Апластицхеская анемија

Испод апластицхескои анемиеи разумеју стање, развија као резултат угњетавања хематопоезе у коштаној сржи и нема знакова хемобластосис карактеришу панцитопеније. Концепт апластицхеских анемии сматра синдромском, као преваленције масти у костне сржи када се панцитопенија у периферној крви јавља у великом броју болести, другачије природе.

Групе урођених апластицхна анемије треба издвојити Фанконијева анемија конститутсионалнуиу. Група стекао апластична анемија укључују анемија, повезан са уносом великих доза тситостати- цал лекови, настале након акутног вирусног хепатитиса.

Етиологија и патогенеза апластицхна анемије

Описује апластична анемија, јавља после лекова, не изазива. За већину људи,, да их усвоје, промене у крви. Ово укључује Цхлорампхеницол, бутадион (фенилʙутазон), голд једињења, ʙутамид (толбутамид), сулфапиридазин (сулфаметхокипиридазине, кинекс), мепротан (мепробамат, андаксин), триметин (триметадион), ʙукарʙан (карʙутамид), аминазин (хлорпромазин) ет ал.

Најчешћи облик анемије идиопатском апластицхна, у којој је најпотпунији преглед пацијента не дозвољава да се утврди узрок болести.

У принципу, следећи механизми за развој апластичну анемију:

1. Смањење броја матичних ћелија или своју унутрашњу квар.

2. Кршење микрооколине, што доводи до дисфункције матичних ћелија.

3. Спољни хуморалним или мобилне ефекти, у основи имун, ремети нормалну функцију матичних ћелија.

Постоје неки докази, омогућавајући да говори о предиспозиције за развој аплазије код пацијената, узимајући хлорамфеникол. Ми описати два случаја Апластична анемија идентичних близанаца након пријема хлорамфеникол, Она сугерише могућност генетске предиспозиције за ову болест. На основу студије синтезе ДНК ин витро коштаној сржи болесника, перенессхего хлорамфиниколовуиу аплазииу, и његови рођаци, закључено је генетска предиспозиција за хлорамфиниколовои аплазије. Већа осетљивост на хлорамфеникол ин витро коштаној сржи пацијента у поређењу са донатором открило бр, иако, вероватно, генетска предиспозиција за деловање хлорамфеникол још увек постоји. Случајеви породице повећана осетљивост на развој аплазије код пацијената, прима златне припреме.

Апластична анемија може доћи до излагањем јонизујућег зрачења, док је смрт матичних ћелија. Постоји јасан доза-зависност.

Механизам аплазије после вирусне инфекције Такође није довољно јасно. Развија најчешће након што је претрпио хепатитиса А или хепатитис Б, Ја не припадам групи А, нити група Б.

Постоје случајеви аплазије после инфективних монокулеоза. Није пронађено, да ли је вирус директно утиче на матичне ћелије или ситуација настаје гетероиммуннаиа: антитела против вируса, фиксни матичне ћелије, изазивају смрт матичних ћелија.

Постоје неке информације о патогенези уставног облика анемије апластицхна, или Фанконијева анемија. Код пацијената са Фанконијева анемија, панцитопенија приметио поред других знакова патологије - хиперпигментација, Недостатак или смањење палац, Не радијус, промене у бубрезима, срце. Наследне болести аутосомноретсессивное, Показано је хомозиготну носачима обично преко година старости 5 године, понекад одмах по рођењу.

Према научницима, култивисањем коштану срж пацијената са Фанконијева анемија пре његовог нагло смањио број ЦФУ-С и ЦФУ-Е. Највероватније, Фанконијева анемија када постоји дефект у матичних ћелија. Доказао, да ни у серуму пацијената са Фанконијева анемија, ни њихови лимфоцити не утичу на културу донатора коштане сржи.

Инсталиран дефект у ДНК поправке система у фибробластима пацијената са Фанконијева анемија. Можда, који је спојен на лаког квар у Фанконијева анемија хромозома под утицајем ултравиолетне радијације, ниске дозе цитотоксичних лекова. Предлаже се, да светлост дефект и мутабилити ДНК доводи до развоја како аплазије, и до појаве ових пацијената са акутном леукемијом.

Веома велики број студија, посебно последњих година, посвећен проучавању патогенезе идиопатицхескои формы апластицхескои анемија. Основана, да са апластичну анемију смањује како број колонија-формирања ћелија у коштаној сржи, и периферне крви. Дошло је до смањења броја како еритроидних, анд колоније гранулоцита. Ови подаци указују на побједи једну или другу матичних ћелија хематопоезе пут.

У прилог уништења матичних ћелија у апластицхна анемије показује ефикасност трансплантација коштане сржи од идентичних близанаца, браће и сестара, компатибилан од ХЛА система. Међутим, питање, оно што је природа повреде наћи у матичних ћелија, Остаје отворено. Тренутно доступни докази за ефекте на матичних ћелија имуног лимфоцита. На имуног природе апластицхна анемија указује одсуство у многим случајевима ефекат енграфтмент од пресађено коштане сржи идентичних близанаца без претходног иммуннодепрессии.

Велики број студија је посвећена ефекти различитих лимфоцита становништва у матичних ћелија. Доказао, да ћелије пацијената са апластичном анемијом, инхибирају формирање еритроидних колоније коштане сржи, и онда, они могу поремете диференцијацију и пролиферацију ћелија коштане сржи. Смањење апластична анемија помоћне функцији Т-лимфоцита.

Сви ови подаци подржавају могућност укључивања имуног механизама у развоју апластицхна анемије код значајног броја пацијената. Међутим, није успостављена, који од ових механизама су примарни, а који су спојени у болести. Тренутно методе, којим покушавају да поделимо Апластична анемија, имуни и не-имуне на, врло несавршен. Можда постоје различити облици анемије апластицхна патогенези. У неким случајевима, постоји унутрашња дефекта матичних ћелија, у другима - у микро у трећем - сузбијање хематопоеза имуног лимфоцита. Међутим, вероватније, да је велики дио апластичну анемију односи се на групу имуног. Доказ за то је метода за детекцију агрегатгемагглиутинатсии већине пацијената апластична анемија периферна површина црвених крвних зрнаца антитела, припадају класи ИгГ. Могуће је учешће ових антитела у уништавању механизам матичних ћелија зависну од антитела цитотоксичност, Међутим, могуће, Ова антитела се појављују по други пут и немају везе са патогенези апластицхна анемије.

Клиничке манифестације апластицхна анемије

Клиничке манифестације идиопатске апластичне анемије могу бити различити. У неким случајевима, болест почиње акутно, брзо напредује и готово пркоси било који третман. Али чешће болести почиње постепено, пацијент се прилагођава анемије и идите код лекара само када значајан израз за панцитопеније. Клиничка слика се одликује сржи сузбијање анемија, кост различите тежине, тромбоцитопенија са свим клиничким манифестацијама тромбоцитопенија синдрома (модрице, петехије у кожи, Назална, десни крварење, меноррагии). Често постоји значајан степен озбиљности неутропеније, што доводи до честих пнеумоније, отитис, запаљење и друга инфламаторна процесе. Понекад хематом апсцес. Често је сепса. Анемија је изазвао као кршење формирања црвених крвних зрнаца, и крварење.

На прегледу, скреће се пажња на исказаној бледило, често на кожи су крварење. Карактерише упалне промене оралне мукозе. Када слушате срца често систолни шум. Када идиопатска облик болести није опипљива слезина. Може се повећао за гемосидерозе, настаје као резултат масовних трансфузија црвених крвних зрнаца. Могуће проширење јетре, због циркулације неуспех због анемије.

У неким случајевима, болест напредује брзо и за неколико недеља или месеци доводи до смрти, Остали - наставља хронично, са периодичним погоршања и ремисија. Понекад долази потпуни опоравак.

Лабораторијски налази у апластицхна анемије

Опасно анемија може бити веома значајна. Понекад хемоглобина смањује на 1,24-1,86 ммол / л (20-30 Г / Л). Анемија се често нормоцхромиц. Садржај креће од ретикулоцита 0 4-5 %. Тешки облици болести се јављају на нижим нивоима ретикулоцита. Карактерише га тешком гранулоцитопенија. Понекад гранулоцита датотека пада на 0,2 Т у 1 Ја, Најчешће развије инфективне компликације. Можда је пад у апсолутном броју моноцита. Апсолутна Ниво лимфоцита у већини случајева остаје нормал. Број тромбоцита се увек смањује, понекад не може да утврди када бројање. У исто време је продужено крварење, развоју хеморагички синдром. Код већине пацијената, ЕСР повећава се 30-50 мм / хр.

Смањује се број коштане сржи миелокариоцитес. Код неких болесника стимулација црвене клица хематопоезе. Повећан број лимфоцита, плазма ћелије, базофили ткива. Мегакариоцита може бити потпуно одсутна. У коштаној сржи драстично повећава количину гвожђа, које се налази у еритхрокариоцитес. и екстрацелуларно.

Хистолошке испитивање коштане сржи у неким случајевима постоји потпуни нестанак коштане сржи елемената, у другима - не постоје мале џепови хематопоезе у позадини значајног разарања коштане сржи.

Садржај гвожђа серума порастао у већине болесника, трансферин засићења приступи 100 %. У студији користећи радиоактивног феррокинетики гвоздје детектован продужење вријеме њеног уклањања из плазма и количину смањења гвожђа, укључен у еритроцитима. Животни век црвених крвних зрнаца, измерени коришћењем радиоактивне хром, често скраћен, мање нормално. Понекад повећава ниво хемоглобина фетуса. Студија агрегатгемагглиутинатсии често даје позитиван резултат.

Дијагностика анемија апластицхескои

Апластична анемија се могу дијагностиковати само након хистолошког испитивања коштане сржи. Откривање периферне крви панцитопенија потјернице грудне пункцијом да искључи леукемија Б₁₂-анемије. Следећи обавезно фаза дијагнозе је биопсија. Након детекције велике количине масти у коштаној сржи апластична анемија дијагностикован.

Ако трепанобиопси нашао нормалан однос између масти и хематопоезе ткиву или хиперплазије, дијагностикован апластична анемија нестаје. У овим случајевима, прво је потребно елиминисати периферну облик аутоимуне панцитопеније, који се карактерише присуством антитела, уперен против црвеним крвним зрнцима, периферне крвне плочице и неутрофлни гранулоцити. То често повећава слезина, понекад позитиван Цоомбс, али већина антитела детектује агрегатгемагглиутинатсии. Број мегакариоцита у коштаној сржи нормалног, док апластицхна анемије су скоро потпуно одсутни. Када периферни панцитопенија код старијих особа и особа, ресекција желуца, прво треба да елиминишу Б₁₂-анемије, и деца - фолиеводефитситнои анемија.

Знаци интраваскуларне хемолизу (гемосидеринурииа, Повећање у плазми слободног хемоглобина, појава црне или црвене урина са високим садржајем протеина, ретицулоцитосис) услугу или пароксизмална ноћне хемоглобинуриа, или хемолизина облик аутоимуна хемолитичка анемија, у комбинацији са неутропенија и тромбоцитопенија. Тачна дијагноза користи узорака Хема, сахарозе узорци у три варијанте и поступак агрегатгемагглиутинатсии.