Spherocytosis (Congenital Spherocytic Anemia; Hereditary Spherocytosis)
Сфероцитоз является заболеванием, которое вызывает аномалию мембран эритроцитов. Здоровые клетки крови имеют уплощенную форму, с выступом по краям диска, а сфероцитоз приводит к сферической форме эритроцитов, и преждевременному разрушению этих клеток.
Красные кровяные клетки при сфероцитозе имеют небольшой округлый размер, и являются более хрупкими, чем здоровые клетки крови. Из-за округлой формы, при попадании в селезенку они разрушаются.
Сфероцитоз чаще всего встречается у лиц североевропейского происхождения.
Сфероцитоз может протекать очень мягко, с незначительными симптомами, или быть очень тяжелым, с симптомами, которые быстро прогрессируют. Эти симптомы могут возникнуть после определенных инфекций. В тяжелых случаях сфероцитоз может быть диагностирован в детстве, в то время как заболевание с легкими симптомами обычно диагностируется в зрелом возрасте.
При лечении симптомы сфероцитоза можно контролировать.
Сфероцитоз — наследственное заболевание, вызванное генами, унаследованными от родителей.
Факторы, которые могут увеличить риск сфероцитоза включают в себя:
Симптомы сфероцитоза включают в себя:
Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр.
Тесты могут включать следующее:
Методы лечения сфероцитоза включают:
1 мг в день фолиевой кислоты и возможно, переливание крови, рекомендуется в периоды тяжелой анемии.
Хирургическое удаление селезенки может вылечить анемию. Патологическая форма клеток крови останется, но они больше не будут разрушаться в селезенке.
В настоящее время за несколько недель до спленэктомии вводятся менингококковая, гемофильная и пневмококковая вакцины. После операции рекомендуется пожизненная профилактика пенициллином, чтобы предотвратить опасные инфекции. Операция не рекомендуется для детей моложе пяти лет. После процедуры есть пожизненный риск серьезных и потенциально опасных для жизни инфекций.
Потому сфероцитоз это наследственное заболевание, его невозможно предотвратить. Регулярное обследование лиц с высоким риском сфероцитоза может предотвратить риск осложнений при раннем начале лечения.
Этот сайт использует файлы cookies и сервисы сбора технических данных посетителей для обеспечения работоспособности и улучшения качества обслуживания. Продолжая использовать наш сайт, вы автоматически соглашаетесь с использованием данных технологий.
Read More