Os megacariócitos e plaquetas

Células poliplóides gigantes na medula óssea - megakariocitы - elementos primordiais, dos quais formado plaquetas - plaquetas.

Eles servem como uma fonte de células precursoras mielopoiética, transformando na divisão e maturação em unipotentes, células sensíveis trombotsitopoetinu (UCHTK). Além disso maturação de células desta série é como se segue: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (megakaryocyte basophilic I maturação) > megakaryocyte granular maturidade II > Plate-megakaryocyte maturidade III.

Sob condições normais, enquanto um número de maturação megacariocítica varia dentro de 55-94 horas. Se o corpo não é formado trombotsitopoetin, o que é típico de uma forma de trombocitopenia herdada, a maturação das células param na fase UCHTK.

Após a formação de megacarioblastos praticamente pára a divisão celular, Mas a intensidade vai endomitose. Como resultado deste cromossoma definido em cada célula aumenta 2 para 4, 8, 16, 32 e até mesmo 64. O grau de poliploidia em diferentes megakaryocytes varia, mas é dominado por células 8- e 16x cromossomo, enquanto que as células com um conjunto de pelo menos 8 quase lá.

O desenvolvimento de poliploidia acompanhada por um forte aumento no tamanho das células, principalmente devido ao aumento no citoplasma. Como resultado, megacariócitos, II e III atingem a maturidade 60-100 microns de diâmetro, e às vezes mais.

Megakarioʙlast

Megakarioʙlast - Célula forma redonda, Ele não diferem em magnitude de outras explosões, mas com uma estrutura áspera do núcleo. O núcleo ou única rodada, ou ele consiste em dois, proximidade de uns aos outros dentes arroxeadas-marrom. É intensamente colorido, com malha ou tecido em uma cromatina bola, Ele compreende um ou vários nucléolos. O bazofylna citoplasma, desprovido de grãos, Ela envolve o núcleo é relativamente estreita borda.

Com megacarioblastos uma estimulação muito forte trombocitopoiese pode formar pontos finos, a partir do qual otshnurovyvayutsya plaquetas azuis primitivas. No entanto, a principal fonte de tais placas são promegakariotsity.

Promegakariocity

Promegakariocity, ou megakaryocytes basófilos maturidade I - grandes células poliplóides (30-60 Microns de diâmetro) intensamente coradas com o núcleo de estrutura grosseira, que encontrou depressões, banners, lobulação. O grande tamanho das células é determinada principalmente pelo aumento da massa do citoplasma, que retém basofílico e quase completamente desprovido de grãos, mas às vezes é possível ver alguns grânulos azurófilos.

Quando estimulados trombocitopoiese (por exemplo, para trombocitopenia) promegakariotsitov começar a separar a partir de um grande número de plaquetas grandes grãos-azul, assemelhando-se, por vezes, grandes fragmentos do citoplasma da célula mãe. Considerando-se, promegakariotsity que pode clivar plaquetas, Alguns autores consideram que mais correto chamá-los megakaryocytes basófilos I ripeness.

Megakaryocytes granulares maturidade II

Megakaryocytes granulares maturidade II, como é evidente a partir de seus nomes, caracterizados, que o citoplasma da célula é cheia com abundante granulação azurófilos, perder a basófilos, e pintado em uma cor vermelho-púrpura. Tamanho da célula é ainda mais reforçada (60 100 m ou mais) com novas mudanças na relação núcleo-citoplasmática em favor de citoplasma. Distorção e à fragmentação dos núcleos amplificado, assume a forma de cestos, cadeia, chifres, etc.. P.

Laminar megakaryocytes maturidade III

Em megakaryocytes laminares maturidade III encontrada no citoplasma não só abundante ase- rofilnaya grão, mas também uma rede de malha estreita clara de membranas lipídicas em proteínas, que divide o citoplasma numa pluralidade de células, cada um dos quais é o futuro de plaquetas. A membrana de separação derivada da casca de megacariócitos, crescem para dentro do citoplasma celular, sucursais e fundir-se com o outro.

De acordo com os dados especificados, Cada formas de megacariócitos maduros cerca de 3000-4000 plaquetas, e otshnurovka estas células não ocorre gradualmente, Como voleios e bы. Portanto, no esfregaços de medula óssea revelaram megacariócitos, cercado por centenas de plaquetas recém precipitados (no fabrico de acidente vascular cerebral são muitas vezes "manchada" atrás de uma megacariócitos deslizantes, como um trem ou cauda de um cometa). Com o aumento das necessidades do organismo no passado são facilmente separados plaquetas e megacariócitos de megakaryocytes granuladas e até mesmo basófilos (promegakariotsitov). Pode observar-se uma eluição muito rápido de plaquetas a partir da medula óssea para a corrente sanguínea, a este respeito no mielograma, juntamente com número total normal ou mesmo elevada célula megacariocítica conteúdo, reduziu o número de células, III maturidade atingindo, e células, rodeado por plaquetas apenas otshnurovavshimisya.

Até há pouco tempo, uma tal imagem, característico de púrpura trombocitopênica idiopática, e todos os outros tipos de trombocitopenia com um curto período de existência de plaquetas, erroneamente interpretado como um sinal de maturação lenta e falta de produtividade (incapacidade funcional) megakariotsitov. Atualmente, no entanto, revelou-se um fracasso total desses pontos de vista. Em particular, falta de maturação (nedozrevanie) megacariócitos quando trombocitopenia imune associadas a uma reserva despesas prematuro destas células na produção de plaquetas, tal como evidenciado por um aumento da quantidade no sangue de grandes plaquetas imaturas azul, Granulomera privado, e encurtamento drástico (a várias horas) tempo de vida das plaquetas marcada na corrente sanguínea do paciente.

De acordo com a literatura, megacariocítica número de células na medula óssea ponteada pode ser diferente - a partir de 0,01 para 1,8 %, e esta figura, bem como outros parâmetros são mielografia normais, Deve-se considerar relativa. O significado clínico tem apenas marginal desvios da norma: amegakariocitoz - Um quase completo desaparecimento das células da medula óssea ou gipermegakariocitoz - Um aumento significativo no seu número. Mas, neste caso, você deve descobrir, como as mudanças são consistentes com as alterações observadas no número de plaquetas no sangue. Assim, amegakariotsitoza identificar medula óssea constantemente número normal de plaquetas no sangue, certamente, um artefato, e ele não deve anexar qualquer importância. Oposto, trombocitopenia podem ocorrer quer sob a níveis normais ou elevados de megacariócitos na medula óssea (o que é típico para uma perda acelerada ou aumento do consumo de plaquetas no corpo), e em amegakariotsitoze, devido a que diminui a produção de plaquetas.

Um determinado valor de diagnóstico foi contado em células da medula óssea de várias séries megacariocítica. Normalmente 2-6 % estas células constituem megacarioblastos, 5-20 % -promegakariocity (megakaryocytes basófilos), 60- 70 % - Megakaryocytes Granulado e laminares e sobre 20 % - Metamegakariotsity e núcleos nus.

As plaquetas – Corpúsculo de Zimmermann

As plaquetas, ou plaquetas - Desprovido do núcleo da célula, formado a partir do citoplasma e as membranas de megacariócitos. Eles achatada, tem a forma de lenticular rodada lente ou oval. Em contacto com uma superfície sob investigação, quando danificadas vasos sanguíneos, bem como sob a influência de um número de substâncias biologicamente activas (ADF, adrenalina e outros.) eles rapidamente inchar, adquirir forma saccular, muitos formulários e árvores brotos filamentosos, pseudopodia. Especialmente fácil de passar por este principais plaquetas jovens, portanto, os Microphotograms eletrônicos muitas vezes eles têm uma forma poligonal irregular.

Dimensões de plaquetas normais variando desde 1,5 para 3,5 m, e, o mais jovem a célula, por isso eles são maiores e mais pesados. Portanto trombotsitometriya (como a curva de preço-Jones eritrotsitometricheskoy definição), bem como a sua separação por gradiente de densidade de peso, Ela tem um valor importante para o diagnóstico. Normalmente, cerca de 30 40 % as plaquetas são populações jovens; que têm um diâmetro maior do que 2,5 m.

Quando PTI (ITP) e outro trombocitopenia, Procedendo reprodução com alimentação de plaquetas na medula óssea, Ele aumenta os níveis sanguíneos de 4-5 microns de diâmetro makrotrombotsitov, incluindo muitas plaquetas do sangue azul sem grão, otshnurovavshihsya de nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.

Quando defeitos congênitos de qualidade de plaquetas pode ser um gigante (megatrombotsity) - Até 6-10 micra de diâmetro, que caracterizado, em particular, para trombotsitodistrofii (Doença Bernard-Soulier) e anomalias Meah-Hegglina, ou muito pequeno - menos de 1,5 m (com o síndroma de Wiskott-Aldrich).

Ao determinar o tamanho ea massa de plaquetas é de grande valor diagnóstico, que se encontra no extremo análise trombotsitogrammy variabilidade na distribuição de diferentes formas de plaquetas, Por conseguinte, o mostrador não trombotsitogrammu normais. Portanto, nos textos modernos sobre a fisiologia e patologia de plaquetas links para trombotsitogrammu, normalmente, não, ressaltando a futilidade desta contagem completa demorado.

Em microscopia óptica convencional, são encontrados nas plaquetas parte central do grão - hranulomer e perifericheskaya bezzernistaya steklovidnaya zona - gialomer. No entanto, em muitas células do distinção, devido ao contato com uma superfície externa de plaquetas, não pode ser encontrado, e grão está em modo uniforme.

Estes microscopia eletrônica mostra, plaquetas, Como outras células, cobertas com três camadas de lípido-proteína de membrana, sialoglikoproteiny composta, proteína contráctil - actomiosina (trombostenin), adenilciclase, número de glicosiltransferases, microfiltrantes phospholipid, activando a coagulação do sangue (fator 3 Plaquetas, ou thromboplastin sangue). Deficiência dessas substâncias, hereditária número trombocitopatia característica, Ele está na base da disfunção plaquetária e patologia.

Quando trombastenia Glanzmann (Doença de Glanzmann) as membranas das plaquetas em nenhum glicoproteínas macromoleculares, quando um dos trombotsitopaty hereditária eles não, e assim por diante adenilciclase. d.

A casca exterior de plaquetas coberto com uma espessura de camada de proteína de 10 20 nm, em que uma quantidade substancial de algumas proteínas do plasma são concentrados, incluindo factores de coagulação do sangue (EU, VIII, XI, XIII и др.), factor de von Willebrand, Algumas imunoglobulinas e outras proteínas. Para algumas dessas substâncias nas membranas das plaquetas tem receptores especiais. Esta "atmosfera" citoplasmática de plaquetas, que são privados de outras células sanguíneas, É de grande importância na implementação de reações hemostáticas locais.

Shell plaquetas Ele forma um grande número de sulcos profundos e canais, que penetra no interior da célula e penetrar em sentidos diferentes. Isto dá a estrutura semelhante a esponja de plaquetas, Ele fornece um bom contato com as camadas mais profundas da camada de células ao redor sua concha e da proteína plasmática, facilita a separação do meio de várias substâncias biologicamente activas, é de suma importância para a hemostasia completa. Fatores de seleção chamado plaquetas no libertação reação plasma.

Microscopia eletrônica de plaquetas encontrados nos seguintes elementos estruturais:

1. seções transversais e longitudinais de invaginações da membrana e canais;
2. um grande número de grânulos densos ou células, É um lugar de acumulação e armazenamento de ATP, ADF, Serotonina, cálcio, provavelmente, um fator 4 Plaquetas (antyheparynovoho). Esses grânulos e o conteúdo é liberado no meio ambiente durante a reação ea liberação de suma importância na implementação do hemostático;
3. um-гранулы, são análogos de lisossomos, composto de hidrolases ácidas e catepsinas (A educação é quase a mesma magnitude, grânulos como densas, mas com densidade moderada ou baixa);
4. mitoxondrii, ou p-grânulos, poucos, ter baixa densidade e relativamente simples na estrutura;
5. grânulos de glicogênio - denso, com contornos irregulares, que consiste em grãos individuais;
6. e microtúbulos microfiltrantes, adjacente à membrana da célula e contendo proteína contráctil actomiosina - trombostenin, que dependem de mudanças na forma de plaquetas, consolidação e compactação do tampão plaquetário no vaso, retracção de um coágulo de sangue;
7. estrutura, que correspondem aos ribossomas.

Plaquetas normais no sangue humano variando desde 180 para 320 Lata 1 eu. Sua expectativa de vida é de cerca de 7-10 dias, e pela 1/4 para 1/3 todos disponíveis plaquetas depositadas no baço, onde cada detém cerca de plaquetas 1/4 parte de sua vida.

Quando esplenomegalia, devido à hipertensão portal e uma série de outras razões, plaquetas splenic piscina aumenta e diminui, respectivamente, o conteúdo dessas células no sangue. Uma parte significativa da plaqueta absorve o endotélio capilar e outras embarcações pequenas. O segundo lugar principal de sua morte é o baço, e hipertensão portal - e fígado.