Síndrome nefrótica – Estado e urinálise

Síndrome nefrótica é uma síndrome clínica e laboratorial, caracterizada por proteinúria maciça e prejudicada proteína metabolismo lipídico e água-sal.

Distinguir adipoid nefrose, Parece que para uma mudança no filtro glomerular, e nefropatia membranosa, em que as alterações detectadas na membrana basal dos capilares de glomérulos.

De acordo com estatísticas,, a doença afeta principalmente crianças, especialmente sob 5 anos. A idade média dos doentes adultos 17-35 anos, Embora os casos descritos de que a partir de indivíduos 85 e até mesmo 95 anos.

Síndrome nefrótica é difícil para uma variedade de doenças renais em aproximadamente 20 % pacientes.

Na maioria das vezes isso ocorre num contexto de glomerulonefrite e amiloidose.

O mecanismo da síndrome nefrótica Ele ainda não está totalmente elucidado. Grande importância é dada a distúrbios imunológicos e metabólicos. O mais reconhecido é o conceito de síndrome nefrótica origem imunológica. Baseia-se no facto de a detecção de anticorpos para os capilares glomerulares da membrana basal.

Pathomorphological Síndrome nefrótica é caracterizada por um aumento em, flacidez dos rins. Substância cortical sobre o corte amarelado (rim grande branco). A histologia mostrou degeneração e necrobiose túbulos epiteliais dos néfrons: túbulos prorrogado, çastïçno epitélio atrofiado, parcialmente inchado, granular com degeneração hialina gota e vacuolation. As células epiteliais basais visto depósitos lipídicos; de largura túbulos lacunas preenchidas de néfrons sluschivshimisya células epiteliais, massa fina e proteína gota hialina. Muitos gialinovыh, granulação, gota hialina e cilindros de cera. O tecido intersticial elevado conteúdo de lipidos, especialmente o colesterol, lipofagov, elementos linfóides.

Alterações nas células glomérulos renais síndrome nefrótica podócitos e referem-se a membranas basais. Em podocytes desaparecer tsitopodii (processos), hipertrófica e corpo inchado, vacuolization de citoplasma ocorre, violou a estrutura trabecular das células. Todas estas modificações contribuem para o vazamento de proteína transepitelial, que passa através da membrana basal. Em remissão estrutura podocyte normais restaurado. Alterações no capilar espessamento da membrana basal glomerular e são afrouxamento sua.

Síndrome nefrótica caracterizada clinicamente otekami, proteinúria, hypoproteinemia, hipercolesterolemia, gipotenzieй. A maioria dos pacientes em cavidades serosas formado transudado. Nefrótica otekn solto, facilmente deslocado, pode aumentar rapidamente, ao pressionar um dedo para eles está se aprofundando.

O principal sintoma é uma grave síndrome nefrótica proteinúria. Muitas vezes, ele atinge 20-50 gramas por dia.

O mecanismo de proteinúria finalmente clarificado. Não definir a razão para o aumento da permeabilidade da membrana basal capilar e dos glomérulos. Outros fatores na patogênese da proteinúria é considerado uma violação da proteína reabsortsii tubular devido ao aumento do processo. Urina proteína do soro idênticos. A maior parte da urina contém albumina. Aumentou o número de α₁– и b-глобулинов и понижено содержание um₂– и c-глобулинов. As proteínas por electroforese em gel de amido (por Smithies) pode ser obtido a partir de alguns pacientes antes 11 fracções (Duas frações pré-albumina, albumina, transferrina, tseruloplazmyn, Três fracções de haptoglobina, uma₂-макроглобулин и c-глобулйн, incluindo IgA, IgM, LGD). A partir da relação das fracções individuais de proteínas no soro e na urina são julgados de acordo com selectividade (isolamento de proteínas de baixo peso molecular) ou não selectiva (atribuição de proteínas de elevado peso molecular) proteinúria. O sinal é a presença de não-seletividade de proteinúria na urina α₂-makrohlobulyna, que a maioria dos pacientes corresponde a uma derrota pesados ​​nefrónios e pode ser um indicador de refractários à terapia esteróide. Proteinúria não selectivos podem ser reversíveis.

Se a síndrome nefrótica é observado expressa fermenturiya, t. é. A excreção urinária de grandes quantidades de transamidinase, leucina aminopeptidase, da fosfatase ácida, alanina aminotransferase, Como em, LDH e aldolase, oque, aparentemente, Ela reflecte a severidade dos túbulos de nefrónios, especialmente os seus departamentos complicadas, e alta permeabilidade das membranas basais. Para síndrome nefrótica é caracterizado por um elevado teor de glicoproteínas em α₁ e. especialmente α₂-fração globulina. A partir de lipoproteínas na urina em pacientes com síndrome nefrótica detectados dois ou três fracções, соответствующие um₁, b- и c-глобулинам.

Hipoproteinemia - Um sintoma permanente de síndrome nefrótica. Níveis de proteína total pode se recusar a 30 g / l e mais. A este respeito, a pressão oncótica é reduzida a 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Arte.) para 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Arte.), desenvolvimento de hipovolemia e edema. Os níveis elevados de aldosterona (hyperaldosteronism) Ele contribui para uma maior reabsorção de sódio (e com ela a água) a excreção de potássio e aumentou. Isto leva a ruptura do metabolismo e desenvolvimento eletrólito em casos avançados de alcalose.

Hipercolesterolemia Pode atingir grande medida (para 25,9 mmol / l e mais). No entanto, embora seja comum, mas não é uma característica permanente da síndrome nefrótica.

Assim, síndrome nefrótica há uma violação de todos os tipos de câmbio: proteína, lipídico, hidrato de carbono, mineral, Água.

O sintoma mais constante de síndrome nefrótica no sangue periférico é acentuadamente elevada ESR (70-80 mm / h), que está associada com dysproteinemia. Pode desenvolver anemia hipocrômica. As alterações no número de células brancas do sangue não se observa. A contagem de plaquetas pode subir e atingir um número de pacientes no 500-600 F 1 eu. Na medula óssea, um aumento do número de myelokaryocytes.

A urina é muitas vezes nublado, oque, obviamente, devido à mistura de lípidos. Junto com isso, há oligúria com alta densidade relativa (1,03-1.05). A reacção alcalina da urina, devido ao desequilíbrio eletrolítico, levando a alcalose sangue e liberação aumentada de amônia. Elevado teor de proteínas, pode alcançar 50 g / l. Leucócitos e eritrócitos no sedimento urinário geralmente ligeiramente.

Os glóbulos vermelhos maloizmenennye rins Epitheliocytes são principalmente na fase de degeneração gordurosa - muitas vezes preenchido com pequenas e grandes gotículas lipídicas pode atingir tamanhos grandes! Há hialina, epitelial granular, grained-fat, ceroso, gotas hialinas e cilindros vacuolizados em grandes números.

Cilindros de sangue e buropigmentirovannye para esta doença não são típicos. No sedimento urinário pode ser encontrada bolas hialinas e protuberâncias hialina gotículas. Os cristais podem ocorrer colesterol e ácidos gordos, gotículas lipídicas.