Hemoblastoses Paraproteinemic

Tumores, emergindo das células, garantindo imunidade humoral normais, combinadas em um grupo haemoblast paraproteinemic. Como é conhecido, síntese de anticorpos (imunoglobulinas) normalmente levados Sistema de células plasmáticas policlonais e linfócitos, que pode reagir com qualquer antigénio. Cada clone de células capazes de sintetizar apenas uma espécie de anticorpo, t. é. imunoglobulina odnorodnyi. A resposta imunológica às células múltiplos estímulos antigênicos estão envolvidos muitos clones.

Por definição, o comité de peritos da OMS, a imunoglobulinas são proteínas de origem animal, que podem ter actividade específica de anticorpo, bem como proteínas, semelhante a eles na estrutura química e. Consequentemente, por antigennoj especificidades.

Existem cinco classes de imunoglobulinas:

• Imunoglobulina IgG;
• Imunoglobulina IgA;
• Imunoglobulina IgM;
• Imunoglobulina IgD;
• Imunoglobulina IgE.

Eles diferem na fisiológico, Propriedades químicas e biológicas. As imunoglobulinas são uma parte das proteínas do soro de leite; 90-95 % bloqueados consiste em proteínas com um peso molecular 160000-200000, 5-10 % macroglobulinas-se com um peso molecular de 900000-1000000.

Cada molécula de imunoglobulina é composta por quatro cadeias polipeptídicas, dois dos quais têm um peso molecular de 50.000-70.000 e são chamados pesada (H – pesado), dois - com uma massa molecular de 20.000-25.000 e chamada de luz (L - luz) correntes.

Em propriedades antigénicas cinco tipos de cadeias pesadas: c, uma, m, и d e, e dois tipos de luz: и x L.

Quando hemoblastoses células tumorais paraproteinemic geneticamente uniforme, Porque, de acordo com a teoria da clonal, eles são os descendentes de um, alterações de células somáticas (plasma ou linfóide). A produção destas células também é uniforme e é paraimmunoglobulin monoklonovy. Por analogia com as imunoglobulinas normais paraimmunoglobuliny (PIg) também divididos em cinco classes: QUILL, Bater, Pigm, PIGD, Pigm.

Cada uma das classes são divididas em subclasses. Síntese incompleta de paraproteínas cadeia pesada aparece na urina de pacientes com produto de cadeia leve - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, que é fácil de passar através do filtro renal. Uma pesquisa recente revelou a identidade estrutural das imunoglobulinas normais e paraproteínas, também estabelecida, que algumas proteínas são anticorpos casal ativos para antigénios humanos naturais, substâncias animais e sintéticas - haptenos. Mas acumulação PIg no corpo - um fenômeno patológico, porque conduz a graves distúrbios dos vários sistemas de órgãos.

Atualmente, o grupo paraproteinemic leucemia incluem três principais doenças:

• mieloma (plasmacytoma);
• Doença de Waldenstrom (linfocitose makroglobulinemichesky);
• doença de cadeia pesada.