Kosáčikovitá anémia

Popis-kosáčiková anémia

Kosáčikovitá anémia je genetická porucha. Ak zmeny tvaru červených krviniek (erytrocytov). To vedie k zníženiu ich schopnosť prenosu kyslíka. Aj tento druh anémie môže spôsobiť akútne záchvaty bolesti. Oni sú nazývaní serpovidnokletočnym krízy. Imunitný systém tiež ničí SRP-tvaru červených krviniek. Strata červených krviniek spôsobuje chudokrvnosť.

Upravené funkcie a počet erytrocytov môže znížiť zásobovanie tela kyslíkom.

Príčiny-kosáčiková anémia

Červené krvinky, zvyčajne, mäkké a majú kruhový tvar. To pomáha im ľahko prechádzať ciev. Hlavná komnonentom erytrocytov je hemoglobín.

Ľudia s-kosáčiková anémia majú abnormálne Typ hemoglobínu. Keď červené krvinky sa stal ťažké a sickle. Kvôli ich nepravidelný tvar niektorých červených krviniek uviaznuť v malých ciev. Tam, oni sa rozísť, a môže viesť k upchatiu ciev. Úpadok môže dôjsť v cievach, ktoré vedú k hlavných orgánov. Znížený prietok krvi môže spôsobiť bolesť a poškodenie orgánov.

Imunitný systém tiež neprijíma serovidnye buniek. Telo ničí rýchlejšie, ako sa vyrábajú. To vedie k chudokrvnosti, najmä za týchto podmienok:

• Horúčka;
• Infekcie;
• Dehydratácia;
• Zníženie kyslíka sa zmenou tlaku vzduchu (občas sa stane počas letu v lietadle).

Rizikové faktory

Faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť-kosáčiková anémia:

• Genetické poruchy: pre ochorenie musí byť dedičné defektné gén od oboch rodičov;
• Závod: Černochov v subsaharskej Afrike;
• Etnická skupina: Gréci, Taliani, a ľudia z niektorých častiach Indie, Stredná a Južná Amerika, Arabský polostrov.

Príznaky-kosáčiková anémia

Táto choroba vzniká skupina príznakov, známy ako serpovidnokletočnyj krízy. Útoky bolesti, ktoré sa vyskytujú s rôznou frekvenciou a závažnosť. Obvykle, alternatívne s obdobiami remisie. Riziko serpovidnokletočnogo kríza zvyšuje s fyzickou aktivitou, čo zvyšuje v tele potrebu kyslíka.

Bolestivé krízy môže trvať od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Ovplyvňujú kosti späť, dlhé kosti, a hrudníka. Kríza môže byť natoľko závažné, aby, vyžadujú hospitalizáciu a prijímanie silné lieky proti bolesti.

Príznaky hroziacej kríza serpovidnokletočnogo:

• Bolesti a opuchy rúk a nôh;
• Horúčka;
• Žltačka;
• Anémia;
• Bolesť na hrudi, alebo občasné bolesti kĺbov, brucho a chrbát;
• Dýchavičnosť;
• Únava;
• Nafúknutie;
• Nezvyčajné alebo dlhotrvajúce bolesti hlavy;
• Akékoľvek náhla slabosť alebo znecitlivenie;
• Priapizmus (dlhotrvajúca erekcia);
• Náhle zmeny videnia;
• Náhly, ťažká anémia môže spôsobiť:
  • Slabosť;
  • Dýchavičnosť;
  • Zlyhanie srdca;
  • Otras;
  • Strata vedomia.

Komplikácie-kosáčiková anémia patrí:

• Rozpad sleziny;
• Závažné bakteriálne infekcie:
  • Pneumónia;
  • Meningitída;
  • Infekcia obličiek a kostí;
• Poškodenie kĺbov (najmä bedra a ramena);
• Poškodenie zraku, to vedie k slabozrakosti;
• Cievna mozgová príhoda alebo iné neurologické poruchy;
• Kŕče;
• Ochorenie pečene;
• Vysoká úroveň hepatitídy c;
• Škody na penis kvôli priapizma (môže spôsobiť impotencia);
• Vredy na nohách;
• Srdcový šelest alebo zväčšené srdce;
• Zakrpatenie;
• Oneskoreného sexuálneho vývoja;
• Problém s myslením, pamäť a schopnosť pracovať.

Diagnóza-kosáčiková anémia

Choroba je diagnostikovaná pomocou elektroforézu Hemoglobín. Choroba tiež môže byť prodiagnostirovano u plodu, Pri spustení amniocentéza.

Liečba kosáčiková anémia

Hlavná liečba zahŕňa krízy serpovidnokletočnogo:

• Pokoj na lôžku;
• Užívanie bolesť;
• Intravenózna infúzia;
• Terapia Kislorodnaya – k zníženiu bolesti a predísť komplikáciám.

Okrem, Liečba môže zahŕňať:

Penicilín

Novorodencov s-kosáčiková anémia môže injekcia penicilínu. Ponúka sa dvakrát denne, Pretože vo veku dvoch mesiacov, najmenej päť rokov.

Pneumokokové vakcína

Pnevmokokkovuû vakcíny (PCV-7) Odporúčané pre deti s-kosáčiková anémia vo veku 2-5 leta.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) je prvý liek, výrazne bráni komplikácie-kosáčiková anémia. To zvyšuje produkciu fetálneho hemoglobínu. Tým sa znižuje počet deformované erytrocyty. Ako výsledok,, To znižuje frekvenciu serpovidnokletočnyh krízy. Gidrea nie je vhodný pre všetkých pacientov s-kosáčiková anémia. Odporúča sa iba pre ľudí vo veku nad 18 leta, ktoré majú, aspoň, tri bolestivé krízy v roku.

Transfúzia krvi

Krvné transfúzie môže liečiť a predchádzať niektoré z komplikácií. Transfúzie terapia môže pomôcť zabrániť opakujúce krízy u detí.

Transplantácia kostnej drene

Transplantácii kostnej drene z kompatibilného darcu môže byť účinnou metódou liečby. Pre túto operáciu, neexistujú zdravotné riziká. Príjemcovia musia tiež brať drogy, ktoré potláčajú imunitný systém pre zvyšok svojho života.

Prevencia kosáčiková anémia

Nie je možné predchádzať kosáčiková anémia. Existuje niekoľko všeobecných odporúčaní, pomôže predísť vážnym komplikáciám:

• Musíte vziať denne doplnky kyseliny listovej. To uľahčí vytváranie nových červených krviniek;
• Odporúča sa, že budete piť veľa vody, aby sa predišlo dehydratácii;
• Vyhnúť sa extrémnym teplotám;
• Nie, sa podrobí napätie a stres;
• Viac odpočinku;
• Detekčne pravidelne;
• Pred, Ako otehotnieť, musíte ísť cez darcovstvo vajíčok.