Sistema esclerodermia – Esclerodermia

Esclerodermia (Esclerose Sistêmica)

O que é esclerodermia?

Esclerodermia é uma doença rara do tecido conjuntivo. Isso leva a inflamação dos pequenos vasos, e,em última análise, a uma alteração na estrutura do tecido da pele, articulações e órgãos internos. Existem três formas principais de esclerodermia:

• Localizada (Alopecia) esclerodermia (линейная и morphea-“морфеа” (sob a forma de placas)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Esta forma da doença é menos grave;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, mais comumente afeta os pulmões. Esta forma de esclerodermia são os mais perigosos, e pode levar à morte;
• Síndrome Perekresny (sobreposição-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. Não está claro, o que faz com que esse excesso de produção. A disfunção do sistema imunitário pode contribuir para o desenvolvimento de excesso de colagénio.

Fatores de risco para a esclerodermia

A esclerodermia é mais comum em mulheres. Esclerodermia localizada geralmente ataca pessoas 20-40 anos. A esclerodermia linear é comum em crianças. Esclerodermia sistêmica geralmente ataca pessoas entre as idades 30-50 anos.

Outros factores, que pode aumentar a probabilidade de desenvolver incluem escleroderma:

• A presença de familiares com doenças auto-imunes;
• A exposição a produtos químicos, tal como dióxido de silício, cetonas, ou fumos de soldagem.

Склеродермия – симптомы

Esclerodermia localizada

Os sintomas de esclerodermia localizada, normalmente, limitada a pele, e não afecta os órgãos internos. As lesões cutâneas podem passar por vários meses ou vários anos. Em alguns casos, esclerodermia conduz à incapacidade permanente. Os sintomas de esclerodermia localizada incluir:

• Manchas duras sobre a pele, principalmente na face e tronco (Morféia);
• O espessamento da pele em tiras, que pode se estender para os músculos e ossos subjacentes (ou esclerodermia linear Morféia).

Esclerodermia sistêmica

Esta forma da doença, normalmente, Refere-se à doença difusa. Muitos dos casos de esclerodermia sistémica começa com síndrome de Raynaud, que inclui o edema, picada, entorpecimento, Couro azul e branco, e dor nos dedos das mãos e dos pés. A doença pode progredir ao longo dos anos.

Esclerodermia difusa começa de repente, e podem afetar não só a pele, mas os órgãos internos. Outros sintomas de esclerodermia difusa pode incluir:

• O espessamento e endurecimento da pele;
• Dores articulares e musculares, rigidez e inchaço;
• Problemas respiratórios, ingestão e digestão dos alimentos devido ao espessamento e rigidez do tecido pulmonar, esôfago, intestino;
• Inflamação e vedação vasos sanguíneos grandes e pequenos.

As complicações da esclerodermia difusa pode afetar praticamente todos os sistemas do corpo. Complicações mais freqüentes incluem:

• Sangramento;
• Hipertensão pulmonar;
• Ritmo cardíaco irregular;
• Insuficiência cardíaca;
• Insuficiência renal;
• Pressão alta.

Diagnóstico de esclerodermia

O médico irá perguntar sobre seus sintomas e história médica, e realizar um exame físico. O diagnóstico é baseado em alterações na pele.

• Os testes podem incluir:
• Os exames de sangue;
• A motilidade esofágica estudo;
• As biópsias de pele e outros tecidos.

Para o diagnóstico pode precisar de imagens de órgãos internos e estruturas. Para este efeito, aplicado:

• Roentgen;
• MRT;
• TC.

Склеродермия – лечение

Actualmente, não há nenhuma maneira uma cura completa da esclerodermia. Existem métodos, ajudando a reduzir os sintomas da doença. Métodos de tratamento dos sintomas de esclerodermia incluir:

Articulações e músculos

• A aspirina, ou agentes anti-inflamatórios não esteróides (NSAIDs);
• Os corticosteróides.

O esôfago e do trato digestivo

• Medicamentos, limitar a produção de ácido no estômago;
• Refeições frequentes em pequenas porções;
• Estar na cama com a cabeça elevada, para evitar azia.

A pele e vísceras

• Os corticosteróides;
• Imunossupressora;
• Fototerapia.

Problemas nos rins e / ou pressão arterial elevada

• Os inibidores da ECA ou outros fármacos anti-hipertensores;
• Antineoplásico;
• Vasodilatadores.

Síndrome de Raynaud

• Bloqueadores dos canais de cálcio;
• Estar no calor e uso de roupa quente, para evitar a hipotermia;
• Precisamos parar de fumar.

Mobilidade restrita

Fisioterapia e exercícios são importantes para manter a circulação sanguínea, a flexibilidade das articulações e força muscular.

A prevenção de esclerodermia

No momento, não existem métodos para prevenir ou esclerodermia.