Aguda promyelotsytarnыy leucemia

Destaca-se como uma forma independente leucemia aguda em 1957 g.

Caracterizada por uma determinada morfologia explosões, contendo abundante grande grão, síndrome hemorrágica grave e velocidade correntes. O nome "promielocítica" tem leucemia por causa da semelhança das células tumorais de promielocítica: A presença de grandes, grão abundante, enchendo o citoplasma e o núcleo está localizado na.

No entanto, estas células são caracterizados por uma estrutura nuclear de explosão e todas as outras características morfológicas e histoquímicas diferem de promielocítica. Em crianças, a leucemia é muito raro, Em adultos - 3,8 % casos.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

O quadro clínico de leucemia promielocítica aguda é a de expressar síndrome hemorrágica, que é muitas vezes o primeiro sinal de doença.

Hemorragias ocorrem no local da lesão; um número de pacientes no fundo de um moderado (superior 20 Lata 1 eu), e, em alguns casos, trombocitopenia grave (superior 100 Lata 1 eu) uterina acentuada, hemorragias nasais, contundente.

Imagem de sangue na leucemia promielocítica aguda

O hemograma é caracterizada por uma acentuada explosões polimorfismo.

Muitas células têm excrescências citoplasmáticas, assemelhando-se pseudopodia. O citoplasma é colorido em diferentes tons de azul (por Mayu-Grunwald-Giemsa ou Romanovsky). Normalmente ele é densamente preenchido com bastante grande grão violeta-marrom polimórfica, e núcleos grandes na superfície. Em algumas células, existem dois tipos de grânulos: maior - roxo escuro e menor - roxo e rosa.

No citoplasma das células leucémicas são muitas vezes detectados bezerro Auer. Além células Auer neste tipo de leucemia são dois tipos de granuloma eosinofílico: redondo, homogêneo e com um mielonovymi poucas figuras.

Dependendo das características morfológicas das células leucémicas isoladas Duas variantes de leucemia promielocítica aguda:

• típico - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, que ocorre em cerca de 20 % de todos os casos desta forma de leucemia.

Num típico, makrohranulyarnom, formam a maior parte das células da leucemia dos elementos constitutivos, tendo um tamanho de grão grande, napominaющuю em magnitude zernistostь granulócitos basófilos e bazofilьnыh tkanevыh, e apenas uma pequena percentagem - elementos com multa, Às vezes poeira granulação azurophilic.

Às mykrohranulyarnom forma de realização as células de um segundo tipo predominam, de grão fino. Eles diferem, Além Disso, tamanho pequeno, contornos irregulares, núcleos fealdade, Parte dois- ou mnogodolchatyh. Quando variante mikrogranulyarnom frequentemente, do que quando makrogranulyarnom, leucocitose observada e para fora das células leucêmicas no sangue.

Caracterização citoquímica de células de leucemia promielocítica aguda

Makrogranulyarnyh caracterização citoquímica e células mikrogranulyarnyh de partidas de leucemia promielocítica aguda: reacção fortemente positivo para a peroxidase, lipídios, Hloratsetatesterazy alta atividade, baixo, e não suprimir a reacção de fluoreto de sódio para α-naftilesterazu. As células individuais com granulação fina azurophilic em uma forma típica de leucemia promielocítica aguda dar a reação mais vívida para glicosaminoglicanos sulfatados ácidos (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variante de leucemia promielocítica aguda tem que ser diferenciado de uma leucemia myelomonoblastic, caracterizado por a morfologia celular e o mesmo semelhante, como a leucemia promielocítica, síndrome de coagulação intravascular disseminada. Recursos de diagnóstico diferenciais são características citoquímicas de células: reacção fortemente positiva para α-naftilesterazu, fluoreto de sódio suprimiu, positiva em células mielomonocíticas contrário promielocítica.

Uma característica distintiva de células anormais na leucemia promielocítica aguda é um polimorfismo nuclear. Ao mesmo tempo, há arredondada, em forma de feijão, bi-lobed (passado raramente visto em outras formas de leucemia) núcleos com estruturas diferentes - de explosão malha macio para uma relativamente densa (quase como um linfócito). Nucleoles frequentemente identificadas (de 1 para 3 em várias células). O tamanho do núcleo em relação às células integrais são amplamente variados em diferentes células do paciente.

O diagnóstico da leucemia promielocítica aguda já disponível na base da análise habitual da morfologia de células leucémicas. Assim, células de grânulos contêm mucopolissacáridos sulfatados ácidos anormais. Este teste é específico para a leucemia promielocítica aguda. No entanto, mucopolissacarídeos ácidos sulfatados não são novos substrato, apenas as células leucémicas peculiares, em pequenas quantidades definidas em promielócitos mieloblastos e medula óssea normal. Citogenética célula específica.

O início da doença é muitas vezes caracterizado por normal ou ligeiramente reduzida parâmetros vermelhas do sangue. O conteúdo de plaquetas na esmagadora maioria dos significativamente reduzida. O número de leucócitos, normalmente, também reduz significativamente (Menos 1 T em 1l).

Papel importante no desenvolvimento e hemorragias, e toxicose pertence células de leucemia, e que compreende na superfície, e em grânulos citoplasmáticos excesso de tromboplastina. O colapso destas células, tromboplastina e saída de proteases lisossómicas provocam coagulação intravascular disseminada. Sobre o papel de células de leucemia diz uma mudança brusca no padrão da doença após o início da terapia citostática eficaz: às vezes no segundo dia reduziu a temperatura do corpo e pára de sangramento, embora nenhuma recuperação hematopoética ainda, e percebi único efeito citostático.