Амилоидоза

Опис амилоидозе

Амилоидоза је група ретких болести. Укључује депозите амилоидног протеина. Овај протеин се акумулира у ткивима и органима. Постоје три главна облика:

• Primarni Amiloidoza, депозити су у срцу, светло, кожа, језик, штитна жлезда, Тхе Гут, јетра, бубрези и крвни судови;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, јетра, бубрег, надбубрежне жлезде, и лимфни чворови;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, срце, крвних судова и бубрега.

Нагомилавање амилоида може отежати функционисање органа или ткива.

Узроци амилоидозе

Узроци амилоидозе варирају у различитим облицима.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, често се јавља као последица болести коштане сржи (multiplog mijeloma);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Наследна амилоидоза, узроковане амилоидним мутацијама у крви.

Фактори ризика за амилоидозу

Фактори, што може повећати шансу за развој амилоидозе укључују:

• Примарна амилоидоза:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 године;
  • Мнозхественнаиа мијелома;
• Секундарна амилоидоза:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 године;
  • Хроничне инфламаторне и заразне болести, као такав: туберкулоза, реуматоидни артритис, остеомиелитис;
  • Медитеранска грозница;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, чишћење, додавање хранљивих материја, и враћајући га у вене;
  • Анамнеза;
• Наследна амилоидоза:
  • Националност: португалски, Швеђани, јапански;
  • Имати породичну историју медитеранске грознице.

Симптоми амилоидозе

Ако се појаве следећи симптоми, требало би да се обратите лекару:

Знаци за све облике амилоидозе:

• Умор;
• Мршављење;
• Проширена јетре;
• Раздражљивост;
• Знаци срчане инсуфицијенције.

Обим болести и врста захваћеног органа такође ће помоћи у одређивању додатних симптома., Ako bilo ko. Њихова тежина може варирати од благе до тешке. Испод је листа додатних симптома, који се односе на специфичне системе тела:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, љубичаста боја коже (црвенкаста кожа око очију, узроковано цурењем крви из капилара);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Sistem za varenje:
  • Отежано гутање;
  • Отечен језик;
  • Проширена јетре;
  • Пролив;
  • Илеус:
  • Малапсорпција (недовољна апсорпција хранљивих материја из гастроинтестиналног тракта);
  • Светло браон столица;
• Неуролошки систем:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Неосетљивост, боцкање, слабост у рукама и ногама;
  • Оток у зглобу;
  • Слабост у рукама;
• Kardio-vaskularni sistem.:
  • Акумулација течности, изазивајући оток у ткивима;
  • Абнормал срчани ритам (аритмија);
  • увећано срце;
  • Срчани застој;
  • Напрасна смрт;
  • Респираторни систем;
  • Отежано дисање;
  • Недостатак даха.

Дијагноза амилоидозе

Ову болест може бити тешко дијагностиковати. У одсуству почетних симптома, болест може довести до смрти. Лекар врши физички преглед и упућује пацијента специјалистима на додатне тестове.. Тестови обухватају следеће:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, игла или сечење;
• Електрокардиограм (ЕКГ) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, коришћењем звучних таласа високе фреквенције;
• Оценка почечной функции – определяет, да ли постоји вишак протеина у урину;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Анализа нивоа азота уреје у крви (АМК) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, који користи звучне таласе за проучавање абнормалности унутрашњих органа и крвних судова;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Лечење амилоидозе

Тренутно не постоје третмани за амилоидозу. Главни циљ је лечење основне болести. Третмани за смањење или контролу симптома и компликација су имали мало успеха. Лечење укључује:

Хемотерапија

Хемотерапија се може узимати у облику таблета, injekcija, или кроз катетер. Користи се, како би се побољшали симптоми и успорило напредовање болести у:

• Примарна амилоидоза;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Наследна амилоидоза.

Transplantacije matičnih ćelija

Матичне ћелије су незреле ћелије тела. Они се трансплантирају да замене оштећене или болесне ћелије. Овај процес се користи када:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Овај процес се назива аутологна трансплантација матичних ћелија. Овим методом лечења могу се додатно користити као лекови., и лекови за хемотерапију;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Трансплантација органа

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Обично се врши трансплантација јетре или бубрега. Може се извести за све главне облике амилоидозе.

Спленектомија

Хируршка интервенција може смањити производњу амилоида. Може се урадити за примарну и секундарну амилоидозу.

Превенција амилоидозе

Тренутно не постоје познате методе за превенцију амилоидозе..