Mukovystsydoz – sintomas, diagnóstico, Tratamento CF
Mukovystsydoz – doença hereditária, causada pela mutação de um gene específico - o transporte de cloreto regulador transmembranar, caracterizada por lesões de glândulas exócrinas órgãos vitais e geralmente tem curso grave e prognóstico. Com este processo patológico é herdada defeito enzimático, envolvido na síntese de mucopolissacarídeos, que fazem parte do muco, formados nas glândulas pancreáticas exócrinas, na mucosa intestinal e do tracto respiratório. Como um resultado desta alteração das propriedades físico-químicas da secreção, torna-se viscoso, dutos entupir formando suas glândulas, o que leva a mudanças em sua estrutura, mudanças distróficos em glândulas epiteliais e atividade funcional prejudicada das autoridades competentes.
Simptomы CF.
O quadro clínico da doença são os distúrbios broncopulmonares mais frequentes, alterações na actividade funcional do pâncreas, Isso leva a uma violação dos processos digestivos em conexão com o fim da produção de enzimas, envolvida na quebra de alimentos. Ocasionalmente, durante o desenvolvimento da doença secreção viscosa do pâncreas provoca obstrução dos ductos pancreáticos, resultando num processo auto-digestão (Autólise) Autoridade.
Distúrbios broncopulmonares manifestados por recaídas freqüentes de obstrução brônquica para formar um disco de descarga viscosos secreções brônquicas, causando obturação das vias aéreas periféricas. Como resultado, o mecanismo de auto-limpeza dos tubos bronquiais é quebrado, que promove o desenvolvimento de microrganismos patogénicos e o desenvolvimento de inflamação, sob a forma de bronquite, bronhiolitov.
Síndroma intestinal pode manifestar-se como obstrução intestinal, até que o desenvolvimento de obstrução intestinal, acompanhada de dor abdominal de menor intensidade e duração.
O diagnóstico da fibrose cística
O diagnóstico é baseado na história genealógica (identificação do paciente de fibrose cística em parentes próximos), característico quadro clínico, inquéritos baseados em fecalith, (uma grande quantidade de gordura neutra nas fezes), aumento (3-5 vezes) o teor de cloreto no pote.
Tratamento da fibrose cística
O tratamento na presença de obstrução brônquica - uma terapia apropriada, concebido para reduzir a inflamação e a libertação de muco dos brônquios; com uma diminuição da função nomeado preparações de enzimas pancreáticas exócrinas (pancreatina na forma de mini-microesferas), dieta adequada, gordura empobrecido, mas equilibrado por uma proteína (à custa de carnes de baixo teor de gordura, produtos lácteos fermentados).
Prevenção da fibrose cística
A prevenção inclui diagnóstico e tratamento precoces, dieta, o regime de dia, eliminação dos maus hábitos e exposições ocupacionais. Certifique-se de ter um acompanhamento regular da genética do paciente, gastroenterologista, pneumologista.
