenja). Пацијенти, имеющим антитела к имиглуцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

Упозорења.

Не рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, prekoračenja 120 ED/kg, тк. изучение их эффективности не проводилось.