HS – Congenital spherocytic anemie – Spherocytosis Ereditar

Spherocytosis (Congenital Spherocytic Anemia; Spherocytosis Ereditar)

Descriere spherocytosis

Spherocytosis este o boală, care provoacă anomalia de membrane eritrocitare. Celule rosii din sange sanatoase au o forma aplatizată, cu proiecția marginile discului, spherocytosis și conduce la o formă sferică eritrocite, și defectarea prematură a acestor celule.

Celule sanguine roșii în spherocytosis sunt de dimensiuni mici rotunde, si sunt mult mai fragile, decât celulele rosii din sange sanatoase. Din cauza formei rotunjite, dacă aceasta intră splină, ele sunt distruse.

Spherocytosis este cel mai frecvent la persoanele de origine europeana de Nord.

Spherocytosis poate trece foarte ușor, cu simptome minore, sau să fie foarte dificil, cu simptome, sunt progreseaza rapid. Aceste simptome pot să apară după anumite infecții. In cazurile severe de spherocytosis poate fi diagnosticată în copilărie, întrucât, cu simptome usoare ale bolii este de obicei diagnosticat la varsta adulta.

In tratamentul simptomelor poate fi controlată spherocytosis.

Cauzele spherocytosis

HS – boala ereditara, gene induse, moștenit de la părinți.

Factori de risc spherocytosis

Factori, ceea ce poate crește riscul includ spherocytosis:

  • Au un membru al familiei cu spherocytosis.

Simptomele spherocytosis

Simptomele includ spherocytosis:

  • Icter;
  • Decolorare;
  • Dispnee;
  • Oboseală;
  • Slăbiciune;
  • Copii – iritabilitate și nervozitate;
  • Gemoliticheskaya anemie;
  • Calculi biliari.

Diagnosticul spherocytosis

Medicul va intreba despre simptome si istoricul medical, și de a efectua un examen fizic.

Testele pot include următoarele:

  • Examinarea splinei;
  • Teste de sange;
  • Analiza funcției hepatice;
  • Testele de fragilitate osmotice si eritrocitare – pentru a diagnostica sferocitoza ereditara;
  • Testul Coombs – Analiza antiglobulinic, să examineze anticorpi de celule rosii din sange.

Spherocytosis tratament

Tratamentele includ spherocytosis:

Acid folic

1 mg pe zi de acid folic și opțional, transfuzie de sange, Se recomandă în timpul perioadelor de anemie severă.

Funcționarea la spherocytosis

Indepartarea chirurgicala a splinei poate vindeca anemia. Forme patologice de celule sanguine raman, dar ele nu vor fi distruse în splină.

În prezent, cu câteva săptămâni înainte de splenectomie introdus meningococica, Hib și vaccin pneumococic. Dupa operatie, se recomandă profilaxia penicilina durata de viață, pentru a preveni infecțiile periculoase. Operațiunea nu este recomandat pentru copii sub varsta de cinci ani. Dupa procedura, există un risc durata de viata de infecții grave si pune viata in pericol.

Prevenirea spherocytosis

Deoarece spherocytosis este o boala ereditara, este imposibil de a preveni. Inspecția periodică a persoanelor cu risc ridicat spherocytosis poate preveni riscul de complicatii in tratament precoce.