Myeloblastnыy leucemia aguda e myelomonoblastnыy
Ambas as formas de leucemia são sensíveis diferenças histoquímicos: não morfologia normal, nenhum quadro clínico são praticamente indistinguíveis.
Aguda Myelomonoblastnыy leucemia Pode ser apresentado por células, cada dos quais transporta características histoquímicas células monocíticas ambos, e série granulocítica; no entanto, há casos, quando um dos blastos pertence mieloblastov, e outro - para monoblastam. Este grupo de leucemia é frequentemente combinada na literatura o termo "nonlymphoblastic" (com promielocítica, leucemia monoblástica e erythroleukemia).
Entre leucemia mielóide aguda nelimfoblastnyh em adultos e respondem por cerca de 80-90 myelomonoblastic %, e todos leucemia aguda em adultos nonlymphoblastic - cerca de 85 % leucemias agudas tudo. Crianças, oposto, sobre 85 % up leucemia linfoblástica aguda.
Picos etários e leucemia mielóide aguda são observados myelomonoblastic 1-2 e após 10-12 anos. De acordo com a literatura, a idade média dos pacientes com leucemia mielóide aguda - 38 anos, e leucemia aguda myelomonoblastic - 50 anos.
Formas de leucemia mielóide aguda e myelomonoblastic
Atualmente alocamos alguma forma de leucemia mielóide aguda e myelomonoblastic. Os princípios de sua seleção é diferente.
Por Exemplo, alocado A leucemia aguda com myelomonoblastnыy translokatsyey 8-, 21-e cromossomas. Este formulário é encontrada principalmente em pessoas mais jovens do que 50 anos e refere-se à leucemia neindutsiruemym espontânea. A doença caracteriza-se por um curso relativamente favorável. Broto vermelho nesta forma do normal, t. é. neleykemichesky. O sangue é frequentemente encontrada eosinofilia. Mais do que 50 % Os pacientes com esta forma de leucemia aguda pode ser obtida remissão.
Além Disso, morfologicamente anormal de células, e DIC é realçado uma forma especial de leucemia myelomonoblastic, leucemia podobnaya Ilha promyelotsytarnomu. Caracterização citoquímica de células, apesar da abundante azurôfilos grão, Ele corresponde à forma aguda myelomonoblastic. As células que não contêm qualquer leucemia promielocítica leucemia característicos mucopolissacarídeos sulfatados ácidos. Fibroblastos de medula óssea nesta forma de leucemia mieloblástica contraste leucemia promielocítica crescem bem em cultura em monocamada.
O quadro clínico de leucemia mielóide aguda e myelomonoblastic
O quadro clínico de leucemia mielóide aguda e geralmente é caracterizada por distúrbios hematológicos myelomonoblastic. Início pesado com febre alta, necrose garganta típica para casos com profunda granulopenia primário (T em menos de 0,75-0,5 1 litros de sangue).
Em adultos,, normalmente, a primeira manifestação da leucemia não está associada a lesões vnekostnomozgovymi: sem linfadenopatia, fígado, baço. Crianças vnekostnomozgovye lesões são mais frequentemente. Oposto, formas congênitas da pele leucemia e órgãos internos são bastante comuns. Neuroleukemia raramente no início da doença, mas se não for efectuada a prevenção, observado aproximadamente 1/4 como nos casos de remissão, e na recaída.
Explosões em surtos vnekostnomozgovyh muitas vezes perdem granularidade quando corados com Romanovsky-Giemsa, peroksidazopolozhitelnost mas mantêm a capacidade do tecido do tumor no corte para dar cor, que foi a base para o nome dela chloroma.
A imagem de sangue e myelomonoblastic leucemia mielóide aguda
Imagem de sangue no momento do estudo podem ser diferentes:
- leve norma anemia- ou tipo ligeiramente hipercrico;
- leucocitose com explosões no sangue;
- leucopenia com ou sem explosões;
- Contagem de plaquetas normal;
- trombocitopenia de gravidade variável.
Em alguns casos, este tipo de leucemia aguda pode começar com o chamado estágio predleykemicheskoy, caracterizado por a pancitopenia parcial ou citopenia, longa ausência de células blásticas no sangue e baixos em seu conteúdo de medula óssea.
Quando as células blastnye mieloblastnom e mielomonoblastnom lejkozah conter o zernistost' azurofil'nuû citoplasmática (desde simples para dezenas de pelotas), muitas vezes panturrilha Auer, cuja presença é um sinal prognóstico favorável (muitas vezes conseguem atingir a remissão).
Taurus Auer na leucemia mielóide aguda apresentados estruturas tubulares maioritariamente, linearmente orientado, e têm uma freqüência clara, menos frequentemente eles estão contidos dentro das formações granulares. Microscopia eletrônica pode encontrar formas de transição de grânulos azurófilos dos bezerros Auer, contendo enzimas lisossomais: fosfatase ácida e peroxidase.
A presença de grânulos no citoplasma de mieloblastos, em alguns casos pode ser identificado apenas cito. O núcleo de células blásticas são geralmente rodada, às vezes com impressão pequena ou de forma irregular, mas na proporção de núcleo e citoplasma é sempre dominado pelo núcleo.
No decurso dos blastos de doenças descritas formas de leucemia sofrer mudanças regulares: a forma do núcleo torna-se irregular rodada, citoplasma de um aro estreito é ampla e células redondas em vez de se tornar forma irregular. Graininess, detectável no início da doença numa grande percentagem de células, muitos deles se torna invisível e peroxidase de resposta não detectável.
A frequência de remissão na leucemia mielóide aguda e myelomonoblastic é na terapia moderna 60-80 %. A duração média de remissão após tratamento de manutenção até 12-24 meses. Onde, Se a remissão é atingida, Expectativa de vida dos pacientes pode exceder 3 ano.
