Musculară spinală este tratamentul bolii. Simptome si prevenire de boală musculară spinală

Conceptul de "amiotrofii spinale" uneşte grup de boli, общая черта которых – гибель двигательных нервных клеток (neuroni) măduva spinării. Aceasta este însoţită de slăbiciune în muşchii, precum şi dezvoltarea de Principalul simptom-amiotrofii (subţierea a muschilor).

Musculară spinală-cauze

Amiotrofii spinale sunt boli genetice. Ca rezultat al genetic defect apare pierderea de neuroni motori, care în cele din urmă duce la o scadere a tonusului muscular, apariţia şi dezvoltarea de slăbiciune musculară.

Identificaţi următoarele tipuri de moştenire de această patologie:

• autozomal recesiva;
• X-legate.

Musculară spinală-simptome

Amiotrofii spinale includ următoarele simptome:

• scăderea tonusului muscular;
• slăbiciune musculară progresivă simetrice şi subţierea a muschilor. Aceste simptome în copilărie forme, în primul rând, apar la muschii de la picioare, dar după răspândirea muschii centurii pelvine, spate, trunchi (inclusiv muschii respiratorii), Gât, faringelui si limbii. Când o forma adult de scapulară muşchii suferă în primul rând, после – все остальные;
• în dezvoltarea de slăbiciune musculară iniţial este greu, dar la urma să devină imposibil de viitoarea, mers, cap de întreţinere;
• aplatizare a torace ca urmare a slabiciunii musculaturii respiratorii;
• Ventriculare muschii limbii, membrelor;
• încălcarea postura ca urmare a slăbit muschii spatelui;
• Când dezvoltarea slăbiciune a muşchilor din faringe înghiţire încălcarea are loc;
• tulburări de mers, care dezvolta ca urmare a slabiciunii lateral Vastus, centurii pelviene.

Amotrofii de diagnosticare

Diagnosticarea include anamneza şi reclamaţii a pacientului. Neapărat clarificate, Dacă simptomele similare la cineva de la rude, Care este vârsta dreptul să înceapă marca reduce tonusul muscular, care apare în muşchii slab şi observat subţierea lor.

A efectuat examen neurologic: determinat, Dacă convulsii a limbii, încălcări de înghiţire; tonusul muscular evaluate, forta musculara; Setează numărul de implicate in procesul patologic de grupe musculare.

Test de sânge biochimic detectează o creştere a concentraţiei de kretininfosfokinase (Acest simptom este caracteristic pentru colapsul fibrelor musculare).

Electroneurografia vă ajută să identifica semne de leziune neuronului motor şi degenerarea (modificări de rupere) fibre musculare.

Folosind razele x pot detecta curbura a coloanei vertebrale (apare din leziuni de muschii spatelui).

Также может выполняться генетическое обследование – генетическое тестирование, au ca scop detectarea schimbărilor în o 5q11 de gene 2-13 3.

Musculară spinală este un fel de boala

Există mai multe forme de amiotrofii spinale în funcţie de momentul apariţiei sale:

– детские:

• tip 1 (Verdniga-Hoffmann): Acest formular este o evoluţie a şase luni de vârstă a copilului şi este caracterizat de prognostic extrem de nefavorabil;
• tip 2 (Interimar): Această formă apare la copii peste 1,5 an, caracterizat de prognostic nefavorabil;
• tip 3 (Kugel'berga-Welander boală): Această formă apare la copii 5-7 an, caracterizat prin prognostic mai favorabil şi curge lent.

– взрослые:

• Atrofie musculară în x-concatenate spinală Kennedy: apare la bărbaţi cu vârste cuprinse 40-60 an. Caracterizată prin deteriorarea esofagian, slăbiciune şi subţierea muşchilor scapulară.

Acţiunile pacientului musculară spinală

În caz de simptome caracteristice (slăbiciune musculară, subtierea lor), cereti sfatul medicului.

Tratament amiotrofii

Amiotrofii spinale sunt boli genetice. Complet cura le este imposibil în prezent. Încetinirea ritmului de dezvoltare a amiotrofii spinale se poate realiza cu terapie.

Tratamentul de coloanei vertebrale amiotrofij include vitamine b şi medicamente, îmbunătăţi lanţul (nutriţie) нервной ткани – нейротрофиков. În terapia schemei terapeutice complexe de pregătire fizică speciala de exerciţii ajuta încetini subţierea inactiv muschii include. În afară de, prezinta masaj.

Pacientul cu amiotrofiej coloanei vertebrale este necesară asigurarea rationala si echitabila, putere, precum şi frecvente şi fracţionare (5-6 în fiecare zi în porţiuni mici).

Complicatii ale amotrofii

Complicatii ale coloanei vertebrale amiotrofij includ stagnante pneumonie (dezvolta ca urmare a slabiciunii musculaturii respiratorii).

Când atrofie musculară spinală este o probabilitate mare de deces ca urmare a unor complicatii infectioase secundare.

Musculară spinală-prevenire

Preveni amiotrofii spinale nu este posibilă, deoarece această patologie este genetică (ereditar).

Acum este posibil pentru a efectua medico-genetice consiliere cuplurile căsătorite, planificarea conceptiei copilului.