Trombocytopathies

De acordo com classificações atuais, um dos quais é dada a seguir, trombocitopatia dividido em hereditária (Congênito) e adquirido (sintomático), com ambos o primeiro, e quando Segundo prevalece tipo petechial-manchado de sangramento, inferioridade é revelado hemostasia da microcirculação.

Esmagador Mais trombocitopatia caracterizado por várias perturbações da agregação de plaquetas (quando implantado formas - todos ou a maioria dos agentes de agregação, com parcial - para separá-los), que pode estar associada a um défice de glicoproteínas de membrana, é um receptor para os agentes de agregação (Glanzmann trombastenia, trombotsitodistrofiya, ou doença Bernard - Soulier, Síndroma de Wiskott-Aldrich, e outros.), e violação liberação de grânulos ou ausência densas (doença pool de armazenamento), Deficiência de COX, tromboxano e outras enzimas, ou impedindo-os de fora (ácido acetilsalicílico e outros fármacos), violação de transporte de cálcio e função das células do aparelho contráctil. A deficiência do fator menos comum isolado 3 plaquetas - matriz lipídica coagulação.

Estas violações graves podem ser combinados com uma trombocitopenia constante ou intermitente (trombotsitodistrofiya, Síndromes Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, ausência raio síndrome et ai.), aumento dramático (a 7- 9 m) diâmetro de plaquetas (trombotsitodistrofiya, Síndrome de Maio - Hegglina) ou, oposto, sua diminuição (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-agregação prejudicada em angiogemofilii (doença de von Willebrand) devido à falta do factor apropriado no plasma e trombotsitodistrofii devido à falta de receptores de membrana de plaquetas para este factor, conteúdo em plasma normal.

Trombocitopatia muitas vezes associada a doenças imunológicas (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et ai.), displasias ósseas, ligamentos, a falta total ou parcial da pigmentação (albinismo) e outra patologia.

Classificação trombocitopatia

Formas hereditárias

• 1. Com uma violação primária da agregação plaquetária (dizagregatsionnye) - A ausência da primeira e segunda fases da reacção de libertação e agregação salvo:
  • e) em violação de todos os tipos de agregação e retração do coágulo (não em todas as formas), preservada mas com adesividade primário ao vidro (Glanzmann trombastenia, Athrombia essencial e outras formas de);
  • para) com uma violação parcial de certos tipos de agregação:
    • с изолированным нарушением коллаген-агрегации;
    • с изолированным нарушением АДФ- e (ou) тромбин-агрегации (синдром Мея—Хегглина с макроцитозом тромбоцитов, тельцами Деле в лейкоцитах и тромбоцитопенией; аномалия Пирсон-Стоба, наследственная афибриногенемия и др.).

• 2. С нарушением реакции освобождения и второй фазы агрегации тромбоцитов (при сохранении первой фазы):
  • e) с наличием гранул и их компонентов а тромбоцитах, но при отсутствии их высвобождения (секреции) — аспириноподобный синдром и др.;
  • para) болезни недостаточного пула накопления (loja) grânulos e os seus componentes:
    • déficit densa (livre de proteínas) grânulos e seus componentes - ADP, Serotonina, catecolaminas (em conjunto com albinismo - uma síndrome Herzhmanskogo-Pudlaka; com aplasia do raio - TAR síndrome; deficiência imunológica - síndrome Chedika - Higashi et al.);
    • deficiência de α-grânulos (proteína) e os seus componentes - β-tromboglobulina, um fator 4, fator de crescimento, fibrinogénio das plaquetas e o factor de von Willebrand (síndrome da plaqueta cinzenta e outros.);
    • deficiência de ambos os tipos de grânulos;
    • falta de hidrolases lisossomais e ácida.

• 3. Em violação da adesão das plaquetas ao vidro e colágeno, enfraquecimento acentuado agregação ristomycin (mantendo ao mesmo tempo as formas fisiológicas de agregação):
  • e) plaquetas normais e diminuição da actividade do vWF no plasma e, não raro, фактора VIII (angiogemofilija, ou doença de von Willebrand);
  • para) com uma anomalia de plaquetas - macrocytosis, receptores falta ristomycin e vWF, trombocitopenia (tromʙodistrofija, ou Bernara- doença Com colmeia);
  • em) Duplas violação adesão ao colagénio.

• 4. Deficiência C ou reduzido fator de disponibilidade 3 Plaquetas (nenhuma violação grave do adesivo e agregação).

• 5. Outras alterações complexas e disfunção plaquetária:
  • e) quando imunodeficiência - síndrome de Wiskott-Aldrich (com mikrotrombotsitopeniey);
  • para) displasia no tecido conjuntivo (Síndrome de Ehlers-Danlos, Marfan e outros.), cardiopatia congênita;
  • em) surdez congênita, e nefrite;
    • quando giperreninemii, hyperaldosteronism
    • hiperplasia das células e yukstglomerulyarnyh (Síndrome de Bartter).

Adquirido (sintomático) forma

• 1. Quando hemoblastoses, doenças reumáticas e trombocitemia essencial:
  • e) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • para) padrões de consumo (no DIC) ;
  • em) origem mista.

• 2. Quando o DIC geral e regional - formas de consumo e pacotes.

• 3. При B₁₂-A anemia por deficiência.

• 4. Quando uremia.

• 5. Com a hemodiálise e circulação extracorpórea (extravasculares formas de consumo).

• 6. Quando o bloqueio de cerca de plaquetas- e paraproteínas (mieloma múltiplo, Val doença- denstrema, gammapatii, cryoglobulinemia).

• 7. Quando o escorbuto (violação da agregação ADP).

• 8. Quando a doença de radiação.

• 9. Se transfusão maciça (síndrome de transfusão maciça).

• 10. Quando a trombose maciça e angioma gigante (padrões de consumo).

• 11. Drogas e forma toksogennye - quando se toma aspirina e outros medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, penicilina e carbenicilina, dipiridamola, fármacos citotóxicos, etc..

A tabela lista os critérios para o diagnóstico diferencial de uma série de parâmetros laboratoriais típicos trombocitopatia, representando cada um dos grupos listados na rotulagem desta patologia. A tabela também inclui hemofilia A por causa da sua semelhança com uma série de parâmetros angiohemofilia (doença de von Willebrand).

O diagnóstico mais difícil angiohemofilia (doença de von Willebrand), uma vez que na literatura recente descreve um número de suas variantes, diferindo um do outro na patogénese, o tipo de anomalia do factor de von Willebrand, e assim por diante. d. Sinais significativos da doença causa uma variedade de suspeito, oque, possivelmente, neste caso, não existe uma doença, mas um grupo.

A tabela mostra as características de violações, inerente aos diferentes opções angiohemofilia.

Na prática clínica, o mais freqüente duas variedades angiohemofilia - eu digito (sobre 70 % casos) e IIA tipo (10-12 % casos) .

Estas formas caracterizam-se por violações idênticos e diferem apenas no nível de antigénio, ligado a vWF. Eles devem ser diferenciados tipo IIB, que é facilmente distinguido por um aumento da agregação ristomycin a uma actividade reduzida do factor de von Willebrand no plasma sanguíneo, e von Willebrand psevdobolezn, em que aumentou ristomycin-agregação combinado com o vWF de plasma normal e o seu antigénio. Para o tipo IV característica do tempo de sangramento normal aigiogemofilii capilar.

Na doença de von Willebrand transfusão de plasma fresco congelado e crioprecipitado melhorar a actividade do factor VII:C durante um período mais longo, do que na hemofilia A e B ao mesmo tempo melhorar a actividade de cofactor ristomycin.

A determinação quantitativa da actividade do factor de von Willebrand - Técnica disponível, dando uma informação muito mais precisa, que a actividade definição ristomycin-cofator de plasma sanguíneo, que muitas vezes não revelam um declínio moderado (a 35-50 % normas) factor de von Willebrand. Enquanto isso, uma tal diminuição é observada em um número suficientemente grande de pessoas com angiohemofilia. Dada a alta incidência da doença, aparentemente, necessidade de adopção mais generalizada desta técnica na prática. Este laboratório é capaz de identificar e aumento dos níveis plasmáticos de factor de von Willebrand, que é importante para determinar a extensão dos danos do endotélio em muitas doenças vasculares (vasculite, aterosclerose e outros.), e para identificar trombofilia.

De acordo com classificações atuais, um dos quais é dada a seguir, trombocitopatia dividido em hereditária (Congênito) e adquirido (sintomático), com ambos o primeiro, e no segundo, prevalece tipo petechial-manchado de sangramento, inferioridade é revelado hemostasia da microcirculação.