Склеродермия системная — Склеродерма

Scleroderma (Systemic Sclerosis)

Что такое склеродермия?

Склеродермия является редким заболеванием соединительной ткани. Она приводит к воспалению мелких сосудов, и,в конечном итоге к изменению структуры тканей на коже, в суставах и внутренних органах. Существуют три основные формы склеродермии:

• Локализованная (очаговая) склеродермия (линейная и morphea-«морфеа» (в виде бляшек)) — обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Эта форма заболевания является наименее серьезной;
• Системная склеродермия — поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, чаще всего затрагивает легкие. Эта форма склеродермии являются наиболее опасной, и может привести к смерти;
• Перекресный синдром (overlap-синдром) — может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия — причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани — главные особенности склеродермии. Пока не ясно, что вызывает это перепроизводство. Дисфункция иммунной системы может способствовать выработке лишнего коллагена.

Факторы риска склеродермии

Склеродермия чаще встречается у женщин. Локализованная склеродермия обычно поражает людей 20-40 лет. Линейная склеродермия часто встречается у детей. Системная склеродермия чаще поражает людей в возрасте 30-50 лет.

Другие факторы, которые могут увеличить вероятность развития склеродермии включают в себя:

• Наличие членов семьи с аутоиммунными нарушениями;
• Воздействие химических веществ, таких как диоксид кремния, кетоны, или сварочный дым.

Склеродермия — симптомы

Очаговая склеродермия

Симптомы очаговой склеродермии, как правило, ограничены кожей, и не затрагивают внутренние органы. Поражения кожи могут пройти через несколько месяцев или несколько лет. В некоторых случаях склеродермия приводит к постоянной инвалидности. Симптомы очаговой склеродермии включают в себя:

• Жесткие пятна на коже, чаще всего на лице и туловище (Morphea);
• Утолщения на коже в виде полос, которые могут распространяться на основные мышцы и кости (линейная склеродермия или Morphea).

Системная склеродермия

Эта форма болезни, как правило, относится к диффузным заболеваниям. Многие случаи системной склеродермии начинаются с синдрома Рейно, что включает в себя отек, покалывание, онемение, кожа синего и белого цвета, и боль в пальцах рук и ног. Заболевание может прогрессировать на протяжении многих лет.

Диффузная склеродермия начинается внезапно, и может затронуть не только кожу, но внутренние органы. Другие симптомы диффузной склеродермии могут включать:

• Утолщение и уплотнение кожи;
• Суставные и мышечные боли, скованность и припухлость;
• Проблемы с дыханием, глотанием и перевариванием пищи в связи с утолщением и жесткостью тканей легких, пищевода, кишечника;
• Воспаление и уплотнение больших и малых кровеносных сосудов.

Осложнения диффузной склеродермии могут повлиять практически все системы организма. Частые осложнения включают в себя:

• Кровотечения;
• Легочная гипертония;
• Нерегулярный сердечный ритм;
• Сердечная недостаточность;
• Почечная недостаточность;
• Высокое кровяное давление.

Диагностика склеродермии

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Диагноз ставится на основании изменений кожи.

• Тесты могут включать:
• Анализы крови;
• Исследование моторики пищевода;
• Биопсия кожи и других тканей.

Для постановки диагноза могут понадобиться снимки внутренних органов и структур. Для этих целей применяются:

• Рентген;
• МРТ;
• Компьютерная томография.

Склеродермия — лечение

В настоящее время не существует методов полного излечения склеродермии. Существуют методы, помогающие уменьшить симптомы заболевания. Методы лечения симптомов склеродермии включают:

Суставы и мышцы

• Аспирин или нестероидные противовоспалительные средства (НПВС);
• Кортикостероиды.

Пищевод и пищеварительный тракт

• Лекарства, ограничивающие выработку кислоты в желудке;
• Частые приемы пищи небольшими порциями;
• Нахождение в постели с приподнятой головой, чтобы избежать изжоги.

Кожа и внутренние органы

• Кортикостероиды;
• Иммунодепрессанты;
• Фототерапия.

Проблемы с почками и/или высокое кровяное давление

• Ингибиторы АПФ или другие гипотензивные препараты;
• Противоопухолевые препараты;
• Вазодилататоры.

Синдром Рейно

• Блокаторы кальциевых каналов;
• Нахождение в тепле и ношение теплой одежды, чтобы избежать переохлаждения;
• Нужно бросить курить.

Ограниченная подвижность

Физиотерапия и физические упражнения важны для поддержания кровообращения, гибкости суставов и мышечной силы.

Профилактика склеродермии

На данный момент не существует каких-либо методов предотвращения склеродермии.