Амилоидоза

Описание амилоидоза

Амилоидоз представляет собой группу редких заболеваний. Она включает в себя отложения белка амилоида. Этот белок накапливается в тканях и органах. Существуют три основные формы:

• Primarni Amiloidoza, отложения находятся в сердце, светло, кожа, языке, штитна жлезда, Тхе Гут, јетра, почках и кровеносных сосудах;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, јетра, бубрег, надпочечниках, и лимфатических узлах;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, срце, кровеносных сосудах и почках.

Накопление амилоида может затруднить функционирование органов или тканей.

Причины амилоидоза

Причины амилоидоза изменяются по его различным формам.

• Примарна амилоидоза – вызван накоплением фрагментов антител, часто возникает в результате заболеваний костного мозга (multiplog mijeloma);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Наследственный амилоидоз, вызванный мутациями амилоидов в крови.

Факторы риска амилоидоза

Фактори, которые могут увеличить вероятность развития амилоидоза включают в себя:

• Примарна амилоидоза:
  • Павле – Мушкарци су у већем ризику;
  • Године – виши 40 године;
  • Мнозхественнаиа мијелома;
• Вторичный амилоидоз:
  • Павле – Мушкарци су у већем ризику;
  • Године – виши 40 године;
  • Хронические воспалительные и инфекционные заболевания, као такав: туберкулоза, реуматоидни артритис, остеомиелитис;
  • Средиземноморская лихорадка;
  • Hemodijalizu – отбор крови из артерий, очищение, добавление питательных веществ, и возвращение ее в вены;
  • Анамнез;
• Наследственный амилоидоз:
  • Националност: португальцы, шведы, японцы;
  • Наличие в семье больных средиземноморской лихорадкой.

Симптомы амилоидоза

При появлении следующих симптомов необходимо обратиться к доктору:

Признаки для всех форм амилоидоза:

• Умор;
• Мршављење;
• Проширена јетре;
• Раздражљивост;
• Признаки сердечной недостаточности.

Степень болезни и тип пострадавшего органа помогут также определить дополнительные симптомы, Ako bilo ko. Их степень может варьироваться от легкой до тяжелой. Ниже приведен список дополнительных симптомов, которые относятся к конкретным системам тела:

• Urinarnog trakta – ренал фаилуре;
• Кожни – легкие морщины, пурпурный цвет кожи (красноватая кожа вокруг глаз, вызванная просачиванием крови из капилляров);
• Лимфни систем – povećane limfne čvorove;
• Endokrini sistem – тироидна проширења;
• Sistem za varenje:
  • Отежано гутање;
  • Распухший язык;
  • Проширена јетре;
  • Пролив;
  • Илеус:
  • Малапсорпција (недостаточное всасывание питательных веществ из желудочно-кишечного тракта);
  • Светло-бурый стул;
• Неврологическая система:
  • Деменција – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Нечувствительность, боцкање, слабость в руках и ногах;
  • Отек в запястье;
  • Слабост у рукама;
• Kardio-vaskularni sistem.:
  • Акумулација течности, вызывающей отек в тканях;
  • Абнормал срчани ритам (аритмија);
  • увећано срце;
  • Срчани застој;
  • Напрасна смрт;
  • Респираторни систем;
  • Отежано дисање;
  • Недостатак даха.

Диагностика амилоидоза

Это заболевание может вызвать трудности с диагностированием. При отсутствии начальных симптомов, заболевание может привести к смерти. Доктор делает физический осмотр и направляет больного к специалистам для проведения дополнительных анализов. Тестови обухватају следеће:

• Биопсија – отбор небольшого образца ткани или органа, иглой или отсечением;
• Електрокардиограм (ЕКГ) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Ецхоцардиограм – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, используя высокочастотные звуковые волны;
• Оценка почечной функции – определяет, есть ли избыток белка в моче;
• Анализа урина – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Анализ уровней азота мочевины крови (АМК) – анализ крови для оценки функции почек;
• Ултразвук абдомена – проба, который использует звуковые волны для изучения отклонений внутренних органов и кровеносных сосудов;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Лечение амилоидоза

На данный момент не существует методов лечения амилоидоза. Основная цель заключается в лечении сопутствующего заболевания. Лечение для уменьшения или контроля симптомов и осложнений приносят лишь незначительный успех. Лечење укључује:

Хемотерапија

Химиотерапия может приниматься в виде таблеток, injekcija, либо через катетер. Користи се, чтобы помочь улучшить симптомы и замедлить развитие болезни при:

• Первичном амилоидозе;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Наследственном амилоидозе.

Transplantacije matičnih ćelija

Стволовые клетки являются незрелыми клетками организма. Они трансплантируются для замены поврежденных или больных клеток. Этот процесс используется при:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Этот процесс называется аутологичной трансплантацией стволовых клеток. При этом способе лечения дополнительно могут быть использованы как лекарственные средства, так и химиотерапевтические препараты;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Трансплантация органов

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Обычно выполняется пересадка печени или почки. Может быть выполнена для всех основных форм амилоидоза.

Спленектомија

Операция может снизить выработку амилоида. Она может быть сделана для первичного и вторичного амилоидоза.

Профилактика амилоидоза

На данный момент методы профилактики амилоидоза неизвестны.