Trombocytopathies

De acordo com classificações atuais, um dos quais é dada a seguir, trombocitopatia dividido em hereditária (Congênito) e adquirido (sintomático), com ambos o primeiro, e quando Segundo prevalece tipo petechial-manchado de sangramento, inferioridade é revelado hemostasia da microcirculação.

Esmagador Mais trombocitopatia caracterizado por várias perturbações da agregação de plaquetas (quando implantado formas - todos ou a maioria dos agentes de agregação, com parcial - para separá-los), que pode estar associada a um défice de glicoproteínas de membrana, é um receptor para os agentes de agregação (Glanzmann trombastenia, trombotsitodistrofiya, ou doença Bernard - Soulier, Síndroma de Wiskott-Aldrich, e outros.), e violação liberação de grânulos ou ausência densas (doença pool de armazenamento), Deficiência de COX, tromboxano e outras enzimas, ou impedindo-os de fora (ácido acetilsalicílico e outros fármacos), violação de transporte de cálcio e função das células do aparelho contráctil. A deficiência do fator menos comum isolado 3 plaquetas - matriz lipídica coagulação.

Estas violações graves podem ser combinados com uma trombocitopenia constante ou intermitente (trombotsitodistrofiya, Síndromes Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, ausência raio síndrome et ai.), aumento dramático (a 7- 9 m) diâmetro de plaquetas (trombotsitodistrofiya, Síndrome de Maio - Hegglina) ou, oposto, sua diminuição (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-agregação prejudicada em angiogemofilii (doença de von Willebrand) devido à falta do factor apropriado no plasma e trombotsitodistrofii devido à falta de receptores de membrana de plaquetas para este factor, conteúdo em plasma normal.

Trombocitopatia muitas vezes associada a doenças imunológicas (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et ai.), displasias ósseas, ligamentos, a falta total ou parcial da pigmentação (albinismo) e outra patologia.

 

Classificação trombocitopatia

Formas hereditárias

• 1. Com uma violação primária da agregação plaquetária (dizagregatsionnye) - A ausência da primeira e segunda fases da reacção de libertação e agregação salvo:
  • e) em violação de todos os tipos de agregação e retração do coágulo (não em todas as formas), preservada mas com adesividade primário ao vidro (Glanzmann trombastenia, Athrombia essencial e outras formas de);
  • para) com uma violação parcial de certos tipos de agregação:
    • с изолированным нарушением коллаген-агрегации;
    • с изолированным нарушением АДФ- e (ou) тромбин-агрегации (синдром Мея—Хегглина с макроцитозом тромбоцитов, тельцами Деле в лейкоцитах и тромбоцитопенией; аномалия Пирсон-Стоба, наследственная афибриногенемия и др.).

• 2. С нарушением реакции освобождения и второй фазы агрегации тромбоцитов (при сохранении первой фазы):
  • e) с наличием гранул и их компонентов а тромбоцитах, но при отсутствии их высвобождения (секреции) — аспириноподобный синдром и др.;
  • para) болезни недостаточного пула накопления (loja) grânulos e os seus componentes:
    • déficit densa (livre de proteínas) grânulos e seus componentes - ADP, Serotonina, catecolaminas (em conjunto com albinismo - uma síndrome Herzhmanskogo-Pudlaka; com aplasia do raio - TAR síndrome; deficiência imunológica - síndrome Chedika - Higashi et al.);
    • deficiência de α-grânulos (proteína) e os seus componentes - β-tromboglobulina, um fator 4, fator de crescimento, fibrinogénio das plaquetas e o factor de von Willebrand (síndrome da plaqueta cinzenta e outros.);
    • deficiência de ambos os tipos de grânulos;
    • falta de hidrolases lisossomais e ácida.

• 3. Em violação da adesão das plaquetas ao vidro e colágeno, enfraquecimento acentuado agregação ristomycin (mantendo ao mesmo tempo as formas fisiológicas de agregação):
  • e) plaquetas normais e diminuição da actividade do vWF no plasma e, não raro, фактора VIII (angiogemofilija, ou doença de von Willebrand);
  • para) com uma anomalia de plaquetas - macrocytosis, receptores falta ristomycin e vWF, trombocitopenia (tromʙodistrofija, ou Bernara- doença Com colmeia);
  • em) Duplas violação adesão ao colagénio.

• 4. Deficiência C ou reduzido fator de disponibilidade 3 Plaquetas (nenhuma violação grave do adesivo e agregação).

• 5. Outras alterações complexas e disfunção plaquetária:
  • e) quando imunodeficiência - síndrome de Wiskott-Aldrich (com mikrotrombotsitopeniey);
  • para) displasia no tecido conjuntivo (Síndrome de Ehlers-Danlos, Marfan e outros.), cardiopatia congênita;
  • em) surdez congênita, e nefrite;
    • quando giperreninemii, hyperaldosteronism
    • hiperplasia das células e yukstglomerulyarnyh (Síndrome de Bartter).

Adquirido (sintomático) forma

• 1. Quando hemoblastoses, doenças reumáticas e trombocitemia essencial:
  • e) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • para) padrões de consumo (no DIC) ;
  • em) origem mista.

• 2. Quando o DIC geral e regional - formas de consumo e pacotes.

• 3. При B₁₂-A anemia por deficiência.

• 4. Quando uremia.

• 5. Com a hemodiálise e circulação extracorpórea (extravasculares formas de consumo).

• 6. Quando o bloqueio de cerca de plaquetas- e paraproteínas (mieloma múltiplo, Val doença- denstrema, gammapatii, cryoglobulinemia).

• 7. Quando o escorbuto (violação da agregação ADP).

• 8. Quando a doença de radiação.

• 9. Se transfusão maciça (síndrome de transfusão maciça).

• 10. Quando a trombose maciça e angioma gigante (padrões de consumo).

• 11. Drogas e forma toksogennye - quando se toma aspirina e outros medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, penicilina e carbenicilina, dipiridamola, fármacos citotóxicos, etc..

A tabela lista os critérios para o diagnóstico diferencial de uma série de parâmetros laboratoriais típicos trombocitopatia, representando cada um dos grupos listados na rotulagem desta patologia. A tabela também inclui hemofilia A por causa da sua semelhança com uma série de parâmetros angiohemofilia (doença de von Willebrand).

Diferencial básico de diagnóstico critérios trombocitopatia
Critérios	Glanzmann trombastenia	Síndrome de aspirina-like	Síndrome Herzhmanskogo-Pudlaka	Síndrome da plaqueta cinzenta	Trombotsitodistrofiya (Síndrome de Bernard-Soulier)	Angiogemofilija (doença de von Willebrand)	A hemofilia A
Tipo de sangramento	Manchado-petechial		Manchado-petechial			Misto	Normal
O tempo de sangramento	Normalmente aumentou		Promovido	Em normal ou reduzida	Reduzido	Normal	Normal
Número de plaquetas	Em normal ou reduzida	Normal	Normal	Em normal ou reduzida	Reduzido	Normal	Normal
Dimensões de plaquetas	Normal	Normal	Normal	Normal	Gigante	Normal	Normal
Violação de retração	+	–	–	–	–	–	–
A deficiência de grânulos densos	–	–	+	–	–	–	–
A deficiência de α-grânulos	–	–	–	+	–	–	–
Violação de agregação
ADF, adrenalina:
A primeira fase	+	–	–	–	–	–	–
A segunda fase	+	+	+	+	–	–	–
A trombina-agregação	+	+-	+	+-	+-	–	–
Ristomitsin-agregação	–	–	–	–	+	+	–
Libertação de Reacção	Normal	Perturbação	Perturbação	Perturbação	Normal	Normal	Normal
A síntese de tromboxano UMA2	Normal	Quebrado	Em normal ou reduzida	Quebrado	Normal	Normal	Normal
A concentração do Factor VIII:DE	Normal	Normal	Normal	Normal	Normal	Mais reduzida	Significativamente reduzido
A concentração do Factor VIII:PKOF, VIII: AG	Normal	Normal	Normal	Normal	Normal	Reduzido	Normal
A concentração do factor de von Willebrand no plasma sanguíneo	Normal	Normal	Normal	Normal	Normal	Reduzido	Normal
Deficiência de lipoproteínas de membrana	+	–	–	–	+	–	–
Nota: (+) – há uma indicação; (-)-sem sinal; (+-) - A presença de características não-permanente

O diagnóstico mais difícil angiohemofilia (doença de von Willebrand), uma vez que na literatura recente descreve um número de suas variantes, diferindo um do outro na patogénese, o tipo de anomalia do factor de von Willebrand, e assim por diante. d. Sinais significativos da doença causa uma variedade de suspeito, oque, possivelmente, neste caso, não existe uma doença, mas um grupo.

A tabela mostra as características de violações, inerente aos diferentes opções angiohemofilia.

Características dos principais tipos angiohemofilia (doença de von Willebrand)
Indicadores	Eu тип			II tipo			III тип	tipo IV	Psevdobolezn Willebrand (forma de plaquetas)
	I.1	I.2	I.3	IIA	IIB	IIC
O tempo de sangramento	Promovido			Promovido			Promovido	O aumento ou ligeiramente aumentado	Promovido
O nível de factor VIII:DE	Baixo	Baixo	Baixo	Em normal ou reduzida			Normal	Baixo	Normal
O nível de von Willebrand factor VIII:PKOF	Baixo	Baixo	Baixo	Baixo	Normal	Baixo	Diminuição ou normal	Baixo	Povыshena P-agregação
O nível de factor VIII:Cardiovascular
O plasma sanguíneo	Baixo	Baixo	Normal	Quase OK	Quase OK	Quase OK	Baixo	Baixo	Normal
As plaquetas	Baixo	Normal	Baixo	Quase OK	Normal	Quase OK	–	Baixo	Baixo (combinado com o passar trombocitopenia)
Estrutura multimérica de factor de von Willebrand	Normal	Normal	Normal	Plasma sanguíneo quebrado e plaquetas	Perturbado apenas no plasma sanguíneo	Plasma sanguíneo quebrado e plaquetas	–	–	Plaquetas de Perturbação (em conjunto com a violação de plaquetas fator de von Willebrand de adsorção devido a um defeito de plaquetas)

Na prática clínica, o mais freqüente duas variedades angiohemofilia - eu digito (sobre 70 % casos) e IIA tipo (10-12 % casos) .

Estas formas caracterizam-se por violações idênticos e diferem apenas no nível de antigénio, ligado a vWF. Eles devem ser diferenciados tipo IIB, que é facilmente distinguido por um aumento da agregação ristomycin a uma actividade reduzida do factor de von Willebrand no plasma sanguíneo, e von Willebrand psevdobolezn, em que aumentou ristomycin-agregação combinado com o vWF de plasma normal e o seu antigénio. Para o tipo IV característica do tempo de sangramento normal aigiogemofilii capilar.

Na doença de von Willebrand transfusão de plasma fresco congelado e crioprecipitado melhorar a actividade do factor VII:C durante um período mais longo, do que na hemofilia A e B ao mesmo tempo melhorar a actividade de cofactor ristomycin.

A determinação quantitativa da actividade do factor de von Willebrand - Técnica disponível, dando uma informação muito mais precisa, que a actividade definição ristomycin-cofator de plasma sanguíneo, que muitas vezes não revelam um declínio moderado (a 35-50 % normas) factor de von Willebrand. Enquanto isso, uma tal diminuição é observada em um número suficientemente grande de pessoas com angiohemofilia. Dada a alta incidência da doença, aparentemente, necessidade de adopção mais generalizada desta técnica na prática. Este laboratório é capaz de identificar e aumento dos níveis plasmáticos de factor de von Willebrand, que é importante para determinar a extensão dos danos do endotélio em muitas doenças vasculares (vasculite, aterosclerose e outros.), e para identificar trombofilia.

De acordo com classificações atuais, um dos quais é dada a seguir, trombocitopatia dividido em hereditária (Congênito) e adquirido (sintomático), com ambos o primeiro, e no segundo, prevalece tipo petechial-manchado de sangramento, inferioridade é revelado hemostasia da microcirculação.