Síndrome de Crouzon – Dysostosis Craniofacial

Síndrome de Crouzon (Craniofacial Dysotosis)

O que é a síndrome de Crouzon?

Síndrome de Crouzon é uma doença genética, levando a ossos de emenda anormais do crânio e da face.

Os bebês têm as articulações entre os ossos da face e crânio. Quando o cérebro do bebê cresce, Estas junções permitem que o crânio para expandir. Costuras completamente crescidos quando o cérebro está totalmente formadas e suas paradas de crescimento.

Quando a síndrome de Crouzon e ossos faciais do fusível crânio muito cedo, crânio e então forçados a crescer na direcção dos restantes suturas abertas. Isto leva a uma forma da cabeça anormal, face e dentes.

Causa a síndrome de Crouzon

Síndrome de Crouzon é causado por um defeito genético. Não está claro, Que razões levaram gene, Crouzon causas da síndrome, mutar. Algum do gene mutante pode ser herdado a partir dos genes dos pais.

Fatores de Risco síndrome de Crouzon

Fatores, o que pode aumentar o risco de síndroma de Crouzon numa criança, incluir:

• Os pais com síndrome de Crouzon;
• Pais, que não têm este transtorno, mas que tem um gene, chamando síndrome de Crouzon;
• Adulto ou velhice seu pai no momento da concepção.

Os sintomas de síndrome de Crouzon

Os principais sinais e sintomas da síndrome de Crouzon incluem:

• Superior e de trás da cabeça achatada;
• Testa e têmporas achatada;
• A parte do meio do rosto é pequeno e puxar mais, do que o habitual;
• Nariz empinado;
• Passagens nasais compactados, o que muitas vezes conduz a uma diminuição do fluxo de ar através do nariz;
• Maior, saliente mandíbula;
• Mudando dentes;
• Céu estreito, ou fenda palatina.

Outros sintomas e complicações, que podem surgir como resultado da síndrome de Crouzon incluir:

• Os problemas com o desenvolvimento do ouvido interno e a perda de audição;
• Doença de Ménière – tonturas ou zumbido nos ouvidos;
• Problemas oculares, incluindo problemas oculares, Estrabismo, ou movimento involuntário dos olhos;
• Rachiocampsis;
• Dor de cabeça;
• Acanthosis – pequeno, escuro, manchas aveludadas de pele;
• Gidrocefaliя – acumulação de fluido na cavidade craniana,.

Síndrome de Crouzon diagnóstico

O médico geralmente o diagnóstico de síndrome de Crouzon com base em sinais e sintomas físicos.

O médico pode precisar de fotos do crânio, coluna vertebral ou ossos do braço. Para a sua execução, a seguinte métodos:

• Roentgen;
• MRT;
• TC.

O médico também pode fazer o teste genético, para confirmar o diagnóstico.

Síndrome de Crouzon tratamento

Não existe um método para curar síndrome de Crouzon. Actualmente, muitos dos sintomas podem ser tratados com cirurgia.

O tratamento dos sintomas da síndrome de Crouzon pode incluir:

A operação para o tratamento da síndrome de Crouzon

Há um certo número de operações, usado para tratar os sintomas da síndrome de Crouzon. Esses incluem:

• Craniectomia – remoção e expansão dos ossos do crânio. A operação a ser realizada o mais rapidamente possível após o nascimento, para prevenir danos cerebrais. O procedimento também irá ajudar a corrigir, tanto quanto possível, a forma do crânio;
• A operação para o tratamento da saliência de um ou ambos os globos oculares – ajustes são feitos de osso, circundante cavidade ocular;
• A operação para tratar saliente mandíbula, para normalizar o aparecimento da mandíbula;
• Exploração de pastas volchyey izlecheniyu.

O tratamento ortodôntico síndrome de Crouzon

O tratamento ortodôntico pode ajudar a corrigir dentes tortos. Pode incluir a instalação de chaves para alinhar a mordida.

Tratamento de visão e audição em crianças com síndrome de Crouzon

Lactentes e crianças com síndrome de Crouzon devem ser mantidos sob a supervisão de um especialista, que monitora o estado de sua audição e visão, e no caso de problemas após o tratamento.

O tratamento de suporte de crianças com síndrome de Crouzon

As crianças com dificuldades de aprendizagem ou retardo mental, possivelmente, precisam de assistência especial no treinamento.

Síndrome de Crouzon Prevenção

Não há maneira de evitar a síndrome de Crouzon. Se você tem síndrome de Crouzon, ou uma história familiar da doença, você pode conversar com um conselheiro genético quando tomar a decisão de ter filhos.