Синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора — симптомы, диагностика, лечение
Синдром Дабина-Джонсона
Наследственное заболевание, обусловленное нарушением внутриклеточного транспорта конъюгированного (связанного) билирубина и экскреции его в желчь. В результате этого билирубин через синусоидальные полюсы гепатоцитов (печеночных клеток) попадает в общий кровоток.
В клинической картине заболевания преобладают явления! желтухи, отмечается темное окрашивание мочи, увеличений печени.
Диагностика синдрома Дабина-Джонсона
В крови определяется повышенное содержание прямой фракции билирубина; при проведении рентгенологического исследования с контрастными средствами, принимаемыми через рот, определяется «немой» желчный пузырь, Т. е. желчный пузырь не контрастируется и не определяется.
Лечение синдрома Дабина-Джонсона
При нарастании проявлений желтухи показана желчегонная терапия.
Прогноз заболевания благоприятный.
Синдром Ротора
Наследственное заболевание, идентичное синдрому Дабина— Джонсона, но дефект выведения билирубина при данном патологическом процессе менее значительный. В отличие от синдрома Дабина—Джонсона, при синдроме Ротора желчный пузырь при проведении холецистографии контрастируется.
Прогноз заболевания благоприятный, лечение заключается в назначении желчегонных, седативных препаратов, дезинтоксикационной терапии, соответствующей диеты.
