Anemia dizeritropoeticheskie adquirida, relacionados com a violação dos erythrokaryocytes processo de fissão
Etiologia e patogénese
O conceito de "anemia dizeritropoeticheskie adquirido" inclui uma série de entidades clínicas, propriedade comum, que é a presença de eritropoiese ineficaz. Em um grau variável eritropoiese ineficaz observada na deficiência de ferro, talassemii, anemia aplasticheskoй, mielofiʙroze, Leucemia Ostrom, No entanto, todos estes diferentes doenças não devem ser incluídos no grupo de anemia adquirida dizeritropoeticheskih.
A mais apropriado para colocar este grupo adquiriu anemia dizeritropoeticheskuyu, relacionado, provável, com somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
As manifestações clínicas e parâmetros laboratoriais dizeritropoeticheskih adquiridos anemias
Anemia Refrakternaya sideroblastnaya, provavelmente, não uma forma nosológica. Observa-se quando os sinais não são muito específicos para esta patologia.
Na maioria das vezes, a doença se manifesta na velhice, independentemente do sexo, Ela começa lentamente. Na maioria dos casos, detectado pela primeira vez anemia grave leve (4,96-5,59 Mmol / l, ou 80-90 g / L), aumento acentuado no fígado, alguns pacientes com baço palpável. Índice de cor próximo da unidade, No entanto, entre as células vermelhas do sangue pode ser visto quando visitar os tempos duas populações - hipocrômicas e hipercrômicas ou normocrômicas. O teor de reticulócitos pode ser normal, por vezes, ligeiramente aumentado, e alguns pacientes - um declínio acentuado. Número de leucócitos normais, às vezes marcada leucopenia.
Uma característica é pronunciada mudança neutrophilic. Mais frequentemente limita-se a um grande número de neutrófilos de facada. Número de pacientes individuais 30-40 %. Muitas vezes, há Monocitose (20-30 %). Na medula óssea tem sido uma irritação aguda de broto vermelho, rácio leykoeritroidnoe é muitas vezes menor 1,0. Normocytes número reduzido oxifílicas, e aumento dos basófilos normocytes. Conteúdo de monócitos na medula óssea pode ser normal, apesar monocytosis periférica.
O nível de ferro no soro para anemia refratária sideroblástica pode ser normal, embora na maioria das vezes ele não está forte aumento. Assim, a quantidade de ferro, excretada na urina após administração 500 mg Desferal, muito mais elevada do que o normal.
Característica de detecção da anemia sideroblastic refractário é considerado na medula óssea número significativo de sideroblastos, t. é. эritrokariotsitov, pelotas que contêm ferro. Estes grânulos de ferro cercaram o anel central, além deles erythrokaryocytes há uma quantidade significativa de ferro, localizado no meio extracelular. Devido à presença destes grânulos doença se tornou conhecida como anemia refractária sideroblastic. Siderolastos são reveladas não só na anemia sideroblástica. Eles são encontrados em anemias hereditárias, relacionados com a violação da síntese de porfirina, anemia, devido a envenenamento por chumbo, e uma deficiência de piridoxina (Vitamina B6), talassemia e anemia aplástica. A descoberta de um grande número de sideroblasts ainda não dá motivos para o diagnóstico de anemia refratária sideroblástica.
A doença progride lentamente, e uma pequena proporção de pacientes (sobre 7 %) alguns anos desde o seu início no sangue periférico aparecer explosões esporádicas, e, em seguida, no período final da imagem de mielóide aguda ou leucemia myelomonoblastic.
No entanto, a anemia sideroblastic refractário, nem todos os pacientes é o começo de leucemia aguda. Em alguns casos, é uma mutação somática, que são a consequência de erythrokaryocytes divisão inadequados, gemoglobinizatsiya faltam estas células com a aparência de eritrócitos hipocrômicos, divisão inadequada de granulócitos neutrófilos, em que ocorre uma mudança facada, células aparecendo, lembrando pelgerovskuyu anomalia de leucócitos.
Pode-se supor, mutação somática que provoca uma alteração da forma química do ferro na mitocôndria e, consequentemente, a violação da sua inclusão na molécula de hemoglobina.
Em alguns casos, um quadro clínico semelhante e o morfológica pode surgir como resultado de uma mutação somática, e devido à presença de auto-anticorpos, dirigida para os antigénios erythrokaryocytes. Na maioria dos casos, os anticorpos levar ao desaparecimento ou redução de germe de medula vermelha, No entanto, um número de pacientes em um determinado período de tempo ou permanentemente anticorpo "knock out" de reticulócitos e normocytes oxifílicas, enquanto que o número de basófilos e normocytes policromáticos aumento na medula óssea. Devido à eritro ineficiente- Poesia quantidade de ferro na medula óssea aumentou. O diagnóstico correto ajuda a identificar anticorpos, dirigido contra um antigénio erythrokaryocytes (mesmo, como com aplasia de células vermelhas parcial).
