Амилоидоза

Опис амилоидозе

Амилоидоза је група ретких болести. Укључује депозите амилоидног протеина. Овај протеин се акумулира у ткивима и органима. Постоје три главна облика:

• Primarni Amiloidoza, депозити су у срцу, светло, кожа, језик, штитна жлезда, Тхе Гут, јетра, бубрези и крвни судови;
• Секундарна амилоидоза – протеин се налази у слезини, јетра, бубрег, надбубрежне жлезде, и лимфни чворови;
• Наследне наслаге амилоидозе – у нервима, срце, крвних судова и бубрега.

Нагомилавање амилоида може отежати функционисање органа или ткива.

Узроци амилоидозе

Узроци амилоидозе варирају у различитим облицима.

• Примарна амилоидоза – узроковане акумулацијом фрагмената антитела, често се јавља као последица болести коштане сржи (multiplog mijeloma);
• Секундарна амилоидоза – развија се као одговор на хроничну инфекцију или инфламаторну болест;
• Наследна амилоидоза, узроковане амилоидним мутацијама у крви.

Фактори ризика за амилоидозу

Фактори, што може повећати шансу за развој амилоидозе укључују:

• Примарна амилоидоза:
  • Павле – Мушкарци су у већем ризику;
  • Године – виши 40 године;
  • Мнозхественнаиа мијелома;
• Секундарна амилоидоза:
  • Павле – Мушкарци су у већем ризику;
  • Године – виши 40 године;
  • Хроничне инфламаторне и заразне болести, као такав: туберкулоза, реуматоидни артритис, остеомиелитис;
  • Медитеранска грозница;
  • Hemodijalizu – вађење крви из артерија, чишћење, додавање хранљивих материја, и враћајући га у вене;
  • Анамнеза;
• Наследна амилоидоза:
  • Националност: португалски, Швеђани, јапански;
  • Имати породичну историју медитеранске грознице.

Симптоми амилоидозе

Ако се појаве следећи симптоми, требало би да се обратите лекару:

Знаци за све облике амилоидозе:

• Умор;
• Мршављење;
• Проширена јетре;
• Раздражљивост;
• Знаци срчане инсуфицијенције.

Обим болести и врста захваћеног органа такође ће помоћи у одређивању додатних симптома., Ako bilo ko. Њихова тежина може варирати од благе до тешке. Испод је листа додатних симптома, који се односе на специфичне системе тела:

• Urinarnog trakta – ренал фаилуре;
• Кожни – лагане боре, љубичаста боја коже (црвенкаста кожа око очију, узроковано цурењем крви из капилара);
• Лимфни систем – povećane limfne čvorove;
• Endokrini sistem – тироидна проширења;
• Sistem za varenje:
  • Отежано гутање;
  • Отечен језик;
  • Проширена јетре;
  • Пролив;
  • Илеус:
  • Малапсорпција (недовољна апсорпција хранљивих материја из гастроинтестиналног тракта);
  • Светло браон столица;
• Неуролошки систем:
  • Деменција – могући развој Алцхајмерове болести;
  • Неосетљивост, боцкање, слабост у рукама и ногама;
  • Оток у зглобу;
  • Слабост у рукама;
• Kardio-vaskularni sistem.:
  • Акумулација течности, изазивајући оток у ткивима;
  • Абнормал срчани ритам (аритмија);
  • увећано срце;
  • Срчани застој;
  • Напрасна смрт;
  • Респираторни систем;
  • Отежано дисање;
  • Недостатак даха.

Дијагноза амилоидозе

Ову болест може бити тешко дијагностиковати. У одсуству почетних симптома, болест може довести до смрти. Лекар врши физички преглед и упућује пацијента специјалистима на додатне тестове.. Тестови обухватају следеће:

• Биопсија – прикупљање малог узорка ткива или органа, игла или сечење;
• Електрокардиограм (ЕКГ) – мерење електричне активности срца за дијагнозу срчаних болести;
• Ецхоцардиограм – детаљно испитивање покрета срца на монитору, коришћењем звучних таласа високе фреквенције;
• Процена функције бубрега – дефинише, да ли постоји вишак протеина у урину;
• Анализа урина – хемијски и микроскопски преглед урина на присуство болести;
• Тест креатинина у серуму – тест за проучавање функције бубрега и мишићне масе;
• Анализа нивоа азота уреје у крви (АМК) – тест крви за процену функције бубрега;
• Ултразвук абдомена – проба, који користи звучне таласе за проучавање абнормалности унутрашњих органа и крвних судова;
• Брзина нервне проводљивости – процењује стање нерава.

Лечење амилоидозе

Тренутно не постоје третмани за амилоидозу. Главни циљ је лечење основне болести. Третмани за смањење или контролу симптома и компликација су имали мало успеха. Лечење укључује:

Хемотерапија

Хемотерапија се може узимати у облику таблета, injekcija, или кроз катетер. Користи се, како би се побољшали симптоми и успорило напредовање болести у:

• Примарна амилоидоза;
• Секундарна амилоидоза – агресивно лечење основног инфламаторног процеса или болести;
• Наследна амилоидоза.

Transplantacije matičnih ćelija

Матичне ћелије су незреле ћелије тела. Они се трансплантирају да замене оштећене или болесне ћелије. Овај процес се користи када:

• Примарна амилоидоза – коришћење сопствених незрелих крвних зрнаца за трансфузију. Овај процес се назива аутологна трансплантација матичних ћелија. Овим методом лечења могу се додатно користити као лекови., и лекови за хемотерапију;
• Наследна амилоидоза – ћелије се пресађују из органа донора.

Трансплантација органа

Трансплантација – уклањање оболелог органа и трансплантација здравог са донора на примаоца. Обично се врши трансплантација јетре или бубрега. Може се извести за све главне облике амилоидозе.

Спленектомија

Хируршка интервенција може смањити производњу амилоида. Може се урадити за примарну и секундарну амилоидозу.

Превенција амилоидозе

Тренутно не постоје познате методе за превенцију амилоидозе..