Imiglucerază

Când ATH:
A16AB02

Caracteristică.

Recombinant beta-glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerază) -om de beta-glucocerebrosidase analogic lizosomalnoj. Imiglucerase purificat este o monomerice glicoproteina, care cuprinde 497 resturile de aminoacizi și componenta oligozaharidă.

Pulbere uscată de culoare albă sau aproape albă.

Acțiune farmacologică.
Metabolic.

Cerere.

Terapia de substitutie enzimatica pentru tipul boala Gaucher I cu manifestări semnificative clinic (anemie, trombocitopenie, pantă abruptă- și splenomegalie, modificări patologice în oase).

Contraindicații.

Hipersensibilitate.

Se aplică restricții.

Hipersensibilitate sau prezența anticorpilor la aglyutseraze în numirea sa anterioară.

Sarcina și alăptarea.

Poate, dacă efectul terapiei depășește riscul potențial pentru făt.

Acțiuni categoria duce la FDA - C. (Studiul de reproducere la animale a evidențiat efecte adverse asupra fătului, și studii adecvate și bine controlate la femeile gravide nu s-au desfășurat, Cu toate acestea, beneficiile potențiale, asociate cu medicamente din gravide, poate justifica utilizarea sa, în ciuda riscului posibil.)

Precauții în timpul alăptării.

Efecte secundare.

Rareori: greață, diaree, vărsături, durere de cap, amețeală, febră, eruptii cutanate, reacții de hipersensibilitate (3% cazuri): mâncărime generalizată, maree, angioedem, dispnee, bronhospasm; disconfort, mâncărime, ardere, umflare la locul de puncție venoasă.

Cooperare.

Pentru informații despre interacțiunea cu alte medicamente și alimente sunt absente.

Dozare și Administrație.

Necesită regim de dozare. IV timp de 1-2 ore la viteza nu mai mult 1 ED / kg pt 1 m 1 o dată 2 Soare.

Precauții.

În / din medicul introducere imiglutserazy numit, au suficientă experiență în tratamentul bolii Gaucher. În timpul tratamentului ar trebui să monitorizeze periodic formarea de anticorpi IgG la imiglyutseraze. In primul an de terapie anticorpii sunt produși în 15% pacienți (apar adesea în primul 6 lună și mai rar - după 12 luni de tratament). Pacientii, având anticorpi pentru imiglutseraze, recomandat ca un premedicație cu antihistaminice și / sau corticosteroizi, reducerea frecvenței de perfuziilor.

Precauții.

Nu este recomandat pentru doza 4 săptămâni, depășire 120 U / kg, tk. studiul eficienței lor nu a fost.