HS – Congênita esferocítica anemia – Esferocitose hereditária

Esferocitose (Congênita esferocítica Anemia; Esferocitose hereditária)

Descrição spherocytosis

Esferocitose é uma doença, que faz com que a anomalia de membranas de eritrócitos. Glóbulos vermelhos saudáveis ​​tem uma forma achatada, com a projecção dos bordos do disco, spherocytosis e leva a uma forma esférica eritrócitos, e falha prematura destas células.

Os glóbulos vermelhos em spherocytosis são de tamanho pequeno rodada, e são mais frágeis, de glóbulos vermelhos saudáveis. Devido à forma arredondada, se ele entra no baço, que são destruídos.

Esferocitose é mais comum em pessoas de ascendência do Norte da Europa.

Esferocitose pode avançar muito suavemente, com sintomas menores, ou ser muito difícil, com sintomas, estão progredindo rapidamente. Estes sintomas podem ocorrer após certos tipos de infecções. Em casos graves de esferocitose pode ser diagnosticada na infância, enquanto que com sintomas leves da doença é normalmente diagnosticada na idade adulta.

No tratamento dos sintomas podem ser controlados esferocitose.

As causas da esferocitose

HS – doença hereditária, genes induzidos, herdada dos pais.

Fatores de Risco spherocytosis

Fatores, o que pode aumentar o risco incluem esferocitose:

• Ter um membro da família com spherocytosis.

Os sintomas spherocytosis

Os sintomas incluem spherocytosis:

• Icterícia;
• Palidez;
• Falta de ar;
• Fadiga;
• Fraqueza;
• Crianças – irritabilidade e nervosismo;
• Anemia Gemoliticheskaya;
• Os cálculos biliares.

Diagnóstico spherocytosis

O médico irá perguntar sobre seus sintomas e história médica, e realizar um exame físico.

Os testes podem incluir o seguinte:

• Exame do baço;
• Os exames de sangue;
• As análises da função do fígado;
• Testes de fragilidade osmótica e eritrócitos – para diagnosticar esferocitose hereditária;
• Teste de Coombs – Análise antiglobulin, para examinar os anticorpos de glóbulos vermelhos.

Tratamento spherocytosis

Os tratamentos incluem spherocytosis:

Ácido fólico

1 mg por dia de ácido fólico e facultativamente, transfusão de sangue, É recomendado durante períodos de anemia grave.

Operação em spherocytosis

A remoção cirúrgica do baço pode curar a anemia. Formas patológicas de células sanguíneas permanecem, mas eles não serão destruídos no baço.

Atualmente, algumas semanas antes de esplenectomia introduzido meningocócica, Hib e vacina pneumocócica. Após a cirurgia, recomenda-se a profilaxia penicilina Lifetime, para evitar infecções perigosas. A operação não é recomendado para crianças com idade inferior a cinco anos. Após o procedimento, existe um risco de vida de infecções graves e potencialmente fatais.

Prevenção spherocytosis

Porque esferocitose é uma doença hereditária, é impossível evitar. A inspeção regular dos indivíduos de alto risco spherocytosis pode evitar o risco de complicações no início do tratamento.